ฮีโมโกลบินยูเรีย (PNH) Paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืน
สารบัญ:
ภาพรวมของการปฏิบัติ :: หลวงพ่อปราโมทย์ 8 มิ.ย. 2562 (ไฟล์ 620608B ซีดี 82) (กันยายน 2024)
Paroxysmal hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน (PNH) เป็นความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดจากเลือด แต่เดิมได้รับการตั้งชื่อตามอาการของปัสสาวะสีเข้ม (ฮีโมโกลบินยูเรีย) ที่ผลิตในตอนเช้า มันคิดว่าการสลายที่ผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง (การแตกของเม็ดเลือดแดง) ที่ทำให้ปัสสาวะสีเข้มเกิดขึ้นในการระเบิด (paroxysms) ที่เกิดขึ้นในเวลากลางคืน การวิจัยแสดงให้เห็นว่าการแตกของเม็ดเลือดแดงใน PNH เกิดจากข้อบกพร่องทางชีวเคมีเกิดขึ้นตลอดทั้งวันและไม่เกิดการระเบิด การเปลี่ยนแปลงของสีปัสสาวะอาจเกิดขึ้นได้ทุกเวลา แต่มีความเข้มข้นมากที่สุดในปัสสาวะตอนกลางคืนเข้มข้น
ความเข้าใจที่ดีขึ้นของ hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal มีนิยามใหม่ของความผิดปกติว่ามีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, ลิ่มเลือดในเส้นเลือด (ลิ่มเลือดอุดตัน) และการขาดในการผลิตเซลล์เม็ดเลือดทุกชนิด (เม็ดเลือด) PNH ส่งผลกระทบต่อทั้งชายและหญิงจากทุกเชื้อชาติและอาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่พบมากที่สุดในหมู่คนหนุ่มสาว
อาการ
คนที่มี PNH หลายคนไม่มีอาการ อาการของ PNH นั้นขึ้นอยู่กับว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกลิ่มเลือดอุดตันหรือมีเลือดขาดไม่เพียงพอ
- แตกของเม็ดเลือดแดง - ปัสสาวะสีโคล่า (ฮีโมโกลบินยูเรีย), โรคโลหิตจาง hemolytic
- อุดตัน - ที่ก้อนเกิดขึ้นกำหนดอาการ หากก้อนอยู่ในหลอดเลือดดำของตับอาจมีอาการตัวเหลืองและตับโต ในช่องท้องก้อนจะทำให้ปวดท้อง; ในหัวปวดหัว การอุดตันในผิวหนังทำให้เกิดก้อนเจ็บปวดสีแดงบริเวณส่วนใหญ่ของผิวหนังเช่นด้านหลัง
- โลหิตขาดไม่เพียงพอ - โรคโลหิตจาง (เซลล์เม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอ) ความไวต่อการติดเชื้อ (เซลล์เม็ดเลือดขาวไม่เพียงพอ) และการมีเลือดออกผิดปกติ (เกล็ดเลือดไม่เพียงพอ)
การวินิจฉัยโรค
มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการหลายอย่างที่สามารถช่วยวินิจฉัยฮีโมโกลบินนูเรียในกลุ่ม paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืน แม่นยำที่สุดคือการทดสอบเลือดเพื่อตรวจหา CD55 และ CD59 โปรตีนสองชนิด การขาดโปรตีนเหล่านี้ในเซลล์เม็ดเลือดแดงยืนยันการวินิจฉัยของ PNH ในระหว่างการวินิจฉัยการตรวจเลือดอื่น ๆ จะทำรวมทั้งจำนวนเซลล์เม็ดเลือด (CBC) นับจำนวน reticulocyte, lactate dehydrogenase ในซีรั่ม (LDH), บิลิรูบินและฮับ ตัวอย่างกระดูกไขกระดูก (biopsy) อาจถูกนำมาตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์
การรักษา
การรักษาขึ้นอยู่กับอาการที่มีอยู่ ผู้ใหญ่หลายคนได้รับการรักษาด้วยสเตียรอยด์ (prednisone) ทุกวันเมื่อภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นและเปลี่ยนเป็นวันอื่นในระหว่างการให้อภัย ธาตุเหล็กและกรดโฟลิกช่วยทดแทนการสูญเสียอันเนื่องมาจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตก บุคคลบางคนอาจได้รับฮอร์โมนแอนโดรเจนเพื่อกระตุ้นการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง ในโรคโลหิตจางรุนแรงอาจจำเป็นต้องถ่ายเลือด ทินเนอร์เลือดอาจถูกนำมาใช้เพื่อลดการพัฒนาของเลือดอุดตัน เม็ดเลือดที่บกพร่องอาจได้รับการรักษาด้วย antithymocyte globulin (ATG)
การปลูกถ่ายไขกระดูก (เซลล์ต้นกำเนิด) สามารถแทนที่เซลล์เม็ดเลือดที่ชำรุดใน PNH ด้วยเซลล์ปกติ เกือบทุกคนที่มี PNH ในที่สุดจะต้องมีการปลูกถ่ายเพื่อให้มีอายุยืนยาวขึ้น หากการปลูกถ่ายล่าช้าในช่วงระยะเวลาของโรคผลลัพธ์จะไม่ดีเพราะบุคคลนั้นป่วยมากในเวลานั้น
ยาตัวแรกสำหรับการอนุมัติ PNH
เมื่อวันที่ 16 มีนาคม 2550 องค์การอาหารและยาของสหรัฐอเมริกา (FDA) อนุมัติ Soliris (eculizumab) สำหรับการรักษา PNH การอนุมัติขึ้นอยู่กับผลของการศึกษาหลายครั้งที่แสดงให้เห็นว่าการรักษาด้วย eculizumab ทำให้ลดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างมากและวันของฮีโมโกลบินยูเรียลดลงในแต่ละเดือน
Paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืนอาการหายใจลำบาก
Paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืน (PND) คือหายใจลำบาก (หายใจถี่) ที่ปลุกคุณจากการนอนหลับมักจะเกิดจากหัวใจล้มเหลว เรียนรู้เพิ่มเติม.
Paroxysmal Hemicrania: อาการสาเหตุการวินิจฉัยและการรักษา
อ่านเกี่ยวกับ paroxysmal hemicrania ซึ่งเป็นอาการปวดหัวเบื้องต้นที่หายากรวมถึงความรู้สึกและวิธีการวินิจฉัยและรักษา
อาการ Paroxysmal ของหลายเส้นโลหิตตีบ
เรียนรู้เกี่ยวกับอาการ paroxysmal ที่ปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันแล้วหายไปอย่างรวดเร็วรวมทั้งแนะนำการกำเริบในคนที่มีหลายเส้นโลหิตตีบ