Cholestasis Intrahepatic ของการตั้งครรภ์

การเกิด cholestasis cholestasis ในครรภ์ระหว่างตั้งครรภ์ (ICP) เป็นสาเหตุอันดับที่สองที่ทำให้เกิดโรคดีซ่านในครรภ์ นอกจากนี้ยังอาจเรียกว่านรีเวช cholestasis สภาพที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของกรดน้ำดีในกระแสเลือดและผิวหนังที่ทำให้เกิดอาการคันที่รุนแรง เป็นความคิดที่เกิดจากการรวมกันของฮอร์โมนพันธุกรรมและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและมักเกิดขึ้นในไตรมาสที่สามของการตั้งครรภ์

ความแพร่หลาย

ความชุกของ ICP แตกต่างกันไปในแต่ละประเทศ ในสหรัฐอเมริกาสวิตเซอร์แลนด์ฝรั่งเศส ICP เกิดขึ้นประมาณ 1 ใน 100 ถึง 1 ใน 1000 ที่ตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตามในชนกลุ่มน้อยที่มีภูมิหลังเชื้อชาติมากขึ้น ในประชากรชิลีทั้งหมดมีอุบัติการณ์ร้อยละ 16 แต่สูงกว่าร้อยละ 28 ในหมู่ชาวอินเดีย Aracucanos ไม่ค่อยพบในชิลีอาการนี้พบได้ทั่วไปในเอเชียใต้ส่วนอื่น ๆ ของอเมริกาใต้และประเทศสแกนดิเนเวียมากกว่าในสหรัฐอเมริกา

การปรากฏ

อาการที่พบได้บ่อยที่สุดของ intesthepatic cholestasis ในการตั้งครรภ์คืออาการคันซึ่งโดยปกติแล้วจะพัฒนาในไตรมาสที่สามของการตั้งครรภ์ อาการคันซึ่งโดยปกติจะรุนแรงและเลวร้ายที่สุดในเวลากลางคืนโดยปกติจะเริ่มต้นจากฝ่ามือและฝ่าเท้าแล้วกระจายไปทั่วส่วนที่เหลือของร่างกาย ผื่นคันที่เกิดจาก ICP เกิดจากการขูดผิวที่ผื่นคันอย่างรุนแรง

อาการตาเหลือง (Jaundice) การเปลี่ยนสีผิวสีเหลืองและผิวขาวเกิดจากร้อยละ 10 ถึงร้อยละ 15 ของผู้หญิงที่เป็นโรค อาการผื่นคันโดยทั่วไปมักเกิดขึ้น 2-3 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการคัน หลังคลอดทั้งคันและอาการดีซ่านจะเกิดขึ้นเอง

หลังจากผู้หญิงคนหนึ่งได้พัฒนา ICP ในครรภ์เดียวโอกาสที่จะเกิดขึ้นอีกในครรภ์ที่ตามมาคือ 45 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์

อาการและอาการที่เกี่ยวข้อง

นอกเหนือจากอาการคันที่รุนแรงแล้วอาการและอาการของภาวะ cholestasis ในช่องท้องของการตั้งครรภ์อาจรวมถึง:

• ดีซ่าน
• ผื่นเนื่องจากรอยขีดข่วน (excoriations)
• การสูญเสียความกระหาย (anorexia)
• ความเมื่อยล้า
• อุจจาระสีอ่อนและเลี่ยนที่ลอย (steatorrhea)
• ปัสสาวะสีเข้ม
• ปวดบริเวณด้านขวาและส่วนล่างของช่องท้อง
• ที่ลุ่ม
• ความเกลียดชัง

สาเหตุ

การเกิด cholestasis ในสตรีตั้งครรภ์เกิดจากการรวมกันของฮอร์โมนสิ่งแวดล้อมและสาเหตุทางพันธุกรรม

ฮอร์โมนระดับฮอร์โมนเอสโตรเจนสูงที่เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์เป็นสาเหตุสำคัญอย่างหนึ่ง การเกิด cholestasis ในช่องท้องเกิดจากการด้อยค่าของการหลั่งน้ำดีในตับ ฮอร์โมนที่ผลิตในครรภ์ส่งผลต่อถุงน้ำดี (เช่นความเสี่ยงต่อการเป็นโรคนิ่วที่เพิ่มขึ้นตามการตั้งครรภ์) หน้าที่ของถุงน้ำดีคือทำหน้าที่เป็นที่เก็บน้ำดีที่ผลิตในตับ น้ำดีหันมาใช้เพื่อทำลายไขมันในระบบทางเดินอาหาร เมื่อท่อน้ำดีถูกบล็อกกรดน้ำดีจะกลับเข้าไปในตับ เมื่อระดับน้ำดีในตับเพิ่มขึ้นจะไหลเข้าสู่กระแสเลือด เป็นกรดน้ำดีเหล่านี้ที่เข้าสู่กระแสเลือดและถูกสะสมในผิวหนังที่ทำให้เกิดอาการคันที่รุนแรง ฮอร์โมนเอสโตรเจนรบกวนการหลั่งน้ำดีจากตับและฮอร์โมนโปรเจสเตอโรนรบกวนการหลั่งฮอร์โมนเอสโตรเจนจากตับ ระดับฮอร์โมนเช่นฮอร์โมนหญิงและฮอร์โมนโปรเจสเตอโรนมีความสูงประมาณ 1000 เท่าระหว่างตั้งครรภ์มากกว่าผู้หญิงที่ไม่ได้ตั้งครรภ์

สาเหตุทางพันธุกรรมมีบทบาทและโรคที่เกิดขึ้นในครอบครัวทั่วไป การกลายพันธุ์ของยีนบางตัวจะเชื่อมโยงกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้น ประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ของผู้หญิงที่มี ICP มีลักษณะการกลายพันธุ์ (mutations) ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ที่แตกต่างกันในแถบ adenosine triphosphate-binding, subfamily B, สมาชิก 4 (ABCB4 / abcb4) (เรียกว่า multidrug resistant protein 3 (MDR3)

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมก็ดูเหมือนจะมีบทบาทบางอย่างโดยมีเงื่อนไขที่พบบ่อยในฤดูหนาวและเกี่ยวข้องกับการขาดแคลนซีลีเนียมแร่

ปัจจัยเสี่ยง

มีหลายเงื่อนไขที่ทำให้เกิดความเสี่ยงในการพัฒนา ICPสิ่งสำคัญคือต้องทราบว่าสิ่งเหล่านี้ไม่จำเป็นต้องเกิดขึ้น แต่จะเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะดังกล่าวเท่านั้น ปัจจัยเสี่ยงบางประการ ได้แก่:

• ประวัติส่วนตัวของ ICP (ตามที่ระบุไว้ก่อนหน้านี้สภาพที่เกิดขึ้นในการตั้งครรภ์ภายหลังประมาณครึ่งหนึ่งของเวลา)
• ประวัติครอบครัวของ ICP (ผู้หญิงที่มีมารดาหรือน้องสาวที่มี ICP มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคนี้
• ประวัติครอบครัวเกี่ยวกับการพัฒนาถุงน้ำดีในขณะที่ใช้ยาคุมกำเนิด
• ภูมิหลังเชื้อชาติ - ดังที่ได้กล่าวมาก่อนหน้านี้สภาวะที่พบมากในบางพื้นที่ของโลกเช่นชิลี
• อายุมารดาที่มีอายุมากกว่า
• Multiparity (มีบุตรมากขึ้น)
• หลาย - ICP เป็นประมาณห้าครั้งพบบ่อยในการตั้งครรภ์แฝดมากกว่าในการตั้งครรภ์เด็กโสด
• ประวัติก่อนหน้าของการใช้ยาคุมกำเนิด
• ผู้หญิงที่มีความไวต่อสโตรเจน (เช่นคนที่มีปัญหาเกี่ยวกับการใช้ยาคุมกำเนิดในอดีต) มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น
• ICP เป็นเรื่องปกติมากขึ้นในช่วงฤดูหนาว

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัย ICP โดยปกติจะขึ้นอยู่กับประวัติที่รอบคอบและทางกายภาพรวมถึงการตรวจเลือดซึ่งแสดงระดับเกลือน้ำดีและเอนไซม์ตับบางอย่าง (การทดสอบการทำงานของตับ) การมีอาการคันที่ไม่มีผื่นหลักยังช่วยในการยืนยันการวินิจฉัย ไม่จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อตับหรืออัลตราซาวด์เพื่อวินิจฉัย โดยรวม ICP เป็นหลักในการวินิจฉัยการยกเว้น (ยกเว้นสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของโรคดีซ่านและอาการคันในระหว่างตั้งครรภ์)

หากมองไปที่การทดสอบในห้องปฏิบัติการกรดไขมันในเลือดสูงกว่า 10 (และอาจสูงถึง 40) การทดสอบการทำงานของตับมักเพิ่มขึ้นอย่างมาก บิลิรูบินในซีรัมมักสูง แต่มักมีน้อยกว่าห้า Labs อาจแสดงให้เห็นถึงระดับของกรด cholic, chenoeoxycholic acid และ alkaline phosphatase ที่เพิ่มขึ้น

สาเหตุอื่นของอาการตัวเหลืองในครรภ์

ICP เป็นส่วนใหญ่ยกเว้นการวินิจฉัย - ความหมายว่าการวินิจฉัยจะทำบางส่วนโดยไม่รวมสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของโรคดีซ่านและอาการคัน เงื่อนไขบางอย่างที่สามารถเลียนแบบอาการบางอย่างของ ICP ได้แก่

• ตับไขมันเฉียบพลันของการตั้งครรภ์
• HEELP ดาวน์ซินโดรมและโรคตับระยะลุกลาม
• โรคผิวหนังอื่น ๆ ที่เกี่ยวกับการตั้งครรภ์ (ซึ่งอาจทำให้เกิดผื่นคันและมีอาการคัน แต่ไม่พบการตรวจตับผิดปกติหรืออาการดีซ่าน)
• โรคนิ่ว
• ภาวะตับที่ไม่เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์ ได้แก่ โรคไวรัสตับอักเสบไวรัสตับอักเสบเรื้อรังและโรคตับเรื้อรัง

ภาวะแทรกซ้อนสำหรับมารดา

ภาวะแทรกซ้อนของ ICP ยกเว้นอาการคันที่รุนแรงมากมักไม่รุนแรงมากนักสำหรับทารกมากกว่ามารดาการติดเชื้อในระบบทางเดินปัสสาวะเป็นเรื่องปกติในสตรีที่มี ICP มากกว่าหญิงตั้งครรภ์ที่ไม่ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้การขาดวิตามิน K อาจส่งผลให้หลังจาก ICP เป็นเวลานานซึ่งอาจส่งผลให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับเลือดออก

ภาวะแทรกซ้อนสำหรับทารก

การคลอดก่อนกำหนดและการเสียชีวิตระหว่างมดลูก (ทารกที่ยังไม่คลอด) การรักษาใหม่สำหรับมารดาที่มี ICP และการตรวจสอบทารกที่มีความระมัดระวังมากขึ้นทำให้ทารกมีภาวะแทรกซ้อนน้อยลงกว่าในอดีต

ตับของทารกในครรภ์มีสุขภาพดีมีความสามารถ จำกัด ในการขจัดกรดน้ำดีออกจากเลือด ทารกในครรภ์ปกติต้องพึ่งพาตับของมารดาเพื่อทำหน้าที่นี้ ดังนั้นระดับของน้ำดีในแม่ทำให้เกิดความเครียดในตับของทารกในครรภ์ การจัดการความเสี่ยงเหล่านี้จะกล่าวถึงด้านล่าง

การตั้งครรภ์ในครรภ์ในช่องท้องทำให้เกิดความเสี่ยงต่อทารกในครรภ์ที่มีคราบจุลินทรีย์ในระหว่างคลอดการคลอดก่อนกำหนดและการเสียชีวิตระหว่างคลอด ผู้หญิงควรได้รับการตรวจ ICP อย่างใกล้ชิดและควรให้ความสำคัญกับการกระตุ้นให้เกิดแรงงานทันทีที่ได้รับการยืนยันความสมบูรณ์ของปอดในครรภ์

การรักษา

เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นกับทารกการรักษา ICP ควรเริ่มต้นทันทีหลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค วิธีการรักษารวมทั้งการออกแบบเพื่อขจัดกรดน้ำดีและวิธีการสนับสนุนเพื่อควบคุมอาการ นอกจากนี้การตรวจสอบอย่างใกล้ชิดของทารกเป็นสิ่งสำคัญ

การรักษาที่ดีที่สุดในปัจจุบันและ "มาตรฐานการดูแล" สำหรับ intrahepatic cholestasis ของการตั้งครรภ์คือ ursodeoxycholic acid หรือ UDCA. ยานี้มักเริ่มต้นทันทีและต่อเนื่องโดยการคลอด ในทางตรงกันข้ามกับการรักษาก่อนหน้า UDCS ดูเหมือนจะช่วยปรับปรุงผลลัพธ์ของทั้งแม่และลูกน้อยอย่างมีนัยสำคัญด้วย ICP มันไม่แน่นอนว่ายานี้ทำงานอย่างไร

ด้วยการใช้ UDCA อาการคันเพิ่มขึ้นในสามในสี่ของผู้หญิงและอาจส่งผลให้หายตัวไปสมบูรณ์ของสภาพได้ถึง 25 เปอร์เซ็นต์ เนื่องจากมารดามักกังวลมากขึ้นเกี่ยวกับลูกน้อยกว่าตัวเองผลลัพธ์ที่ได้จากการใช้การรักษานี้อาจทำให้เกิดความมั่นใจ หญิงที่ตั้งครรภ์ที่รักษาด้วย UDCA มีการคลอดก่อนกำหนดน้อยลงทารกจะมีโอกาสน้อยกว่าที่จะมีความทุกข์ทรมานจากทารกในครรภ์หรือเป็นโรคทางเดินหายใจและไม่ต้องการเข้ารับการรักษาที่แผนกผู้ป่วยหนักในทารกแรกเกิด ทารกที่มารดาได้รับการรักษาด้วย UDCA ยังมีแนวโน้มที่จะเกิดภายหลัง - ที่อายุครรภ์ที่สูงกว่าทารกที่มีมารดาที่ไม่ได้รับการรักษา

ยาอื่น ๆ ที่มีการใช้เนื่องจากผลต่อการหลั่งน้ำดีแม้ว่าจะมีประสิทธิภาพน้อยกว่านั้น ได้แก่ S-adenosylmethionine (SAMe) และ cholestyramine Cholestyramine โดยเฉพาะอย่างยิ่งดูเหมือนจะไม่มีประสิทธิผลและอาจทำให้ระดับวิตามินเคต่ำลงโดยทั่วไป สเตียรอยด์ในช่องปากสูงเช่น dexamethasone อาจเป็นวิธีการรักษาที่เป็นไปได้สำหรับ ICP

อาการคัน ICP สามารถรักษาได้ด้วย emollients, antihistamines, bath bath, น้ำมันสีเหลืองอ่อนและผลิตภัณฑ์ป้องกันอาการคันเช่น Sarna ผู้ที่ไม่ได้รับมือกับความผิดปกติควรตระหนักว่าอาการคันที่เกิดจากอาการนี้ไม่ได้เป็นอาการคันธรรมดาบางคนได้กล่าวว่าพวกเขาค่อนข้างจะรับมือกับอาการปวดแบบนี้และบางคนก็มีความคิดฆ่าตัวตาย ถ้าคนรักของคุณกำลังเผชิญกับ ICP สนับสนุนเธอในแบบที่คุณสามารถทำได้

การจัดการการตั้งครรภ์

ส่วนที่สำคัญที่สุดในการจัดการทารกที่มารดามี ICP คือการวางแผนการจัดส่งให้เร็วที่สุดเท่าที่ครบกำหนดของปอดในครรภ์ได้รับการจัดทำเป็นเอกสารแล้ว ในอดีตเวลานี้ได้รับการพิจารณา 37 สัปดาห์ แต่ด้วยความพร้อมในขณะนี้ของ UDCA การตั้งครรภ์บางอย่างได้รับอนุญาตให้ดำเนินการได้นานกว่านี้

ก่อนที่จะมีการคลอดแนะนำว่ามารดามีการทดสอบความเครียดแบบ non-stress สัปดาห์ละสองครั้ง การได้ยินเกี่ยวกับความเสี่ยงของการคลอดบุตรอาจทำให้เกิดความวิตกกังวลโดยสิ้นเชิงสำหรับผู้หญิงที่รับมือกับภาวะนี้ โชคดีที่พวกเขาสามารถมั่นใจในความจริงที่ว่าการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ที่เกี่ยวข้องกับ ICP เป็นเรื่องยากก่อนตั้งครรภ์ 36 สัปดาห์

ในการศึกษาบางครั้งอัตราการเกิดคราบยีสต์ในระหว่างคลอดสูงขึ้นดังนั้นควรจัดให้มีการคลอดในสถานที่ซึ่งสูติแพทย์สามารถเข้าถึงอุปกรณ์ใด ๆ ที่อาจต้องการเพื่อป้องกันการสำลัก (ทำให้ทารกไม่สามารถสูดดมกำมะถัน) ได้ ก่อให้เกิดอาการสำลักโมเลกุล

ICP และไวรัสตับอักเสบซี

นักวิทยาศาสตร์ไม่แน่ใจถึงความสำคัญอย่างชัดเจน แต่ผู้หญิงที่เป็นโรคไวรัสตับอักเสบซีเรื้อรังมีแนวโน้มที่จะพัฒนา ICP และผู้หญิงที่มีประสบการณ์ ICP มักพบว่ามีการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีเรื้อรัง ผู้ที่สัมผัส ICP อาจต้องการปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับการตรวจคัดกรองไวรัสตับอักเสบซี

อาศัยอยู่กับ ICP

ถ้าคุณเคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ICP คุณน่าจะเป็นคนกลัวทั้งตัวคุณเองและลูกน้อยของคุณ โชคดีที่การรักษาสภาพนี้ได้ดีขึ้นอย่างมากลดความเสี่ยงทั้งแม่และลูก นอกจากนี้การติดตามอย่างรอบคอบของทารกได้ลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่ทำให้เสียโฉมเช่นการคลอดบุตรคลอดโดยการศึกษาในปีพ. ศ. 2560 ไม่พบทารกคลอดในกลุ่มสตรีที่ได้รับการรักษาและได้รับการตรวจสอบอย่างรอบคอบหลังจากได้รับการวินิจฉัย

การรักษายังทำให้สามารถชะลอการคลอดจนกว่าลูกจะมีวุฒิภาวะถึงจุดที่ความทุกข์ทางเดินหายใจไม่เป็นห่วง

ยังคงจำไว้ว่าภาวะแทรกซ้อนใด ๆ ของการตั้งครรภ์เป็นบาดแผล ขอและยอมรับความช่วยเหลือ บางคนเห็นว่าเป็นประโยชน์ในการเข้าถึงกลุ่มสนับสนุนและพูดคุยกับผู้หญิงคนอื่น ๆ ที่มีชีวิตอยู่ คำเตือนเป็นไปตามลำดับถ้าคุณทำเช่นนี้อย่างไรก็ตาม ความสำเร็จล่าสุดและความก้าวหน้าในการรักษาเป็นเรื่องล่าสุดมากและคนที่คุณอาจพูดคุยกับผู้ที่รับมือกับโรคได้เป็นเวลาหลายปีมาแล้วอาจประสบกับผลลัพธ์ที่แตกต่างกันมาก