Myeloproliferative Neoplasms และม้ามโตขึ้น

หากแพทย์ของคุณบอกคุณว่าคุณมีโรคเลือดคุณอาจสงสัยว่า " แล้วทำไมม้ามของฉันจึงใหญ่โต? "" ม้ามของฉันจะทำอย่างไรกับเลือดของฉัน? " หรือแม้กระทั่ง " ม้ามคืออะไร? " นี่เป็นคำถามที่ยอดเยี่ยมทั้งหมด เริ่มจากการทำงานของม้ามแล้วหารือกันว่าเหตุใดม้ามจึงขยายใหญ่ขึ้นในเนื้องอกที่เป็นเนื้องอกที่มีต่อมน้ำเหลืองและในที่สุดก็ให้ทบทวนทางเลือกในการรักษาสำหรับ splenomegaly (การขยายตัวของม้าม)

ข้อมูลพื้นฐานเกี่ยวกับม้าม

ม้ามเป็นอวัยวะเล็ก ๆ (ขนาดของกำปั้น) ที่อยู่ทางด้านซ้ายของช่องท้องใต้ซี่โครง ม้ามทำมาจากเนื้อเยื่อสองประเภท (1) เยื่อสีแดงที่กรองเซลล์เม็ดเลือดแดงและ (2) เยื่อสีขาวซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกัน ในเยื่อสีแดงเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เก่าหรือผิดปกติ (เช่นเซลล์เคียว) จะถูกลบออกจากการไหลเวียน เยื่อสีแดงยังช่วยให้ร่างกายกรองการติดเชื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อแบคทีเรียบางอย่าง เยื่อสีขาวช่วยผลิต lymphocytes ชนิดของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ช่วยสร้างแอนติบอดีต่อการติดเชื้อหรือตอบสนองต่อการสร้างภูมิคุ้มกัน แม้ว่าเหล่านี้เป็นหน้าที่หลักของม้ามเมื่อคุณเกิดก่อนที่จะเกิดม้ามเป็นผู้ผลิตรายใหญ่ของเซลล์เม็ดเลือด (hematopoiesis) เมื่อสิ้นสุดการตั้งครรภ์และหลังคลอดกระดูกจะใช้เวลาในการผลิตนี้

ทำไมม้ามจึงกลายเป็นขยาย

ใน polycythemia vera มีจำนวนเม็ดเลือดแดงมากเกินไปส่งผลให้จำนวนเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นจำเป็นต้องถูกกรองโดยม้ามทำให้เกิด splenomegaly ไขสันหลังอักกระดูกเริ่มเสียหายจากการเป็นพังผืดทำให้ยากต่อการผลิตเซลล์เม็ดเลือด ในกรณีนี้ม้ามอาจขยายเพื่อรองรับการผลิตเซลล์เม็ดเลือดนอกไขกระดูก นี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในตับมักจะอยู่ในระดับที่มีขนาดเล็ก

อาการของการมีม้ามโต

หลายคนที่มีม้ามโตอาจไม่ทราบโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าม้ามขยายเพียงเล็กน้อย คนอื่น ๆ อาจรายงานว่า "อิ่มเอิบ" ในช่องท้อง เมื่อม้ามขยายใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัดก็สามารถกดกระเพาะอาหารได้ซึ่งอาจทำให้คุณรู้สึกเต็มอิ่มเหมือนเพิ่งรับประทานอาหารมื้อเดียวเมื่อกินเพียงเล็กน้อย

ม้ามมีความเปราะบางและได้รับการคุ้มครองตามปกติโดยซี่โครง เมื่อขยายใหญ่ขึ้นจะไม่มีการป้องกันและเสี่ยงต่อการบาดเจ็บโดยเฉพาะอย่างยิ่งการบาดเจ็บจากอุบัติเหตุทางรถยนต์หรือการติดต่อทางกีฬา (เช่นฟุตบอลหรือฮอกกี้) การบาดเจ็บต่อม้ามโตอาจทำให้เลือดออกมาก

Splenomegaly สามารถรักษาได้อย่างไร?

ถ้าม้ามของคุณโตขึ้นเพียงเล็กน้อยการรักษาอาจไม่จำเป็น แพทย์ของคุณมีแนวโน้มที่จะตรวจสอบการนับเม็ดเลือดและขนาดของม้ามของคุณอย่างใกล้ชิดหากจำเป็นต้องใช้การรักษามีสามประเภทใหญ่ ๆ ได้แก่ การรักษาด้วยการแพทย์การตัดเล็มและการฉายรังสี

ประการแรกคือการรักษาด้วยยา โดยทั่วไปยาเหล่านี้มีวัตถุประสงค์เพื่อลดการผลิตเซลล์เม็ดเลือด หนึ่งในยาที่พบบ่อยที่สุดที่ใช้ในการลดขนาดของม้ามใน myeloproliferative neoplasms คือ hydroxyurea Hydroxyurea เป็นยารับประทานทุกวัน โดยทั่วไปจะเริ่มต้นที่ขนาดต่ำและเพิ่มขึ้นจนถึงผลที่ต้องการ (โดยปกติจะเป็นระดับที่เฉพาะเจาะจงของฮีโมโกลบินเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือด) การบำบัดด้วยวิธีอื่น ๆ ได้แก่ busulfan, melphalan, alpha interferon, thalidomide หรือ lenalidomide prednisone อาจได้รับกับ thalidomide หรือ lenalidomide วิธีที่สอง ได้แก่ cladribine (เรียกว่า 2CDA), daunorubicin, decitabine หรือ 5-azacytidine แพทย์ของคุณจะเลือกการบำบัดตามการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ และผลข้างเคียงของการรักษา

ทางเลือกที่สองคือการตัดม้ามหรือผ่าตัดเอาม้าม ความเสี่ยงที่สำคัญที่สุดในการถอดม้ามคือโอกาสในการติดเชื้อที่คุกคามถึงชีวิตอย่างร้ายแรง หากคุณยังไม่ได้รับคุณควรได้รับวัคซีนที่เฉพาะเจาะจงเพื่อป้องกันคุณจากการติดเชื้อ pneumococcal และ meningococcal ก่อนที่จะมีภาวะสะดือ เมื่อม้ามถูกลบออกคุณอาจจะถูกวางไว้บน penicillin วันละสองครั้งเพื่อป้องกันการติดเชื้อเหล่านี้ นอกจากนี้ไข้ (มากกว่า 100.4F) เป็นกรณีฉุกเฉินที่ต้องได้รับความสนใจจากแพทย์ทันที

ตัวเลือกการรักษาที่สามคือการฉายรังสี (เรียกว่าการฉายรังสี) การฉายรังสีมีจุดมุ่งหมายเพื่อให้ม้ามสามารถช่วยลดขนาดได้ ผลกระทบเหล่านี้เป็นชั่วคราวดังนั้นการรักษาด้วยคลื่นไส้แบบเห็นภาพได้รับการพิจารณาการลดความหยาบการรักษาเพื่อลดอาการเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิต นี้อาจเป็นตัวเลือกที่ดีสำหรับผู้ที่ไม่ได้เป็นผู้สมัครที่ดีสำหรับการตัด splecectomy

มีหลายสิ่งหลายอย่างที่จะต้องพิจารณาเมื่อตัดสินใจว่าจะรักษาหรือไม่ว่าจะรักษา splenomegaly ใน polycythemia vera หรือ primary myelofibrosis ตรวจสอบให้แน่ใจเพื่อหารือกับแพทย์ของคุณประโยชน์และผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของการรักษาเหล่านี้