Goodpasture Syndrome: โรคของปอดและไต
สารบัญ:
- อาการ
- ปัญหาปอด
- ปัญหาเกี่ยวกับไต
- สาเหตุ
- ปัจจัยเสี่ยง
- การวินิจฉัยโรค
- การทดสอบในห้องปฏิบัติการ
- การรักษา
- การทำนาย
- คำพูดจาก DipHealth
Goodpasture syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตซึ่งทำลายทั้งปอดและไต บางครั้งก็รู้จักกันในชื่อ Goodpasture disease หรือ anti-glomerular membrane (anti-GBM) disease อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์บางครั้งใช้คำเหล่านี้แตกต่างกันเล็กน้อย
Goodpasture syndrome เป็นโรคที่หายากโดยหนึ่งในล้านคนเพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการในแต่ละปี มันเป็นลักษณะแรกโดย Dr. Ernest Goodpasture ในปี 1919 ด้วยเหตุผลที่ไม่ชัดเจนโรคนี้พบได้บ่อยที่สุดในชีวิตสองครั้ง: ในช่วงอายุ 20 ปีขึ้นไปในช่วงอายุ 60 ปี
อาการ
อาการของโรค Goodpasture เป็นผลมาจากปัญหาเกี่ยวกับปอดและไต ประมาณร้อยละ 60 ถึง 80 ของผู้ที่เป็นโรคจะมีอาการของโรคทั้งปอดและไต ในทางตรงกันข้ามประมาณร้อยละ 20 ถึง 40 ได้รับโรคไตเท่านั้นและน้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ประสบปัญหาปอดเท่านั้น
ปัญหาปอด
ปัญหาปอดของโรค Goodpasture อาจทำให้เกิดอาการดังต่อไปนี้:
- หนาวสั่นและมีไข้
- ไอเป็นเลือด
- อาการไอแห้ง
- ความเมื่อยล้า
- หายใจถี่
- เจ็บหน้าอก
ในบางกรณีอาการ Goodpasture อาจทำให้เกิดอาการเลือดออกในปอดอย่างรุนแรง: มีเลือดออกจากปอดและส่วนอื่น ๆ ของระบบทางเดินหายใจ สิ่งนี้อาจนำไปสู่การเป็นโรคโลหิตจางโดยทางอ้อมจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงต่ำ หากรุนแรงมากขึ้นเลือดอาจขัดขวางการแลกเปลี่ยนออกซิเจนในถุงเล็ก ๆ ของปอด สิ่งนี้อาจทำให้ระบบหายใจล้มเหลวซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิตซึ่งร่างกายไม่ได้รับออกซิเจนเพียงพอ
ปัญหาไตของโรค Goodpasture เกิดจากเงื่อนไขที่เรียกว่า glomerulonephritis นั่นหมายถึงการอักเสบของส่วนเฉพาะของไตที่เรียกว่า glomerulus สิ่งนี้นำไปสู่อาการและปัญหาเพิ่มเติม
ปัญหาเกี่ยวกับไต
ปัญหาไตอาจรวมถึง:
- คลื่นไส้และอาเจียน
- ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น
- ปวดกับปัสสาวะ
- เลือดในปัสสาวะ
- อาการปวดหลัง (บริเวณใต้กระดูกซี่โครง)
- ความเมื่อยล้า
- ที่ทำให้คัน
- ความคิดสับสน
- ชัก
- หายใจถี่
บางครั้งอาการเหล่านี้เกิดขึ้นทีละน้อย ในกรณีอื่น ๆ พวกเขาค่อนข้างรุนแรงในหลายวัน หากปัญหาไตรุนแรงอาจทำให้เกิด uremia ภาวะนี้เป็นอันตรายถึงชีวิตจากการมีของเสียในระดับสูงเกินไปที่เรียกว่ายูเรียในเลือดของคุณ
บางครั้งอาการ Goodpasture เกิดขึ้นพร้อมกับเงื่อนไขอื่นที่เรียกว่าโรคหูแพ้ภูมิ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่อาการต่าง ๆ เช่น:
- ความแน่นในหู
- หูอื้อ
- เวียนหัว
- สูญเสียการได้ยินทันที
สาเหตุ
Goodpasture syndrome เป็นโรคที่เกิดจากภูมิต้านทานผิดปกติ ในเงื่อนไขทางการแพทย์เหล่านี้บางส่วนของระบบภูมิคุ้มกันกลายเป็น dysregulatedสิ่งนี้สามารถทำให้ส่วนต่าง ๆ ของระบบภูมิคุ้มกันในการโจมตีเนื้อเยื่อปกตินำไปสู่อาการของโรคเหล่านี้ ทั้งสาเหตุทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมเชื่อว่ามีส่วนทำให้เกิดโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อส่วนใหญ่ แต่สิ่งเหล่านี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์
ในกลุ่มอาการ Goodpasture ดูเหมือนว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะทำงานอย่างผิดปกติกับส่วนประกอบของคอลลาเจนที่พบได้ทั้งในปอดและไต ในไตสิ่งนี้มีผลต่อกลูเมอลีซึ่งเป็นตัวกรองขนาดเล็กในไตที่ช่วยกำจัดน้ำส่วนเกินและของเสียออกจากเลือดของคุณเปลี่ยนเป็นปัสสาวะ ในปอดมันสามารถส่งผลกระทบต่อ alveoli, sacs เล็ก ๆ ของอากาศที่แลกเปลี่ยนออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ การกระตุ้นภูมิคุ้มกันและการอักเสบจากนั้นนำไปสู่อาการของสภาพ แอนติบอดีที่ทำงานผิดปกติเรียกว่าแอนติบอดีต่อต้าน GBM
พันธุศาสตร์ยังมีบทบาทในการกระตุ้นกลุ่มอาการ Goodpasture ผู้ที่มียีนเฉพาะบางสายพันธุ์มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคได้มากกว่าคนที่ไม่มียีนพันธุกรรมเหล่านี้ อย่างไรก็ตามคนส่วนใหญ่ที่มีสายพันธุ์เหล่านี้ไม่ได้เป็นโรคดังนั้นปัจจัยอื่น ๆ ก็ดูเหมือนจะมีความสำคัญ
ปัจจัยเสี่ยง
บางอย่างต่อไปนี้อาจเพิ่มความเสี่ยงของการเป็นโรค:
- ที่สูบบุหรี่
- การสัมผัสกับตัวทำละลายอินทรีย์หรือควันไฮโดรคาร์บอน
- การสัมผัสกับฝุ่นโลหะ
- สูดดมโคเคน
- การติดเชื้อในปอดบางประเภท
- ยาบางชนิดที่ส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกัน (เช่น alemtuzumab)
โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคปอดจากโรค Goodpasture ดูเหมือนว่ามีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นมากขึ้นหากบุคคลได้รับความเสียหายปอดบางส่วนจากสาเหตุอื่น
ทำไมโรคภูมิต้านทานผิดปกติเกิดขึ้น?การวินิจฉัยโรค
ในการวินิจฉัยโรค Goodpasture แพทย์ต้องแยกความแตกต่างระหว่างเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ ที่อาจส่งผลกระทบต่อปอด, ไตหรืออวัยวะทั้งสอง ตัวอย่างเช่น vasculitis บางชนิดสามารถทำให้เกิดอาการคล้ายกันเช่นเดียวกับโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่ออื่น ๆ เช่นโรคลูปัส
การวินิจฉัยโรค Goodpasture ต้องมีประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกาย ผู้ให้บริการทางการแพทย์ของคุณจะถามคำถามเกี่ยวกับปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ และอาการปัจจุบันของคุณ เขาหรือเธอจะประเมินทุกส่วนของร่างกายอย่างละเอียดเพื่อหาเบาะแสการวินิจฉัย
การทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นองค์ประกอบที่สำคัญของการวินิจฉัยเช่นกัน การทดสอบที่จำเป็นบางอย่างอาจรวมถึง:
- การทำงานของเลือดขั้นพื้นฐาน (สามารถช่วยประเมินการทำงานของไต, โรคโลหิตจาง, การติดเชื้อ)
- การวิเคราะห์ตัวอย่างปัสสาวะ (ให้ข้อมูลเกี่ยวกับการทำงานของไต)
- หน้าอก X-ray (สามารถแสดงอาการตกเลือดในปอด)
- การทดสอบการทำงานของปอด
- การตรวจเลือดเพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อต้าน GBM
บางครั้งการทดสอบเหล่านี้ก็เพียงพอที่จะวินิจฉัยโรค Goodpasture และเริ่มการรักษา อย่างไรก็ตามการตรวจชิ้นเนื้อไตมักจะให้การวินิจฉัยที่ชัดเจนสำหรับสภาพ นี่คือการดำเนินการ percutaneously นั่นคือผ่านแผลเล็ก ๆ ที่ทำผ่านผิวหนัง เนื้อเยื่อไตจะถูกลบออกและตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ สิ่งนี้ช่วยให้แพทย์สามารถวินิจฉัยสาเหตุที่แท้จริงของปัญหาไตได้อย่างแม่นยำยิ่งขึ้น
ผู้ป่วยที่ป่วยหนักอาจไม่สามารถตรวจชิ้นเนื้อไตได้จนกว่าอาการจะเสถียรขึ้น การตรวจชิ้นเนื้อปอดมักจะไม่มีประสิทธิภาพในการใช้เป็นเครื่องมือวินิจฉัยเช่นเดียวกับการตรวจชิ้นเนื้อไต แต่อาจจำเป็นในกรณีที่ไม่สามารถตรวจชิ้นเนื้อไต
จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องได้รับการวินิจฉัยที่ถูกต้องโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะทำได้ดังนั้นบุคคลดังกล่าวอาจเริ่มการรักษา นี่จะให้โอกาสที่ดีที่สุดในการเอาชีวิตรอดและโอกาสที่ดีที่สุดสำหรับการฟื้นฟูไตอย่างสมบูรณ์
การรักษา
การรักษาต้น Goodpasture ซินโดรมมุ่งเน้นไปที่สองสิ่ง: กำจัดแอนติบอดีต่อต้าน GBM อย่างรวดเร็วจากเลือดและหยุดการผลิตในอนาคตของพวกเขา
การกำจัดแอนติบอดีออกจากกระแสเลือดนั้นกระทำผ่านกระบวนการที่เรียกว่า plasmapheresis ในระหว่างการทำ plasmapheresis เลือดของบุคคลจะถูกลบออกจากร่างกายของพวกเขาผ่านทางเข็มและเชื่อมต่อกับเครื่อง เครื่องนี้จะทำการกำจัดแอนติบอดี้ที่เป็นอันตรายก่อนที่จะสูบฉีดเลือดส่วนที่เหลือกลับเข้าสู่ร่างกายของบุคคล ผู้ป่วยจะต้องผ่านกระบวนการนี้วันละครั้งหรือวันเว้นวันประมาณสองถึงสามสัปดาห์หรือจนกว่าแอนติบอดีต่อต้าน GBM จะถูกลบออกอย่างสมบูรณ์
การหยุดผลิตแอนติบอดีต่อต้าน GBM ใหม่ก็สำคัญเช่นกัน ทำได้โดยการระงับระบบภูมิคุ้มกันของบุคคล ยาบางตัวต่อไปนี้อาจถูกใช้เพื่อจุดประสงค์นี้:
- corticosteroids
- cyclophosphamide
- Azathioprine (บางครั้งใช้เนื่องจากพิษของ cyclophosphamide)
โดยทั่วไปแล้ว corticosteroids บวก cyclophosphamide จะได้รับเป็นการรักษาเบื้องต้น
ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและปัจจัยอื่น ๆ ยาเหล่านี้อาจได้รับทางหลอดเลือดดำหรือรับประทาน ในขั้นต้นผู้ป่วยอาจได้รับยาในปริมาณสูงเพื่อควบคุมโรค หลังจากนั้นพวกเขาอาจลดปริมาณการบำรุงรักษาลงได้ ขึ้นอยู่กับว่าแต่ละบุคคลตอบสนองต่อการรักษาอย่างไรพวกเขาอาจต้องใช้ยาภูมิคุ้มกันเป็นเวลาหลายเดือน ก่อนที่จะหยุดการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันนั้นแพทย์จะต้องทดสอบระดับแอนติบอดีต่อต้าน GBM เพื่อให้แน่ใจว่าสิ่งเหล่านี้จะไม่ปรากฏอีกต่อไป
คนที่ทานยาภูมิคุ้มกันอาจมีโอกาสได้รับเชื้อมากกว่านี้ การติดเชื้อในปอดในไม่ช้าหลังจากอาการของ Goodpasture อาจเป็นอันตรายได้ ด้วยเหตุนี้บางครั้งผู้ที่มีอาการ Goodpasture ก็จะได้รับการรักษาด้วยยาเพื่อป้องกันการติดเชื้อ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงยาต้านเชื้อราบางชนิดยาปฏิชีวนะและยาต้านไวรัส
ผู้ป่วยบางรายที่มีอาการ Goodpasture ป่วยหนักในการวินิจฉัย บุคคลเหล่านี้อาจต้องการการดูแลช่วยเหลือในหน่วยบริการผู้ป่วยหนักตัวอย่างเช่นบุคคลเหล่านี้อาจต้องการใส่ท่อช่วยหายใจ - การวางท่อในหลอดลม - เพื่อช่วยป้องกันการหายใจล้มเหลว
การฟอกเลือดด้วยเหตุฉุกเฉินก็มีความจำเป็นเช่นกัน สิ่งนี้ช่วยในการทำหน้าที่บางอย่างของไตเพื่อกำจัดของเสียออกจากร่างกาย ในบางกรณีความต้องการนี้จะชั่วคราวจนกว่าการรักษาจะมีผล ในบางกรณีบุคคลอาจได้รับความเสียหายในระยะยาวต่อไต คนเหล่านี้อาจต้องฟอกเลือดด้วยเลือดในระยะยาว สำหรับบางคนเหล่านี้การปลูกถ่ายไตเป็นตัวเลือก การปลูกถ่ายควรได้รับการพิจารณาหากบุคคลนั้นไม่มีแอนติบอดีต่อต้าน GBM เป็นเวลาหลายเดือน
นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญที่ผู้ที่มีอาการ Goodpasture กำจัดทริกเกอร์ของโรคที่เป็นไปได้ ตัวอย่างเช่นผู้สูบบุหรี่ควรได้รับการสนับสนุนอย่างมากให้เลิกสูบบุหรี่ การรักษาโรค Goodpasture มักจะต้องมีการป้อนข้อมูลจากแพทย์เฉพาะทางหลายแห่งรวมถึงพยาบาลผู้ดูแลที่สำคัญผู้ป่วยโรคปอดระบบทางเดินหายใจไตอักเสบและโรคไขข้ออักเสบ
การทำนาย
ช่วงเวลาเริ่มต้นของการเจ็บป่วยของโรค Goodpasture มักจะค่อนข้างรุนแรงและผู้ป่วยบางรายเสียชีวิต อย่างไรก็ตามผู้ป่วยมากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์ที่รอดชีวิตจากโรคนี้หากได้รับการดูแลในระดับสูง อัตราการรอดชีวิตอยู่ที่ประมาณร้อยละ 80 ในห้าปีหลังจากเหตุการณ์ การฟื้นตัวของการทำงานของไตอย่างสมบูรณ์ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของไตที่ได้รับผลกระทบก่อนเริ่มการบำบัด
โดยปกติแล้วคนที่ทุกข์ทรมานจากอาการ Goodpasture ไม่เคยมีอาการที่สอง อย่างไรก็ตามบางครั้งผู้คนมีโรคกำเริบ
ติดต่อผู้ให้บริการทางการแพทย์ของคุณทันทีหากคุณมีอาการของการกำเริบของโรคที่อาจเกิดขึ้นเช่นไอเลือดเจ็บหน้าอกหายใจถี่, ปวดหลังหรือสับสน ด้วยวิธีนี้คุณสามารถเริ่มรักษาอีกครั้งโดยเร็วที่สุดเพื่อให้คุณมีความหวังที่ดีที่สุดสำหรับผลลัพธ์ที่ดี
คำพูดจาก DipHealth
Goodpasture syndrome เป็นวิกฤตทางการแพทย์ที่สามารถโจมตีได้อย่างรวดเร็วนำไปสู่อาการที่คุกคามชีวิต มันอาจเป็นเรื่องที่น่ากลัวและสับสนที่จะเรียนรู้ว่าคนที่คุณรักมีอาการป่วยหนักถึงแม้ว่าก่อนหน้านี้พวกเขาจะแข็งแรง แต่ถึงแม้ว่าโรคนี้จะรุนแรง แต่เราก็มีวิธีการรักษาที่ดีในการรักษาโรคให้หายขาดและคนส่วนใหญ่จะไม่เคยสัมผัสกับโรคอีกครั้ง ทีมผู้ให้บริการด้านสุขภาพทั้งหมดจะทำงานร่วมกับคุณในทุกขั้นตอนผ่านการวินิจฉัยและการรักษา อย่าลังเลที่จะติดต่อขอความช่วยเหลือจากเพื่อนครอบครัวและทีมแพทย์ทั้งหมดของคุณ
Ramsay Hunt Syndrome (Type II): อาการและการรักษา
ดาวน์ซินโดรม Ramsay Hunt (type II) หรือที่เรียกว่างูสวัด oticus เป็นโรคทางระบบประสาทที่หายากที่มีอาการผื่นขึ้นและใบหน้า
Rasmussen's Syndrome และ Rasmussen's Encephalitis
โรค Rasmussen และโรคไข้สมองอักเสบ Rasmussen เป็นโรคที่พบได้ยากที่ทำให้เกิดโรคลมชักรุนแรงซึ่งบางครั้งต้องผ่าตัด
Sotos Syndrome: อาการ, สาเหตุและการรักษา
Sotos syndrome เป็นภาวะทางพันธุกรรมที่หายาก แต่ไม่ใช่อันตรายถึงชีวิตที่เป็นเหตุให้เกิดการเติบโตทางกายภาพมากเกินไปในช่วงสองทศวรรษแรกของชีวิต