Hepatosplenic T-Cell Lymphoma: เรื่องน่ารู้
สารบัญ:
New Tests for T-Cell Lymphoma (กันยายน 2024)
Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่หายากมาก ที่รู้จักกันในทางการแพทย์ว่าเป็น“ hepatosplenic γδ T-cell lymphoma,” ความเจ็บป่วยนี้ไม่ค่อยได้รับการรายงานในวรรณคดีทางวิทยาศาสตร์และดังนั้นจึงไม่ทราบอุบัติการณ์ที่แท้จริง
HSTCL มักจะพบเห็นได้ทั่วไปในผู้ชายที่อายุน้อยกว่า แต่ก็มีเอกสารที่เกี่ยวข้องกับผู้หญิงและเด็กเช่นกัน นอกจากนี้ดูเหมือนว่าจะมีการเชื่อมโยงกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของ HSTCL ในผู้ป่วยที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง จากกรณีศึกษาที่ตีพิมพ์ HSTCL มีแนวโน้มที่จะวินิจฉัยผิดพลาดในตอนแรกและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีนัก
อาการ
- วิงเวียนทั่วไป
- ความเมื่อยล้า
- อาการที่เกิดจากการนับเลือดต่ำ (โรคโลหิตจางภาวะเกล็ดเลือดต่ำ)
- โรคโลหิตจางสามารถผลิตความเหนื่อยล้าอ่อนเพลีย
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจทำให้เกิดอาการฟกช้ำหรือเลือดออกง่าย
- อาการตามรัฐธรรมนูญรวมถึงต่อไปนี้:
- ไข้ที่ไม่ได้อธิบาย
- ลดน้ำหนักโดยไม่ต้องพยายามลดน้ำหนัก
- เหงื่อออกตอนกลางคืนที่แช่เสื้อหรือผ้าปูที่นอนของคุณ
- ความแน่นของท้อง, ความรัดกุมหรือความเจ็บปวด (เนื่องจากตับโต, ม้ามโต)
- ขาดต่อมน้ำเหลืองโตที่ตรวจพบได้
- ตรงกันข้ามกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจำนวนมากอันนี้มักจะทำ ไม่ เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่ตรวจพบได้หรือก้อนและกระแทกที่คุณอาจรู้สึกใต้ผิวหนังที่คอรักแร้หรือขาหนีบ
ปัจจัยเสี่ยง
- เพศชายได้รับการพิจารณาแบบดั้งเดิมเป็นปัจจัยเสี่ยงขึ้นอยู่กับชุดกรณีที่ตีพิมพ์ครั้งแรก
- การใช้ immunosuppression อย่างต่อเนื่องไม่ว่าจะในปัจจุบันหรือในปีที่ผ่านมา:
- ยาปลูกถ่ายอวัยวะ
- การรักษาด้วยระบบสำหรับโรคลำไส้อักเสบ (โรค Crohn หรือลำไส้ใหญ่)
- ประวัติทางการแพทย์ที่ผ่านมา:
- การปลูกถ่ายไตหรือการปลูกถ่ายอวัยวะอื่น ๆ ที่เป็นของแข็ง
- ประวัติโรคมาลาเรีย
- ประวัติโรค Hodgkin EBV เป็นบวก
แม้ว่าโปรไฟล์ข้างต้นได้รับการรวบรวม แต่ก็ควรสังเกตว่าคำอธิบายของ HSTCL มีจำนวนผู้ป่วยค่อนข้าง จำกัด
เชื่อกันว่า HSTCL มีสัดส่วนน้อยกว่า 2% ของ T-cell lymphomas ทั้งหมด แม้จะไม่ทราบสาเหตุ แต่ประมาณ 10 ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองนี้มีประวัติก่อนหน้านี้ของการปราบปรามภูมิคุ้มกันเรื้อรังเช่นการปลูกถ่ายอวัยวะที่เป็นของแข็ง, ความผิดปกติของ
ตรวจสอบภูมิคุ้มกัน
ในการศึกษาโดย Parakkal และเพื่อนร่วมงานผู้ป่วย HSTCL ยี่สิบห้ารายถูกระบุในผู้ป่วยที่ใช้การรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยยี่สิบสอง (88 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย) มีโรคลำไส้อักเสบและอีกสามคนเป็นโรคไขข้ออักเสบ ผู้ป่วย 4 ราย (ร้อยละ 16) เป็นผู้หญิงและผู้ป่วย 4 รายอายุมากกว่า 65 ปี กรณียี่สิบสี่ (ร้อยละ 96) ยังได้รับเครื่องกระตุ้นภูมิคุ้มกัน (azathioprine, 6-mercaptopurine หรือ methotrexate) ผู้ป่วยสองรายได้รับ adalimumab เพียงอย่างเดียว
ในการศึกษาของ Deepak และเพื่อนร่วมงานได้มีการดาวน์โหลดรายงานทั้งหมด 3,130,267 รายงานจากระบบรายงานเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ขององค์การอาหารและยา (2546-2553) กรณีเก้าสิบเอ็ดของ T-cell NHL ที่มีสารยับยั้ง TNF-αถูกระบุใน FDA AERS และอีกเก้ากรณีถูกระบุโดยใช้การค้นหาวรรณกรรม ผู้ป่วยทั้งหมด 38 รายมีโรคไขข้ออักเสบ 36 รายมีโรค Crohn 36 รายมีโรคสะเก็ดเงิน 11 รายมีอาการลำไส้ใหญ่บวม ulcerative colitis และอีก 6 รายเป็นโรคกระดูกสันหลังอักเสบชนิด ankylosing spondylitis หกสิบแปดของคดี (ร้อยละ 68) เกี่ยวข้องกับการสัมผัสกับสารยับยั้ง TNF-αและเครื่องกระตุ้นภูมิคุ้มกัน (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide หรือ cyclosporine) Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) เป็นชนิดย่อยที่มีการรายงานมากที่สุดในขณะที่ Mycosis fungoides / Sezary syndrome และ HSTCL ถูกระบุว่าพบได้บ่อยกว่าเมื่อสัมผัสกับ TNF-α-inhibitor
การวินิจฉัยโรค
Hepatosplenic T-cell lymphoma อาจใช้เวลานานในการวินิจฉัยเนื่องจากอาจมีการพิจารณาเงื่อนไขทั่วไปหลายอย่างก่อน การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับชิ้นเนื้อตัวอย่างของไขกระดูกตับและ / หรือม้ามและการวิเคราะห์กระแส cytometry แนะนำให้ตรวจสอบวัสดุการตรวจชิ้นเนื้อโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยา
การตรวจชิ้นเนื้อกระดูกไขกระดูกมักจะแสดง hypercellular (พื้นที่พิเศษที่ถ่ายโดยเซลล์) ไขกระดูกเนื่องจากเซลล์น้ำเหลืองผิดปกติ แต่การเปลี่ยนแปลงได้รับการอธิบายว่าบอบบาง Belhadj และเพื่อนร่วมงานตั้งข้อสังเกตต่อไปนี้ในรายงานประจำปี 2546 ของพวกเขาเกี่ยวกับผู้ป่วย 21 รายที่มี HSTCL:
"การมีส่วนร่วมที่ละเอียดอ่อนนี้ไม่ได้รับการยอมรับในผู้ป่วยหกคนทันทีซึ่งนำไปสู่การวินิจฉัยผิดพลาดของไขกระดูก hypercellular ที่เกิดปฏิกิริยาในผู้ป่วย 5 รายและมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง
อย่างไรก็ตามกลุ่มวิจัยนี้ยังตั้งข้อสังเกตถึงรูปแบบที่แตกต่างของลักษณะของการแทรกซึมในการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกตามปกติ:“ …การกระจายไซนัสที่แปลกประหลาดของเซลล์มะเร็งที่ในการตรวจครั้งแรกมักจะบอบบางและยากที่จะจดจำได้
การทดสอบในห้องปฏิบัติการเฉพาะทางเช่น flow cytometry และ immunophenotyping ของตัวอย่างชิ้นเนื้อเป็นเครื่องมือที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย HSTCL แต่ผู้วิจัยสังเกตเห็นความสำคัญของการมีดัชนีความสงสัยทางคลินิกสูง
การตรวจร่างกายและการทดสอบในห้องปฏิบัติการอาจมีการชี้นำ อาจมีข้อค้นพบจากการตรวจร่างกายรวมถึงม้ามและตับโต ความสมบูรณ์ของเลือดอาจแสดงความผิดปกติเช่น thrombocytopenia (จำนวนเกล็ดเลือดต่ำ), โรคโลหิตจาง (จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ), และเม็ดเลือดขาว (เม็ดเลือดขาวต่ำ) การทดสอบตับอาจเป็นปกติหรือแสดงเอนไซม์สูง
ประวัติศาสตร์ธรรมชาติและการพยากรณ์โรค
HSTCL มีลักษณะโดยการแทรกซึมของลิมโฟซัยต์มะเร็งเข้าไปในช่องว่างของตับม้ามและไขกระดูกทั้งหมดนี้ไม่มีการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองหรือต่อมน้ำเหลือง
การบุกรุกของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถนำไปสู่การขยายตัวของม้ามและตับอย่างมีนัยสำคัญ การนับต่ำที่สำคัญนั้นพบได้น้อยกว่านอกเหนือจากการนับเกล็ดเลือดต่ำซึ่งอาจรุนแรง
ผู้ที่เป็นโรค HSTCL มากถึง 80% มีอาการ B ซึ่งเรียกว่าไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนและการลดน้ำหนักโดยไม่ตั้งใจ หลักสูตรทางคลินิกมีความก้าวร้าวสูงโดยมีค่าเฉลี่ยการรอดชีวิตประมาณ 1 ปีนับจากเวลาที่วินิจฉัย อย่างไรก็ตามมีความไม่แน่นอนมากมายเกี่ยวกับผลลัพธ์ที่อาจเกิดขึ้นได้จากการตรวจหาก่อนหน้าและการรักษาที่เหมาะสม
ควรพิจารณาถึงการปลูกถ่ายแบบอัตโนมัติหรือแบบ allogeneic รวมถึงการคัดเลือกผู้ป่วยไปสู่การทดลองทางคลินิก แม้ว่าข้อมูลที่จะสนับสนุนกลยุทธ์เชิงรุกเหล่านี้มี จำกัด แต่ผลลัพธ์ก็ไม่ดีเมื่อใช้เคมีบำบัดเพียงอย่างเดียว
การรักษา
เมื่อการวินิจฉัยโรคของ HSTCL ได้รับการยืนยันแล้วและการเตรียมการจัดเตรียมนั้นเสร็จสิ้นการรักษาควรเริ่มต้นทันทีเนื่องจากโรคสามารถดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ไม่มีการรักษามาตรฐานเนื่องจากความหายากของโรคนี้ อย่างไรก็ตามยาเคมีบำบัดได้รับการแนะนำบนพื้นฐานของการคาดการณ์ของการศึกษาในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองก้าวร้าวอื่น ๆ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและการมีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิกอาจเป็นทางเลือกที่พิจารณา
เคมีบำบัด R-CHOP ใน Lymphoma
เรียนรู้เกี่ยวกับยาที่ใช้ในเคมีบำบัด R-CHOP ในการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin และผลข้างเคียงที่คุณคาดหวังได้
CD20 Marker และความสัมพันธ์กับ Lymphoma
เรียนรู้เกี่ยวกับแอนติเจน CD20 ที่พบและแนวทางในการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองด้วยแอนติบอดีโมโนโคลนอล
การกำหนด Extranodal Lymphoma
เป็นเรื่องธรรมดาสำหรับต่อมน้ำเหลืองที่จะเริ่มต้นในต่อมน้ำเหลือง แต่คุณรู้หรือไม่ว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถพัฒนาได้เกือบทุกที่ในร่างกาย? เรียนรู้เพิ่มเติม.