การวินิจฉัยและการรักษา granulomatosis ด้วย Polyangiitis
สารบัญ:
Sindrome de Vogt Koyanagi Harada por Sharon Gilces (กันยายน 2024)
granulomatosis ร่วมกับ polyangiitis (GPA) ซึ่งเป็นที่รู้จักกันในชื่อ Wegener's granulomatosis เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่หายากซึ่งทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดในส่วนต่างๆของร่างกาย
สาเหตุ
เช่นเดียวกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ, เกรดเฉลี่ยมีลักษณะระบบภูมิคุ้มกันไปผิดปกติ ด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุร่างกายจะระบุเนื้อเยื่อปกติในหลอดเลือดว่าเป็นสิ่งแปลกปลอม เพื่อให้มีการคุกคามที่รับรู้เซลล์ภูมิคุ้มกันจะล้อมรอบเซลล์และก่อให้เกิดก้อนแข็งที่เรียกว่า granuloma
การก่อตัวของ granulomas สามารถนำไปสู่การพัฒนาของการอักเสบเรื้อรังในหลอดเลือดได้รับผลกระทบ (เงื่อนไขที่รู้จักกันในชื่อ vasculitis) เมื่อเวลาผ่านไปสิ่งนี้สามารถทำให้โครงสร้างเรืออ่อนแอลงและทำให้มันระเบิดซึ่งมักจะเป็นที่ตั้งของการเติบโตของ granulomatous นอกจากนี้ยังสามารถทำให้หลอดเลือดแข็งและแคบตัดเลือดไปยังส่วนสำคัญของร่างกาย
เกรดเฉลี่ยส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กถึงขนาดกลาง ในขณะที่ระบบทางเดินหายใจปอดและไตเป็นเป้าหมายหลักของการโจมตีเกรดเฉลี่ยยังสามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อผิวหนังข้อต่อและระบบประสาท หัวใจสมองและทางเดินอาหารไม่ค่อยได้รับผลกระทบ
เกรดเฉลี่ยมีผลต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกันส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 40 และ 60 มันถือว่าเป็นความผิดปกติที่มีอุบัติการณ์ประจำปีเพียงประมาณ 10 ถึง 20 รายต่อหนึ่งล้านคน
สัญญาณเริ่มต้นและอาการ
อาการของเกรดเฉลี่ยแตกต่างกันไปตามตำแหน่งของการอักเสบของหลอดเลือด ในโรคระยะเริ่มแรกอาการมักจะไม่ชัดเจนและไม่เจาะจงเช่นอาการน้ำมูกไหลปวดจมูกจามและน้ำมูกไหลหลังจมูก
อย่างไรก็ตามในขณะที่โรคดำเนินไปอาจมีอาการรุนแรงอื่น ๆ รวมไปถึง:
- ลดน้ำหนัก
- ความเมื่อยล้า
- สูญเสียความกระหาย
- ไข้
- เลือดออกตามจมูก
- เจ็บหน้าอก (มีหรือไม่มีหายใจถี่)
- อาการปวดหูกลาง
ลักษณะทั่วไปของอาการเหล่านี้มักทำให้การวินิจฉัยทำได้ยาก มันไม่ใช่เรื่องผิดปกติตัวอย่างเช่นสำหรับ GPA ที่จะวินิจฉัยผิดพลาดและถือว่าเป็นการติดเชื้อทางเดินหายใจ เฉพาะเมื่อแพทย์ไม่พบหลักฐานของสาเหตุของเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียที่อาจทำการสอบสวนเพิ่มเติมโดยเฉพาะเมื่อมีหลักฐานของ vasculitis
อาการระบบในร่างกาย
ในฐานะที่เป็นโรคทางระบบ GPA สามารถทำให้เกิดการบาดเจ็บหนึ่งหรือหลายระบบอวัยวะในครั้งเดียว ในขณะที่ตำแหน่งของอาการอาจแตกต่างกันไปสาเหตุพื้นฐาน (vasculitis) สามารถชี้แพทย์ในทิศทางของการวินิจฉัยโรคแพ้ภูมิตัวเองหากอวัยวะหลายเกี่ยวข้อง
อาการทางระบบของเกรดเฉลี่ยอาจรวมถึง:
- การล่มสลายของสะพานจมูกเนื่องจากกะบังรูพรุน (หรือเรียกอีกอย่างว่า "สันจมูก" ความผิดปกติแบบเดียวกับที่เห็นด้วยการใช้โคเคนระยะยาว)
- ฟันสูญเสียเนื่องจากการทำลายกระดูก
- สูญเสียการได้ยินจากประสาทหูเสื่อมที่เกิดจากความเสียหายต่อหูชั้นใน
- การพัฒนาของการเจริญเติบโต granulomatous ในส่วนของตา
- เสียงเปลี่ยนไปเนื่องจากหลอดลมตีบ
- เลือดในปัสสาวะ (ปัสสาวะ)
- การสูญเสียการทำงานของไตอย่างรวดเร็วทำให้ไตล้มเหลว
- อาการไอที่มีเสมหะเป็นเลือดเนื่องจากการก่อตัวของแผล granulomatous และโพรงในปอด
- โรคข้ออักเสบ (มักวินิจฉัยว่าเป็นโรคไขข้ออักเสบในขั้นต้น)
- การพัฒนาแพทช์สีแดงหรือสีม่วงบนผิวหนัง (จ้ำ)
- มึนงงรู้สึกเสียวซ่าหรือการเผาไหม้ความรู้สึกที่เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาท (เส้นประสาทส่วนปลาย)
วิธีการวินิจฉัย
การวินิจฉัยของเกรดเฉลี่ยจะทำเฉพาะหลังจากหลายอาการไม่เกี่ยวข้องไปไม่ได้อธิบายเป็นเวลานาน ในขณะที่มีการตรวจเลือดเพื่อระบุ autoantibodies เฉพาะที่เกี่ยวข้องกับโรคการมีอยู่ (หรือขาด) ของแอนติบอดีไม่เพียงพอที่จะยืนยัน (หรือปฏิเสธ) การวินิจฉัย
แต่การวินิจฉัยจะทำขึ้นอยู่กับการรวมกันของอาการการทดสอบในห้องปฏิบัติการรังสีเอกซ์และผลของการตรวจร่างกาย
อาจจำเป็นต้องใช้เครื่องมืออื่นเพื่อสนับสนุนการวินิจฉัยรวมถึงการตัดชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ การตรวจชิ้นเนื้อปอดมักเป็นจุดเริ่มต้นที่ดีที่สุดแม้ว่าจะไม่มีอาการทางเดินหายใจ ในทางตรงกันข้ามการตัดชิ้นเนื้อของระบบทางเดินหายใจส่วนบนมีแนวโน้มว่าจะเป็นประโยชน์น้อยที่สุดเนื่องจาก 50 เปอร์เซ็นต์จะไม่แสดงอาการของ granulomas หรือเนื้อเยื่อเสียหาย
ในทำนองเดียวกันหน้าอก X-ray หรือ CT scan สามารถเปิดเผยความผิดปกติของปอดในคนที่มีการทำงานของปอดปกติ
ร่วมกันการรวมกันของการทดสอบและอาการอาจจะเพียงพอที่จะสนับสนุนการวินิจฉัยเกรดเฉลี่ย
การรักษาปัจจุบัน
ก่อนปี 1970 granulomatosis ที่มี polyangiitis ได้รับการพิจารณาว่าเสียชีวิตอย่างกว้างขวางในระดับสากลส่วนใหญ่มักเกิดจากการหายใจล้มเหลวหรือ uremia (เงื่อนไขที่เกี่ยวข้องกับของเสียในเลือดในระดับสูง)
ในปีที่ผ่านมาการรวมกันของยา corticosteroid ขนาดสูงและยาระงับภูมิคุ้มกันได้พิสูจน์ให้เห็นถึงประสิทธิภาพการให้อภัยใน 75% ของกรณี
ด้วยการลดการอักเสบอย่างแข็งขันด้วยคอร์ติโคสเตอรอยด์และแบ่งเบาบรรเทาการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติด้วยยาระงับภูมิคุ้มกันเช่น cyclophosphamide บุคคลจำนวนมากที่มี GPA สามารถมีชีวิตที่ยืนยาวมีสุขภาพที่ดีและอยู่ในการให้อภัย 20 ปีขึ้นไป
หลังการรักษาขั้นต้นจะมีการลดขนาดของคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขณะที่โรคอยู่ภายใต้การควบคุม ในบางกรณียาอาจหยุดโดยสิ้นเชิง
ในทางตรงกันข้าม Cyclophosphamide นั้นมักจะถูกกำหนดเป็นเวลาสามถึงหกเดือนแล้วเปลี่ยนไปใช้ภูมิคุ้มกันที่มีพิษน้อยกว่า ระยะเวลาของการรักษาด้วยการบำรุงรักษาอาจแตกต่างกันไป แต่โดยทั่วไปจะใช้เวลาหนึ่งหรือสองปีก่อนที่จะพิจารณาการเปลี่ยนแปลงขนาดยาใด ๆ
ในผู้ที่มีโรคที่รุนแรงอาจจำเป็นต้องมีการแทรกแซงอื่น ๆ ที่ก้าวร้าวยิ่งขึ้นรวมถึง:
- การบำบัดทางหลอดเลือดดำขนาดสูงขึ้น
- การแลกเปลี่ยนพลาสมา (ที่เลือดถูกแยกออกเพื่อลบ autoantibodies)
- การปลูกถ่ายไต
การทำนาย
แม้จะมีอัตราการให้อภัยสูงถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับการรักษาจะกลับมามีอาการกำเริบ นอกจากนี้ผู้ที่มีเกรดเฉลี่ยมีความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนในระยะยาวรวมถึงไตวายเรื้อรังสูญเสียการได้ยินและหูหนวก วิธีที่ดีที่สุดในการหลีกเลี่ยงสิ่งเหล่านี้คือกำหนดตารางเวลาการตรวจสุขภาพกับแพทย์ของคุณเป็นประจำรวมถึงการตรวจเลือดและการถ่ายภาพเป็นประจำ
ด้วยการจัดการที่เหมาะสมของโรค 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่รักษาสำเร็จจะมีชีวิตอยู่อย่างน้อยแปดปี การรักษาด้วยแอนติบอดีที่ใหม่กว่าและอนุพันธ์คล้ายเพนิซิลลินเรียกว่า CellCept (mycophenolate mofetil) อาจช่วยปรับปรุงผลลัพธ์เหล่านั้นในอีกไม่กี่ปีข้างหน้า
Placenta Previa การวินิจฉัยและการรักษา
อ่านภาพรวมของสภาวะที่เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์ซึ่งเรียกว่ารกแกะเวสเบียรวมถึงอาการที่อาจทำให้เกิดและวิธีการวินิจฉัยและรับการรักษา
การวินิจฉัยและการรักษา Sarcoma ของ HIV และ Kaposi
Kaposi sarcoma เป็นเนื้องอกที่เกิดจากไวรัสเริมซึ่งไม่ค่อยพบเห็นจนกระทั่งเกิดภาวะเอดส์ในยุค 80 เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับเงื่อนไขที่เกี่ยวข้องกับเอชไอวีนี้
การวินิจฉัยและการรักษา Dermatomyositis
เรียนรู้เกี่ยวกับ dermatomyositis โรคอักเสบที่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังและกล้ามเนื้อเป็นหลักพร้อมกับอาการการวินิจฉัยและการรักษา