อาการของโรค Evans การวินิจฉัยและการรักษา

Evans Syndrome เป็นการรวมกันของความผิดปกติทางโลหิตวิทยาของระบบภูมิคุ้มกันตั้งแต่สองอย่างขึ้นไปที่ระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์เม็ดเลือดแดงและ / หรือเกล็ดเลือด เหล่านี้รวมถึงภูมิคุ้มกัน thrombocytopenia (ITP), autoimmune hemolytic anemia (AIHA) และ / หรือ autoimmune neutropenia (AIN) การวินิจฉัยเหล่านี้อาจเกิดขึ้นในเวลาเดียวกัน แต่ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยรายเดียวกันในสองครั้งที่แตกต่างกัน ตัวอย่างเช่นหากคุณได้รับการวินิจฉัยด้วย ITP และอีกสองปีต่อมาได้รับการวินิจฉัยด้วย AIHA คุณจะมีอาการของ Evans

อาการ

ในสถานการณ์ส่วนใหญ่คุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นหนึ่งในความผิดปกติของแต่ละบุคคล: ITP, AIHA หรือ AIN Evans Syndrome นำเสนอเหมือนหนึ่งในความผิดปกติของแต่ละบุคคล อาการจะรวมถึง:

จำนวนเกล็ดเลือดต่ำ (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ) พบมากที่สุด:

• ช้ำเพิ่มขึ้น
• เลือดออกที่เพิ่มขึ้น: เลือดแผลในปากเลือดกำเดาไหลเลือดออกเหงือกเลือดในปัสสาวะหรืออุจจาระ
• จุดสีแดงเล็ก ๆ บนผิวหนังที่เรียกว่า petechiae

โรคโลหิตจาง:

• ความเหนื่อยล้าหรืออ่อนเพลีย
• หายใจถี่
• อัตราการเต้นของหัวใจสูงขึ้น (อิศวร)
• ผิวเหลือง (ดีซ่าน) หรือตาเหลือง (scleral icterus)
• ปัสสาวะสีเข้ม (สีชาหรือโคคา - โคล่า)

จำนวนนิวโทรฟิลต่ำ (นิวโทรฟิลเนีย):

• ไข้
• การติดเชื้อของผิวหนังหรือปาก
• บ่อยครั้งที่ไม่มีอาการ

เหตุใดอีแวนส์จึงทำให้เลือดของฉันมีค่าต่ำ?

Evans Syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุระบบภูมิคุ้มกันของคุณระบุเซลล์เม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและ / หรือนิวโทรฟิลไม่ถูกต้องว่าเป็น "สิ่งแปลกปลอม" และทำลายมัน ไม่เข้าใจเลยว่าทำไมบางคนถึงมีเซลล์เม็ดเลือดเพียงเซลล์เดียวที่ได้รับผลกระทบเช่นใน ITP, AIHA หรือ AIN เมื่อเทียบกับมากกว่าหนึ่งใน Evans

การวินิจฉัยโรค

ในขณะที่คนส่วนใหญ่ที่มี Evans Syndrome ได้ทำการวินิจฉัยอย่างใดอย่างหนึ่งอยู่แล้วการนำเสนอของอีกอันหนึ่งก็เท่ากับ Evans Syndrome ตัวอย่างเช่นหากคุณได้รับการวินิจฉัยด้วย ITP และพัฒนาโรคโลหิตจางแพทย์จะต้องระบุสาเหตุของโรคโลหิตจาง หากพบภาวะโลหิตจางของคุณเนื่องจาก AIHA คุณจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Evans

เนื่องจากความผิดปกติเหล่านี้มีผลต่อการนับเม็ดเลือดของคุณการตรวจเลือดครบวงจร (CBC) จึงเป็นขั้นตอนแรกในการทำงาน แพทย์ของคุณกำลังมองหาหลักฐานของโรคโลหิตจาง (ฮีโมโกลบินต่ำ), ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (จำนวนเกล็ดเลือดต่ำ) หรือนิวโทรฟิลล่าต่ำ เลือดของคุณจะถูกตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อพยายามระบุสาเหตุ ITP และ AIN เป็นการวินิจฉัยความหมายของการแยกออกไม่มีการทดสอบการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจง แพทย์ของคุณจะต้องออกกฎสาเหตุอื่น ๆ ก่อน AIHA ได้รับการยืนยันจากการทดสอบหลายครั้งโดยเฉพาะการทดสอบที่เรียกว่า DAT (การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง) DAT ค้นหาหลักฐานว่าระบบภูมิคุ้มกันกำลังโจมตีเซลล์เม็ดเลือดแดง

การรักษา

มีรายการการรักษาที่เป็นไปได้มากมาย การรักษาจะถูกส่งตรงไปที่เซลล์เม็ดเลือดเฉพาะที่ได้รับผลกระทบและไม่ว่าคุณจะมีอาการใด ๆ หรือไม่ (มีเลือดออกบ่อย, หายใจถี่, อัตราการเต้นของหัวใจสูง, ติดเชื้อ):

• เตียรอยด์: ยาเช่น prednisone ถูกใช้มานานหลายปีในโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อต่างๆ พวกเขาคือการรักษาบรรทัดแรกสำหรับ AIHA และยังใช้ใน ITP น่าเสียดายที่ถ้าคุณมีโรค Evans คุณอาจต้องใช้สเตียรอยด์เป็นเวลานานซึ่งอาจส่งผลให้เกิดปัญหาอื่น ๆ เช่นความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง) และน้ำตาลในเลือดสูง (เบาหวาน) ด้วยเหตุนี้แพทย์ของคุณอาจมองหาการรักษาทางเลือก
• อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG): IVIG เป็นการรักษาบรรทัดแรกสำหรับ ITP โดยพื้นฐานแล้ว IVIG จะหันเหระบบภูมิคุ้มกันของคุณชั่วคราวเพื่อไม่ให้เกล็ดเลือดถูกทำลายอย่างรวดเร็ว IVIG ไม่ได้ผลใน AIHA หรือ AIN
• ตัดม้าม: ม้ามเป็นที่ตั้งหลักของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและนิวโทรฟิลในอีแวนส์ซินโดรม ในผู้ป่วยบางรายการผ่าตัดม้ามอาจช่วยเพิ่มจำนวนเลือด แต่อาจเป็นเพียงชั่วคราว
• rituximab: Rituximab ในยาที่เรียกว่าโมโนโคลนอลแอนติบอดี จะช่วยลด B-lymphocytes ของคุณ (เซลล์เม็ดเลือดขาวที่สร้างแอนติบอดี) ซึ่งสามารถปรับปรุงการนับเม็ดเลือดของคุณ

• G-CSF (filgrastim): G-CSF เป็นยาที่ใช้กระตุ้นไขกระดูกเพื่อสร้างนิวโทรฟิลมากขึ้น บางครั้งใช้เพื่อเพิ่มจำนวนนิวโทรฟิลใน AIN โดยเฉพาะถ้าคุณมีการติดเชื้อ
• ยาภูมิคุ้มกัน: ยาเหล่านี้ยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน สิ่งเหล่านี้รวมถึงยาเช่น mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), Tacrolimus (Prograf)

ความเป็นไปได้ที่ฉันจะรักษาให้หายคืออะไร?

แม้ว่าผู้ป่วยอาจตอบสนองต่อการรักษาส่วนบุคคลที่มีการปรับปรุงในการนับเลือดการตอบสนองนี้ถ้ามักจะต้องชั่วคราวการรักษาเพิ่มเติม