หลาย Neoplasias ต่อมไร้ท่อ: ภาพรวม

หลาย endocrine neoplasia (MEN) เป็นชื่อของกลุ่มโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วยการมีเนื้องอกในอวัยวะต่อมไร้ท่อมากกว่าหนึ่งครั้ง มีการผสมผสานของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดที่เกิดขึ้นพร้อมกันและรูปแบบเหล่านี้แต่ละประเภทถูกจัดกลุ่มเป็นหนึ่งในกลุ่มอาการของโรคต่างๆ

กลุ่มอาการของต่อมไร้ท่อหลายคนสามารถส่งผลกระทบต่อมไร้ท่อที่สำคัญเหล่านี้:

• ที่ขับเสมหะ
• ไทรอยด์
• พารา
• ต่อมหมวกไต
• ตับอ่อน

เนื้องอกที่พัฒนาเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของโรค MEN ​​อาจไม่เป็นพิษเป็นภัย เนื้องอกอ่อนโยนเป็นเนื้องอกที่ จำกัด ตัวเองที่สามารถทำให้เกิดอาการทางการแพทย์ แต่เติบโตช้าไม่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต เนื้องอกมะเร็งเป็นเนื้องอกมะเร็งที่สามารถเติบโตได้อย่างรวดเร็วอาจแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตหากพวกเขาไม่ได้รับการรักษา

สาเหตุ

กลุ่มอาการทั้งสามกลุ่มที่ได้รับการพิจารณาว่าเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ MEN นั้นเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงซึ่งหมายความว่าการรวมตัวของเนื้องอกจะดำเนินการในครอบครัวซึ่งเป็นภาวะทางพันธุกรรม

อาการทั้งหมดของเนื้องอกในต่อมไร้ท่อหลายอันเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรม ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของเด็กที่มีอาการของโรค MEN ​​จะเป็นโรคนี้

ประเภทและอาการ

กลุ่มอาการของชายเรียกว่าผู้ชาย 1, ชาย 2A และชาย 2B แต่ละคนมีชุดของอาการที่ไม่ซ้ำกันที่ต้องพิจารณา

ผู้ชาย 1

คนที่วินิจฉัยด้วย MEN 1 จะมีเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองต่อมพาราไทรอยด์และตับอ่อน โดยทั่วไปเนื้องอกเหล่านี้มีความอ่อนโยนแม้ว่ามันจะเป็นไปไม่ได้สำหรับพวกเขาที่จะกลายเป็นมะเร็ง

อาการของ MEN 1 สามารถเริ่มได้ในช่วงวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่ อาการตัวเองเป็นตัวแปรเนื่องจากเนื้องอกเกี่ยวข้องกับอวัยวะต่อมไร้ท่อที่สามารถผลิตผลกระทบในร่างกายได้หลากหลาย เนื้องอกแต่ละชนิดทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการทำฮอร์โมนมากเกินไปอาการที่เป็นไปได้ของ MEN 1 คือ:

• Hyperparathyroidism ซึ่งต่อมพาราไทรอยด์ผลิตฮอร์โมนมากเกินไปอาจทำให้เกิดความเมื่อยล้าอ่อนเพลียปวดกล้ามเนื้อหรือกระดูกท้องผูกนิ่วในไตหรือทำให้ผอมบางของกระดูก Hyperparathyroidism มักจะเป็นสัญญาณแรกของ MEN1 และมักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 20 และ 25 เกือบทุกคนที่มี MEN1 จะพัฒนา hyperparathyroidism เมื่ออายุ 50
• แผล, การอักเสบของหลอดอาหาร, ท้องร่วง, อาเจียนและปวดท้อง
• ปวดหัวและการเปลี่ยนแปลงในวิสัยทัศน์
• ปัญหาเกี่ยวกับสมรรถภาพทางเพศและภาวะเจริญพันธุ์

• Acromegaly (ห้องแถวของกระดูก)
• กลุ่มอาการคุชชิง
• ความไม่อุดมสมบูรณ์
• การผลิตน้ำนมส่วนเกิน

ชาย 2A

คนที่มี MEN 2 จะมีเนื้องอกของต่อมไทรอยด์เนื้องอกของต่อมหมวกไตและเนื้องอกในพาราไธรอยด์

อาการของ MEN 2A จะเริ่มขึ้นในวัยผู้ใหญ่โดยทั่วไปเมื่อบุคคลอยู่ในช่วงอายุ 30 ปี เช่นเดียวกับกลุ่มอาการของโรคอื่น ๆ อาการเป็นผลมาจาก overactivity ของเนื้องอกต่อมไร้ท่อ

• อาการบวมหรือความดันในบริเวณคอเนื่องจากเนื้องอกในต่อมไทรอยด์
• ความดันโลหิตสูง, อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วและเหงื่อออกที่เกิดจากต่อมหมวกไตเนื้องอก (pheochromocytoma) ที่เกี่ยวข้องเฉพาะในส่วนของต่อมหมวกไตที่เรียกว่าต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต
• กระหายน้ำมากเกินไปและถ่ายปัสสาวะบ่อยครั้งเกิดจากระดับแคลเซียมสูงเนื่องจากเนื้องอกพาราไธรอยด์
• Neuromas ซึ่งมีการเจริญเติบโตรอบ ๆ เส้นประสาทของเยื่อเมือกเช่นริมฝีปากและลิ้น
• ความหนาของเปลือกตาและริมฝีปาก
• ความผิดปกติของกระดูกในเท้าและต้นขา

• ความโค้งของกระดูกสันหลัง
• แขนขายาวและข้อต่อหลวม
• เนื้องอกอ่อนโยนขนาดเล็กที่ริมฝีปากและลิ้น
• การขยายและการระคายเคืองของลำไส้ใหญ่

ผู้ที่มีเนื้องอกในต่อมไร้ท่อหลายชนิด 2 (MEN2) มีโอกาสร้อยละ 95 ในการพัฒนามะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูกซึ่งบางครั้งในวัยเด็ก

ผู้ชาย 2B

นี่เป็นรูปแบบที่พบได้น้อยที่สุดของเนื้องอกที่หายากเหล่านี้และโดดเด่นด้วยเนื้องอกของต่อมไทรอยด์เนื้องอกของต่อมหมวกไต, neuromas ทั่วทั้งปากและระบบย่อยอาหาร, ความผิดปกติของโครงสร้างกระดูกและความสูงผิดปกติ คุณสมบัติ marfanoid.

อาการสามารถเริ่มในวัยเด็กมักจะก่อนอายุ 10 และรวมถึง:

• รูปลักษณ์ที่สูงมากและอ่อนแอ
• เซลล์ประสาทในและรอบปาก
• ปัญหากระเพาะอาหารและทางเดินอาหาร
• อาการของโรคมะเร็งต่อมไทรอยด์และ pheochromocytoma

ระบบต่อมไร้ท่อทำงานอย่างไร

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณอาจกังวลว่าคุณอาจเป็นกลุ่มอาการของโรค MEN ​​หากคุณมีเนื้องอกต่อมไร้ท่อมากกว่าหนึ่งและประวัติครอบครัวของคุณรวมถึงคนที่มีอาการ คุณไม่จำเป็นต้องมีเนื้องอกลายเซ็นทั้งหมดในกลุ่มอาการของโรคอย่างใดอย่างหนึ่งสำหรับแพทย์ของคุณเพื่อพิจารณาโรค หากคุณมีเนื้องอกหรือลักษณะมากกว่าหนึ่งเนื้องอกหรือแม้ว่าคุณมีเนื้องอกต่อมไร้ท่อที่เกี่ยวข้องกับผู้ชายแพทย์ของคุณอาจประเมินคุณสำหรับเนื้องอกอื่น ๆ ก่อนที่จะกลายเป็นอาการ

ในทำนองเดียวกันประวัติครอบครัวไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย MEN เพราะคนสามารถเป็นคนแรกในครอบครัวที่มีโรค ยีนที่เฉพาะเจาะจงที่ทำให้เกิด MEN ได้รับการระบุและการทดสอบทางพันธุกรรมอาจเป็นตัวเลือกในการยืนยันการวินิจฉัย

การทดสอบการวินิจฉัยอาจรวมถึง:

• ตรวจเลือด
• การทดสอบปัสสาวะ
• การทดสอบการถ่ายภาพซึ่งอาจรวมถึงการสแกนแกนเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT หรือ CAT) หรือการสแกนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)

การรักษา

การรักษากลุ่มอาการ MEN นั้นขึ้นอยู่กับปัจจัยที่แตกต่างกัน ไม่ใช่ทุกคนที่ได้รับการวินิจฉัยด้วย MEN 1, MEN 2A หรือ MEN 2B จะได้สัมผัสกับโรคแน่นอนเดียวกัน โดยทั่วไปการรักษาจะเน้นไปที่วัตถุประสงค์หลักสามประการซึ่งรวมถึงการลดอาการการตรวจหาเนื้องอก แต่เนิ่น ๆ และการป้องกันผลที่ตามมาของเนื้องอกมะเร็ง

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายรายการรักษาของคุณสำหรับผู้ชายจะได้รับการปรับแต่งตามความต้องการเฉพาะของคุณ การรักษาต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งอย่างอาจแนะนำให้รักษาโรคหรือช่วยบรรเทาอาการ

• ยาเพื่อช่วยปรับสมดุลระดับฮอร์โมนหรือรักษาอาการ
• การผ่าตัด: บางครั้งต่อมที่ได้รับผลกระทบสามารถผ่าตัดออกเพื่อรักษาอาการ (Hyperparathyroidism ที่เกิดจาก MEN1 โดยทั่วไปแล้วจะได้รับการผ่าตัดด้วยการผ่าตัดต่อมพาราไธรอยด์สี่และครึ่งในขณะที่บางครั้งทั้งสี่ต่อมจะถูกลบออก
• การฉายรังสีและ / หรือเคมีบำบัดในกรณีที่มีความร้ายกาจ

การเฝ้าระวังและการเฝ้าระวังที่ใช้งานอยู่เพื่อระบุเนื้องอกใหม่และตรวจพบความผิดปกติโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะทำได้

การผ่าตัดเนื้องอกต่อมใต้สมอง: ก่อนระหว่างและหลัง

คำพูดจาก DipHealth

การรู้ว่าคุณมีเนื้องอกกำลังน่าวิตกและการมีเนื้องอกมากกว่าหนึ่งก้อนนั้นน่ากลัวยิ่งกว่าเดิมหากคุณได้รับแจ้งว่าคุณมีหรืออาจมีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายต่อหลายครั้งคุณอาจกังวลว่าอาการใดจะปรากฏขึ้นต่อไปและสุขภาพโดยรวมของคุณอยู่ในอันตรายหรือไม่

ความจริงที่ว่ากลุ่มอาการของ MEN ได้รับการยอมรับและจัดประเภททำให้สถานการณ์ของคุณสามารถคาดเดาได้มากกว่าที่คาดไว้ แม้จะมีความจริงที่ว่าสิ่งเหล่านี้เป็นกลุ่มอาการของโรคที่หายากพวกเขาได้รับการกำหนดในรายละเอียดที่ดีและมีวิธีการที่ดีขึ้นของการจัดการความเจ็บป่วยเหล่านี้ แม้ว่าคุณจะต้องมีการติดตามผลทางการแพทย์อย่างสม่ำเสมอ แต่ก็มีวิธีที่มีประสิทธิภาพในการควบคุมอาการของคุณและด้วยการวินิจฉัยที่รวดเร็วและการรักษาที่เหมาะสมคุณสามารถใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีได้

• หุ้น
• ดีด
• อีเมล์
• ข้อความ

หน้านี้มีประโยชน์หรือไม่ ขอบคุณสำหรับความคิดเห็นของคุณ! คุณมีความกังวลอะไร แหล่งบทความ

• Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, และคณะ หลายต่อมไร้ท่อ Neoplasia และ Hyperparathyroid-Jaw Tromor Syndromes: ลักษณะทางคลินิกพันธุศาสตร์และการเฝ้าระวังคำแนะนำในวัยเด็ก แพทย์โรคมะเร็ง Res. 2017 Jul 1; 23 (13): e123-e132 ดอย: 10.1158 / 1078-0432.CCR-17-0548

• ศูนย์มะเร็ง MD Anderson มหาวิทยาลัยเท็กซัส หลายต่อมไร้ท่อ Neoplasia