RAEB เป็นโรคโลหิตจางที่ทนต่อการระเบิด

โรคโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนที่มีส่วนเกินหรือ RAEB หมายถึงความผิดปกติของเซลล์สร้างเลือด RAEB เป็นหนึ่งใน 7 ประเภทของความผิดปกติดังกล่าวหรือกลุ่มอาการ myelodysplastic (MDS) ซึ่งได้รับการยอมรับจากองค์การอนามัยโลก (WHO) ซึ่งแยกความแตกต่างระหว่าง RAEB สองประเภทคือ RAEB-1 และ RAEB-2

ทั้งสองแบบมีการพยากรณ์โรคที่ยากลำบาก: จำนวนครั้งที่รอดชีวิตเฉลี่ยที่เผยแพร่ (วันที่ลงวันที่) อยู่ในช่วง 9-16 เดือน RAEB เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของความก้าวหน้าในการเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันซึ่งเป็นมะเร็งของเซลล์สร้างเลือดของไขกระดูก

ทำความเข้าใจ RAEB ประเภทของ MDS

Myelodysplastic syndrome หรือ MDS หมายถึงครอบครัวของโรคที่หายากของเลือดที่ไขกระดูกไม่ได้ผลิตเม็ดเลือดแดงที่มีสุขภาพดีเพียงพอเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือด RAEB เป็นประเภทที่พบได้บ่อยใน MDS และน่าเสียดายที่เป็นรูปแบบความเสี่ยงสูงของ MDS

เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของ MDS RAEB มักจะมีผลต่อคนที่มีอายุเกินกว่า 50 ปี แต่อาจเกิดขึ้นในคนที่อายุน้อยกว่าได้เช่นกันและยังไม่เป็นที่รู้จัก

เมื่อคนมีรูปแบบของ MDS เช่น RAEB ไขกระดูกอาจทำให้เกิดเซลล์ที่ด้อยพัฒนาหรือยังไม่บรรลุนิติภาวะซึ่งมักมีรูปร่างรูปร่างหรือขนาดที่แปลกเมื่อเทียบกับคนที่มีสุขภาพดี เซลล์เม็ดเลือดแดงรุ่นก่อน ๆ รุ่นเยาว์เหล่านี้เรียกว่าเซลล์ระเบิดซึ่งเป็นคำที่ใช้บ่อยในการถกเถียงเรื่องโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว นักวิทยาศาสตร์หลายคนมองว่า MDS เป็นรูปแบบของเลือดและมะเร็งไขกระดูก

ระบบจำแนกประเภทต่าง ๆ ถูกใช้สำหรับความผิดปกติเหล่านี้ ระบบการจัดจำแนกของ WHO พยายามที่จะแยกแยะประเภทของ MDS โดยให้ความสนใจกับการพยากรณ์โรคสำหรับโรคที่ระบุ ปัจจุบัน WHO ตระหนักถึง MDS 7 ประเภทและ RAEB-1 และ RAEB-2 รวมกันประมาณ 35-40 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีของ MDS

• cytopenia ทนไฟที่มี dysplasia unilineage (RCUD)
• โรคโลหิตจางที่ทนต่อโรคไขสันหลังอักเสบ (RARS)
• cytopenia ทนไฟที่มี dysplasia หลากหลาย (RCMD)
• โรคโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนที่มี blasts-1 มากเกินไป (RAEB-1)
• ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนที่มี blasts เกิน - 2 (RAEB-2)
• Myelodysplastic syndrome, ไม่ได้รับการจัดประเภท (MDS-U)
• กลุ่ม Myelodysplastic ที่เกี่ยวข้องกับ del (del 5)

เหล่านี้ชื่อข้างต้นมักจะอ้างถึงวิธีเลือดและเซลล์ไขกระดูกปรากฏเมื่อตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ชื่อสุดท้ายในรายการข้างต้นถูกกำหนดโดยการกลายพันธุ์บางอย่างหรือการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมในวัสดุทางพันธุกรรมของเซลล์ไขกระดูกในเลือด

ในกรณีของ RAEB (ทั้งสองแบบ) ชื่อมีสองส่วน ได้แก่ โรคโลหิตจางที่เกิดจากการอักเสบ และระเบิดส่วนเกิน ภาวะโลหิตจางโดยทั่วไปคือการขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่แข็งแรงเพียงพอ อาการโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนหมายถึงอาการโลหิตจางเนื่องจากโรคโลหิตจางไม่ทราบสาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางและโรคโลหิตจางโดยทั่วไปจะได้รับการแก้ไขด้วยการถ่ายเลือดเท่านั้น เมื่อมีคนป่วยเป็นโรคโลหิตจางและการทดสอบการตรวจพบว่ามีจำนวนของเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะมากกว่าปกติเป็นโรคโลหิตจางที่ทนต่อการเกิดแผลที่มากเกินไป

เป็นไปได้ที่คนที่มี RAEB จะมีจำนวนน้อยในเซลล์อื่นที่เกิดขึ้นจากไขกระดูกด้วย คนที่เป็นโรคเรื้อรังอาจมีอาการโลหิตจางจากการอักเสบ (เม็ดเลือดแดงต่ำ), neutropenia เกี่ยวกับการอักเสบ (neutrophils ต่ำ), thrombocytopenia (เกล็ดเลือดต่ำ) หรือทั้งสามอย่างรวมกัน

RAEB เป็นแบบฟอร์มความเสี่ยงสูงของ MDS

สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MDS ควรกำหนดระดับความเสี่ยง บางรูปแบบของ MDS มีความเสี่ยงต่ำอื่น ๆ ที่มีความเสี่ยงปานกลางและอื่น ๆ ที่มีความเสี่ยงสูง ทั้ง RAEB และ RCMD ถือว่าเป็นรูปแบบความเสี่ยงสูงของ MDS ยังคงไม่ใช่ผู้ป่วยทั้งหมดที่มี RAEB มีการพยากรณ์โรคเดียวกัน ปัจจัยอื่น ๆ เข้ามามีบทบาทเช่นอายุสุขภาพโดยรวมลักษณะของโรคและพันธุกรรมของเซลล์กระดูกที่เกี่ยวข้อง

การวินิจฉัยโรค

เมื่อมีการคาดการณ์ MDS ควรทำเป็นชิ้นเนื้อเยื่อและการหายใจเอา นี้เกี่ยวข้องกับการได้รับตัวอย่างของไขกระดูกและส่งพวกเขาไปที่ห้องปฏิบัติการเพื่อการวิเคราะห์และการตีความ

การวินิจฉัยเกิดขึ้นจากการที่เซลล์ปรากฏใต้กล้องจุลทรรศน์วิธีที่พวกเขากลายเป็นย้อมด้วยชุดสีย้อมและเครื่องหมายต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการใช้แอนติบอดีเป็นแท็กและในกรณีของชนิดย่อยขั้นสูงของ MDS สิ่งที่เรียกว่า cytometry ไหล. cytometry ไหลเป็นเทคนิคที่ช่วยให้เซลล์มีลักษณะเฉพาะที่จะระบุและแยกแยะออกจากประชากรที่มากขึ้นของเซลล์ในตัวอย่างที่กำหนด

ประเภท

ทั้งสองรูปแบบ (1 และ 2) ของ RAEB เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่จะเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML) นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มี MDS ที่มีความเสี่ยงสูงเช่น RAEB อาจล้มเลิกความล้มเหลวของไขกระดูกได้โดยไม่ต้องเกิด AML ดังนั้นเงื่อนไขนี้จึงมักเป็นอันตรายต่อชีวิตของตัวเองโดยไม่ต้องเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาว

คำศัพท์ที่เกี่ยวข้องกับ RAEB

การจัดประเภท RAEB ขึ้นอยู่กับความเข้าใจในข้อกำหนดต่างๆ:

• การนับจำนวนไขกระดูก : ตัวอย่างของไขกระดูกของคุณจะได้รับและมีการวัดจำนวนเซลล์ที่ไม่ปกติผิดปกติ
• การตรวจเลือดในเม็ดเลือดขาว: ตัวอย่างเลือดจากหลอดเลือดดำจะถูกวาดโดยใช้เข็มและจำนวนของเซลล์ที่ผิดปกติผิดปกติของระเบิดจะถูกวัด
• Auer rods : นี่คือสิ่งที่แพทย์จะมองหาเมื่อพวกเขาเห็นการระเบิดของคุณภายใต้กล้องจุลทรรศน์ แม้ว่าจะเรียกว่า Auer "rods" แต่จริงๆแล้วพวกเขามีรูปร่างและขนาดแตกต่างกันไป มีขนาดเล็กกว่านิวเคลียสและมีอยู่ภายใน cytoplasm มักเป็นรูปเข็มที่มีปลายแหลม แต่สามารถเป็นรูปจุลภาครูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูนรูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูนหรือยาวได้

จากการมีหรือไม่มีผลการวิจัยข้างต้นบุคคลใดมีความมุ่งมั่นที่จะมี RAEB-1 หรือ RAEB-2 ดังต่อไปนี้

ผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น RAEB-1 ถ้า (1) มีไขกระดูกอยู่ระหว่าง 5 ถึง 9 เปอร์เซ็นต์ของจำนวนเซลล์อย่างน้อย 500 รายการหรือ (2) นับระเบิดระหว่าง 2 ถึง 4 เปอร์เซ็นต์ของจำนวนเซลล์อย่างน้อย 200 รายการและ (3) ขาด Auer rods การมีเกณฑ์อย่างใดอย่างหนึ่งหรือ 2 บวก 3 จะแบ่งกรณี MDS เป็น RAEB-1

โอกาสที่ RAEB-1 จะเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันประมาณร้อยละ 25

ผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น RAEB-2 ถ้า (1) มีไขกระดูกนับระหว่าง 10 ถึง 19 เปอร์เซ็นต์ของจำนวนเซลล์อย่างน้อย 500 รายการหรือ (2) จำนวนการระเบิดของอุปกรณ์ต่อพ่วงระหว่าง 5 ถึง 19 เปอร์เซ็นต์ของจำนวนเซลล์อย่างน้อย 200 รายการหรือ (3) แถบ Auer สามารถตรวจพบได้ การมีเกณฑ์ทั้ง 1, 2 หรือ 3 แบ่งเป็นกรณี MDS เป็น RAEB-2

คาดว่าโอกาสที่ RAEB-2 จะเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันอาจสูงถึง 33 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์

RAEB-T คืออะไร?

คุณอาจพบวลี "โรคโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนที่มีการระเบิดเกิน" หรือ RAEB-T คำนี้ได้ถูกยกเลิกไปแล้วในการจำแนกโรค myelodysplastic ในปัจจุบัน

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เคยเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน ผู้ป่วยได้รับการกำหนดให้เป็นหมวดหมู่ RAEB-T หากมี (1) จำนวนเม็ดเลือดขาวระหว่าง 20 ถึง 30 เปอร์เซ็นต์ (2) จำนวนระเบิดต่อเนื่องอย่างน้อย 5 เปอร์เซ็นต์หรือ (3) แท่ง Auer สามารถตรวจจับได้โดยไม่คำนึงถึงการระเบิด

ยังคงมีข้อพิพาทเกี่ยวกับมูลค่าของการจัดหมวดหมู่ RAEB-T ในระบบ FAB แยกต่างหากจาก "AML-20-30" ในระบบของ WHO การทดลองทางคลินิกในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้ใช้คำว่า RAEB-T แม้ว่าจะมีการเปลี่ยนแปลงในระบบการจัดจำแนกของ WHOบรรทัดล่างสำหรับผู้ป่วยและผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพดูเหมือนว่าจะเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องรู้ว่ามีคำศัพท์ที่ซ้ำซ้อนกันเพื่อไม่ให้พลาดโอกาสในการลงทะเบียนเรียนในการทดลองทางคลินิก

RAEB ได้รับการปฏิบัติอย่างไร?

การรักษา RAEB แตกต่างกับสถานการณ์ที่แตกต่างกัน อายุและสุขภาพโดยรวมของแต่ละบุคคลอาจเป็นปัจจัยในการตัดสินใจในการรักษาดังกล่าว ผู้ป่วยที่เป็นโรค RAEB ควรได้รับข้อมูลเกี่ยวกับการฉีดวัคซีนและสูบบุหรี่ด้วย RAEB ควรหยุดสูบบุหรี่ สัญญาณบ่งชี้ว่า RAEB อาจมีความคืบหน้า ได้แก่ การติดเชื้อบ่อยๆเลือดออกผิดปกติช้ำและความจำเป็นในการถ่ายเลือดบ่อยๆ

แต่ผู้ป่วยที่มีอาการต่ำ (โรคโลหิตจาง thrombocytopenia, neutropenia กับการติดเชื้อซ้ำ) ทำและรวมถึงผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี MDS สูงหรือมีความเสี่ยงสูง (รวมทั้ง RAEB-2 ซึ่งเป็นจำนวนที่สูงที่สุด เกรดของ MDS ที่มีการพยากรณ์โรคที่แย่ที่สุด)

แนวทางการปฏิบัติของเครือข่ายมะเร็งที่ครอบคลุมแห่งชาติ (NCCN) รวมถึงสุขภาพโดยรวมของบุคคลและประสิทธิภาพการทำงานระบบการทำนาย Prognostic International (IPSS) และความเสี่ยงที่เปลี่ยนแปลงไปของ IPSS (IPSS-R) MDS และลักษณะโรคอื่น ๆ เพื่อช่วยในการตัดสินใจในการจัดการแนวทาง ไม่มีวิธีการ "หนึ่งขนาดเหมาะกับทุกคน" สำหรับการรักษาบุคคลที่มี RAEB อย่างไรก็ตาม

โดยทั่วไปมีสามประเภทของการรักษาคือการให้การสนับสนุนการรักษาด้วยความเข้มต่ำและการรักษาด้วยความเข้มสูง การรักษาเหล่านี้จะอธิบายด้านล่าง:

• การดูแลแบบมีส่วนร่วม รวมถึงยาปฏิชีวนะสำหรับการติดเชื้อและการถ่ายเลือดจากเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดสำหรับการนับต่ำาที่มีอาการ
• การบำบัดด้วยความเข้มต่ำ รวมถึงปัจจัยการเติบโตของเซลล์เม็ดเลือด, สารอื่น ๆ เช่นยา azacitidine และ decitabine, การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันและการบำบัดด้วยความเข้มต่ำ การรักษาเหล่านี้สามารถจัดส่งได้ในแบบผู้ป่วยนอกและสามารถปรับปรุงอาการและคุณภาพชีวิตได้ แต่ไม่สามารถรักษาสภาพได้
• การบำบัดด้วยความเข้มสูง รวมถึงเคมีบำบัดชนิดเข้มข้นและการปลูกถ่ายไขกระดูก allogenic การรักษาเหล่านี้จำเป็นต้องรักษาในโรงพยาบาลและเสี่ยงต่อการเกิดผลข้างเคียงที่อาจเป็นอันตรายต่อชีวิต แต่อาจช่วยให้การตรวจนับเม็ดเลือดดีขึ้นกว่าการรักษาด้วยความเข้มข้นน้อยกว่าและอาจเปลี่ยนแปลงวิธีที่จะดำเนินการตามปกติได้ เฉพาะบุคคลบางรายเท่านั้นที่ได้รับการบำบัดด้วยความเข้มสูง

การทดลองทางคลินิก นอกจากนี้ยังมีตัวเลือกสำหรับผู้ป่วยบางราย เมื่อไม่นานมานี้มีการทดลองทางคลินิกแสดงผลดีกับ decitabine เทียบกับการให้ความช่วยเหลือที่ดีที่สุดในผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางที่มี blasts ในการเปลี่ยนแปลง (RAEBt) มากเกินไป

คำจาก DipHealth

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น RAEB-1 RAEB-2 หรือคุณมี MDS ประเภทอื่นซึ่งถือได้ว่ามีความเสี่ยงสูงให้ปรึกษาทีมแพทย์ของคุณเกี่ยวกับตัวเลือกของคุณ

สำหรับผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง MDS ยา azacitidine (5-AZA, Vidaza) และ decitabine (Dacogen) เป็นยาสองชนิดที่ FDA อนุมัติสำหรับ MDS ซึ่งทีมงานดูแลคุณอาจพิจารณา ยาเหล่านี้เรียกว่ายาลดความดันโลหิต

หลายกลุ่มที่เป็นเอกฉันท์ชี้ว่าสำหรับ MDS ที่มีความเสี่ยงสูง HSCT ที่เป็นเนื้อร้าย (การปลูกถ่ายไขกระดูก) หรือการรักษาด้วยยาลดแรงเสียดทานควรเริ่มต้นทันที Allogenic HSCT (การปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาค) เป็นวิธีเดียวที่อาจทำให้เกิดโรค MDS ได้ แต่น่าเสียดายที่เป็นทางเลือกที่สมจริงสำหรับผู้ป่วยที่ป่วยน้อยเกินไปเนื่องจากกลุ่มอายุที่ได้รับผลกระทบจาก MDS และมีสุขภาพเรื้อรังที่เกิดขึ้น เงื่อนไขและปัจจัยเฉพาะผู้ป่วยอื่น ๆ