การรักษาและการพยากรณ์โรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ
สารบัญ:
- เป้าหมายของการรักษาโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ
- ยารักษาโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ
- ศัลยกรรมปลูกถ่ายปอด
- การรักษาแบบประคับประคอง
- เงื่อนไขและภาวะแทรกซ้อนที่มีอยู่ร่วม
- กลุ่มสนับสนุนและชุมชนออนไลน์
- คำพูดจาก DipHealth
พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ (IPF) ไม่สามารถแก้ไขได้ แต่สามารถรักษาได้ โชคดีที่ยาใหม่ได้รับการอนุมัติตั้งแต่ปี 2014 ซึ่งสร้างความแตกต่างในอาการคุณภาพชีวิตและความก้าวหน้าของผู้คนที่อยู่กับโรค ในทางตรงกันข้ามการใช้ยาจนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ถือว่าก่อให้เกิดอันตรายมากกว่าดีสำหรับบางคนที่มี IPF หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ตรวจสอบให้แน่ใจว่าคุณไม่ได้รับข้อมูลเก่า
เป้าหมายของการรักษาโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ
ความเสียหายที่เกิดขึ้นใน IPF นั้นไม่สามารถนิยามได้ fibrosis (แผลเป็น) ที่เกิดขึ้นไม่สามารถหายได้ ดังนั้นเป้าหมายของการรักษาคือ:
- ลดความเสียหายต่อปอดให้น้อยที่สุด เนื่องจากสาเหตุพื้นฐานของ IPF คือความเสียหายตามมาด้วยการรักษาที่ผิดปกติการรักษาจึงมุ่งไปที่กลไกเหล่านี้
- ปรับปรุงความยากลำบากในการหายใจ
- เพิ่มกิจกรรมและคุณภาพชีวิตให้สูงสุด
เนื่องจาก IPF เป็นโรคที่ผิดปกติจึงเป็นประโยชน์ถ้าผู้ป่วยสามารถขอการดูแลที่ศูนย์การแพทย์ที่เชี่ยวชาญในการพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุและโรคปอดคั่นระหว่าง ผู้เชี่ยวชาญน่าจะมีความรู้ล่าสุดเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาที่มีอยู่และสามารถช่วยคุณเลือกสิ่งที่ดีที่สุดสำหรับกรณีของคุณ
ยารักษาโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ
Tyrosine Kinase สารยับยั้ง
ในเดือนตุลาคมปี 2014 ยาสองชนิดได้กลายเป็นยาตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาโดยเฉพาะสำหรับการรักษาโรคปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ยาเหล่านี้ pirfenidone และ nintedanib เอนไซม์เป้าหมายที่เรียกว่า tyrosine kinase และทำงานโดยลด fibrosis (antifibrotics)
อย่างง่ายมากเอนไซม์ไคเนสไทโรซีนเปิดใช้งานปัจจัยการเจริญเติบโตที่ทำให้เกิดพังผืดดังนั้นยาเหล่านี้ปิดกั้นเอนไซม์และด้วยเหตุนี้ปัจจัยการเจริญเติบโตที่จะทำให้เกิดพังผืดต่อไป
ยาเหล่านี้พบว่ามีประโยชน์หลายประการ:
- พวกเขาลดความก้าวหน้าของโรคลงครึ่งหนึ่งในระหว่างปีที่ผู้ป่วยทานยา (ตอนนี้กำลังอยู่ในช่วงระยะเวลานาน)
- พวกเขาลดฟังก์ชั่นการลดลงของการทำงานของปอด (การลดลงของ FVC น้อยกว่า) ครึ่ง
- พวกเขาส่งผลในการกำเริบของโรคน้อยลง
- ผู้ป่วยที่ใช้ยาเหล่านี้มีคุณภาพชีวิตที่เกี่ยวข้องกับสุขภาพดีขึ้น
ยาเหล่านี้มักจะทนค่อนข้างดีซึ่งเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับโรคที่ก้าวหน้าโดยไม่ต้องรักษา; อาการที่พบบ่อยที่สุดคือท้องเสีย
N-acetylcysteine
ในอดีต n-acetylcysteine มักถูกใช้เพื่อรักษา IPF แต่การศึกษาล่าสุดไม่พบว่ามีประสิทธิภาพ เมื่อแตกตัวปรากฏว่าคนที่มียีนบางชนิดอาจปรับปรุงการใช้ยาในขณะที่ผู้ที่มียีนประเภทอื่น (อัลลีลอื่น) จะได้รับอันตรายจากยา
สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม
สิ่งที่น่าสนใจคือการศึกษาโดยใช้ esomeprazole ซึ่งเป็นตัวยับยั้งโปรตอนปั๊มบนเซลล์ปอดในห้องทดลองและในหนู ยานี้ใช้กันทั่วไปในการรักษาโรคกรดไหลย้อน gastroesophageal ส่งผลให้การอยู่รอดเพิ่มขึ้นทั้งในเซลล์ปอดและในหนู เนื่องจากกรดไหลย้อนเป็นสารตั้งต้นของ IPF จึงคิดว่ากรดจากกระเพาะอาหารที่ดูดเข้าไปในปอดอาจเป็นส่วนหนึ่งของสาเหตุของ IPF ในขณะที่สิ่งนี้ยังไม่ได้รับการทดสอบในมนุษย์ควรพิจารณาการรักษาโรคกรดไหลย้อนในคนที่มี IPF อย่างแน่นอน
ศัลยกรรมปลูกถ่ายปอด
การใช้การปลูกถ่ายปอดแบบทวิภาคีหรือเดี่ยวเป็นการรักษา IPF ได้เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในช่วง 15 ปีที่ผ่านมาและแสดงถึงกลุ่มคนที่ใหญ่ที่สุดที่รอการปลูกถ่ายปอดในสหรัฐอเมริกา มันมีความเสี่ยงที่สำคัญ แต่เป็นเพียงการรักษาที่รู้จักกันในเวลานี้เพื่อยืดอายุขัยให้ชัดเจน
ปัจจุบันการมีชีวิตอยู่รอดของคนมัธยฐาน (เวลาหลังจากที่คนครึ่งหนึ่งเสียชีวิตไปแล้วครึ่งหนึ่งยังมีชีวิตอยู่) เป็นเวลา 4.5 ปีด้วยการปลูกถ่ายแม้ว่ามันจะเป็นไปได้ที่การรอดชีวิตจะดีขึ้นในช่วงเวลานั้น อัตราการรอดชีวิตสูงกว่าสำหรับการปลูกถ่ายแบบทวิภาคีมากกว่าการปลูกถ่ายปอดเพียงครั้งเดียว แต่ก็คิดว่าสิ่งนี้เกี่ยวข้องกับปัจจัยอื่นนอกเหนือจากการปลูกถ่ายเช่นลักษณะของคนที่มีปอดปลูกถ่ายหนึ่งหรือสองครั้ง
การรักษาแบบประคับประคอง
เนื่องจาก IPF เป็นโรคที่ก้าวหน้าการรักษาแบบสนับสนุนเพื่อให้แน่ใจว่าคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดที่เป็นไปได้จึงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง บางส่วนของมาตรการเหล่านี้รวมถึง:
- การจัดการปัญหาพร้อมกัน
- รักษาอาการ
- ช็อตไข้หวัดใหญ่และช็อตโรคปอดบวมช่วยป้องกันการติดเชื้อ
- การฟื้นฟูสมรรถภาพปอด
- การบำบัดด้วยออกซิเจน - บางคนลังเลที่จะใช้ออกซิเจนเนื่องจากความอัปยศ แต่มันจะมีประโยชน์มากสำหรับบางคนที่มี IPF แน่นอนว่ามันช่วยให้หายใจง่ายขึ้นและช่วยให้ผู้ที่เป็นโรคมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น แต่ยังช่วยลดภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับออกซิเจนต่ำในเลือดและลดความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่เดินทางระหว่างด้านขวาของ หัวใจและปอด)
เงื่อนไขและภาวะแทรกซ้อนที่มีอยู่ร่วม
ภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างเป็นเรื่องธรรมดาในคนที่มี IPF เหล่านี้รวมถึง:
- หยุดหายใจขณะหลับ
- โรคกรดไหลย้อน (GERD)
- ความดันโลหิตสูงในปอด - ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงของปอดทำให้มันยากที่จะผลักดันเลือดผ่านหลอดเลือดที่จะผ่านปอดดังนั้นทางด้านขวาของหัวใจ (ช่องซ้ายและขวา) ต้องทำงานหนัก
- ที่ลุ่ม
- มะเร็งปอด - ประมาณร้อยละ 10 ของผู้ป่วยที่มี IPF เป็นมะเร็งปอด
เมื่อคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น IPF คุณควรพูดคุยถึงความเป็นไปได้ของภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้กับแพทย์ของคุณและกำหนดแผนว่าคุณจะจัดการได้ดีที่สุดหรือป้องกันได้อย่างไร
กลุ่มสนับสนุนและชุมชนออนไลน์
ไม่มีอะไรที่เหมือนกับการพูดคุยกับคนอื่นที่กำลังเผชิญกับโรคอย่างคุณ ทว่าเนื่องจาก IPF นั้นผิดปกติจึงไม่มีกลุ่มสนับสนุนในชุมชนของคุณ หากคุณได้รับการรักษาในสถานที่ที่มีความเชี่ยวชาญด้าน IPF อาจมีกลุ่มช่วยเหลือด้วยตนเองที่มีอยู่ในศูนย์การแพทย์ของคุณ
สำหรับผู้ที่ไม่มีกลุ่มสนับสนุนเช่นนี้ซึ่งอาจหมายถึงคนส่วนใหญ่ที่มี IPF กลุ่มสนับสนุนและชุมชนออนไลน์เป็นตัวเลือกที่ดี นอกจากนี้ชุมชนเหล่านี้เป็นชุมชนที่คุณสามารถค้นหาเจ็ดวันต่อสัปดาห์ตลอด 24 ชั่วโมงเมื่อคุณต้องการที่จะสัมผัสกับใครบางคน
กลุ่มสนับสนุนมีประโยชน์ในการให้การสนับสนุนด้านอารมณ์สำหรับคนจำนวนมากและเป็นวิธีการติดตามผลการวิจัยและการรักษาโรคล่าสุด ตัวอย่างของสิ่งที่คุณสามารถเข้าร่วมได้ ได้แก่:
- มูลนิธิโรคปอดปอด
- สร้างแรงบันดาลใจให้ชุมชนพังผืดที่ปอด
- ชุมชนผู้ป่วยโรคปอดเหมือนปอด
คำพูดจาก DipHealth
การพยากรณ์โรคของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุแตกต่างกันอย่างมากโดยบางคนมีโรคที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและคนอื่น ๆ ที่ยังคงมีเสถียรภาพเป็นเวลาหลายปี เป็นการยากที่จะคาดการณ์ว่าหลักสูตรนี้จะอยู่กับคนใดคนหนึ่ง อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่ 3.3 ปีในปี 2550 เทียบกับ 3.8 ปีในปี 2554 อีกงานวิจัยหนึ่งพบว่าผู้ที่มีอายุ 65 ปีขึ้นไปอยู่กับไอพีเอฟในปี 2554 มากกว่าในปี 2544
แม้จะไม่มียาที่ได้รับการอนุมัติใหม่ แต่การดูแลก็ดูเหมือนจะดีขึ้น อย่าพึ่งพาข้อมูลเก่าที่คุณพบซึ่งน่าจะล้าสมัย พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับตัวเลือกที่ระบุไว้ที่นี่และสิ่งที่ดีที่สุดสำหรับคุณ
- หุ้น
- ดีด
- อีเมล์
- ข้อความ
- Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., และ C. Vancheri พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุและมะเร็งปอด: การปรับปรุงทางคลินิกและการเกิดโรค ความคิดเห็นปัจจุบันในระบบทางเดินหายใจปอด. 2558 ก.ย. 18 (Epub ก่อนพิมพ์)
- de Boer, K., และ J. Lee โรคคอหอยในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: การทบทวน Respirology. 2015 Sep 13. (Epub ก่อนการพิมพ์)
- O’Riordan, T., Smith, V., และ G. Raghu การพัฒนาตัวแทนนวนิยายสำหรับโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ: ความคืบหน้าในการเลือกเป้าหมายและการออกแบบการทดลองทางคลินิก. หน้าอก. 2558 8 พฤษภาคม (Epub ก่อนพิมพ์)
- Raghu, G. et al.การวินิจฉัยโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุด้วย CT ความละเอียดสูงในผู้ป่วยที่มีหลักฐานทางรังสีวิทยาของ honeycombing น้อยหรือไม่มีเลย: การวิเคราะห์ที่สองของการทดลองแบบสุ่มและควบคุม มีดหมอแพทย์ระบบทางเดินหายใจ. 2014. 2(4):277-84.
- Spagnolo, P., Maher, T. และ L. Richeldi พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ: ความก้าวหน้าล่าสุดในการรักษาด้วยยา เภสัชวิทยาและการบำบัด. 2015. 152:18-27.