อาการของ primary progressive multiple sclerosis

primary progressive multiple sclerosis (PPMS) มีผลต่อผู้ป่วยที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบหนึ่งในแปดราย ในบรรดาโรคประเภทต่างๆ PPMS ถือเป็นสิ่งหายากที่สุด

ความแตกต่างของ PPMS จากรูปแบบอื่นของ MS อย่างไร

รูปแบบที่พบมากที่สุดเรียกว่า MS relapsing-remitting (RRMS) เป็นลักษณะการโจมตีรุนแรงตามระยะเวลาของการให้อภัยที่โรคไม่คืบหน้า เมื่อมีความคืบหน้าบุคคลจะมีความก้าวหน้ารอง (SPMS)

PPMS ตรงกันข้ามก้าวหน้าตั้งแต่เริ่มต้น บุคคลที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PPMS ไม่มีภาพพจน์หรืออาการกำเริบทั่วไปที่เกี่ยวข้องกับ RRMS หรือ SPMS แต่อาการจะเกิดขึ้นเรื่อย ๆ และไม่สามารถย้อนกลับได้

เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของเส้นโลหิตตีบหลายหลักสูตรของ PPMS เป็นตัวแปรที่มีผลต่อแต่ละคนแตกต่างกัน บางคนอาจกลายเป็นพิการภายในไม่กี่ปีขณะที่คนอื่น ๆ ยังคงมีเสถียรภาพมานานหลายทศวรรษ

อาการที่เกี่ยวข้องกับไขสันหลังอักกระดูก

ในแง่ของอาการผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PPMS มักพบปัญหาในการเดินเนื่องจากการเสื่อมของเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ (เสียและเสื่อม) ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม myelopathy ก้าวหน้าอาการอาจรวมถึง:

• การเดินแบบยืดหยุ่นมากขึ้นหมายถึง paraparesis กระตุกซึ่งในขาจะเริ่มแข็งทำให้สะดุดตาและ / หรือจังหวะ jerkiness
• ความอ่อนแอหรือความไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายเรียกว่า hemiparesis ซึ่งอาจส่งผลต่อขาแขนหรือมือ
• การออกกำลังกายลดลง (ลดความสามารถในการออกกำลังกาย)
• ความซุ่มซ่ามและการขาดการประสานงานของกล้ามเนื้อ (ataxia)

เมื่อไขสันหลังหลังได้รับผลกระทบจากโรคมันสามารถแทรกแซงมากกว่าการเคลื่อนไหวเพียง อาจทำให้เกิดความเสื่อมสมรรถภาพทางเพศกระเพาะปัสสาวะและลำไส้ ความเมื่อยล้ายังเป็นเรื่องธรรมดาในเรื่องนี้และทุกรูปแบบอื่น ๆ ของเส้นโลหิตตีบ

อาการที่เกี่ยวข้องกับสมอง

แม้ว่าเส้นประสาทไขสันหลังปิดเป็นเป้าหมายหลักของการบาดเจ็บใน PPMS สมองอาจได้รับผลกระทบส่วนใหญ่เรียกว่า cerebellum ซึ่งควบคุมความสมดุลและการประสานงาน ที่รู้จักกันในชื่อโรคดาวน์ซินโดรมที่ก้าวหน้า (progressive cerebellar syndrome - PCS) ความผิดปกตินี้มีผลต่อหนึ่งในทุกๆ 10 คนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PPMS และสามารถแสดงออกได้ด้วย:

• การด้อยค่าของการเคลื่อนไหวของมือปรับเนื่องจากการสั่นไหวที่ตั้งใจรุนแรง
• การสูญเสียกล้ามเนื้อ (hypotonia)
• การสูญเสียความสมดุล (การเดิน ataxia)
• ไม่สามารถประสานงานการเคลื่อนไหว (dysmetria) ได้โดยที่บุคคลหนึ่งคนใดจะพ่ายแพ้หรือ undershoots ตำแหน่งที่ตั้งใจของแขนขาหรือมือ
• ไม่สามารถทำการเคลื่อนไหวสลับกันได้อย่างรวดเร็ว (dysdiadochokinesia) เช่นการใช้สกรูในหลอดไฟ

การอักเสบและการเสื่อมสภาพของระบบประสาทเป็นกลไกหลักที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของซีลีเนียมและไขสันหลังอักเสบในผู้ป่วย PPMS

อาการไม่ปกติของ PPMS

แม้ว่าจะพบได้บ่อยๆ PPMS อาจมีผลต่อส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางเช่นลำต้นของสมอง (อยู่ระหว่างสมองและเส้นประสาทไขสันหลังู) และ cerebrum (ส่วนหลักของสมอง) อาการจะเห็นได้ในประมาณหนึ่งเปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี PPMS แต่อาจรวมถึง:

• มีปัญหาในการกลืนลำบาก (dysphagia)
• เวียนศีรษะอาเจียนหรือคลื่นไส้
• การเคลื่อนไหวอย่างรวดเร็วโดยไม่ได้ตั้งใจของดวงตา (nystagmus)
• วิสัยทัศน์การด้อยค่าหรือขาดทุน
• ความบกพร่องทางสติปัญญารวมถึงการสูญเสียความทรงจำช่วงความสนใจความรุนแรงทางวาจาหรือเหตุผลเชิงพื้นที่

คำจาก DipHealth

จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ไม่มียาที่ใช้ได้ในการรักษา PPMS ยาเสพติดปรับเปลี่ยนแบบดั้งเดิมเช่น Rebif และ Copaxone ทำงานโดยส่วนใหญ่โดยการลดการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ RRMS แต่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าไม่มีประสิทธิภาพในการรักษาความผิดปกติของเส้นประสาทในรูปแบบ PPMS

โชคดีที่สิ่งต่างๆเปลี่ยนไป ตอนนี้เรามียาที่รู้จักกันในชื่อ Ocrevus (ocrelizumab) ที่สามารถรักษา PPMS รวมทั้งการกำเริบของโรคได้อีกด้วย ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาประเทศสหรัฐอเมริกา (FDA) ในเดือนมีนาคม พ.ศ. 2560 Ocrevus ถือเป็นตัวเปลี่ยนเกมที่มีขนาดใหญ่และน่าจะช่วยยกระดับชีวิตของคนเหล่านี้ด้วยโรคผิวหนังหลายเส้น