Chylothorax: นิยามอาการการวินิจฉัยการรักษา

Chylothorax เป็นชนิดของเยื่อหุ้มปอด (เป็นกลุ่มของเหลวระหว่างเยื่อหุ้มปอดที่เรียกว่า pleura) แต่แทนที่จะเป็นของเหลวในกระเพาะปัสสาวะปกติมันเป็นคอลเลกชันของ chyle (น้ำเหลือง) เกิดจากการอุดตันหรือการอุดตันของทรวงอกในทรวงอก สาเหตุรวมถึงการบาดเจ็บการผ่าตัดทรวงอกและมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับหน้าอก (เช่น lymphomas)

อาจเป็นที่สงสัยในการศึกษาเช่นทวารหนักทรวงอก แต่การวินิจฉัยมักทำโดยการสอดเข็มเข้าไปในโพรงเยื่อหุ้มปอด (thoracentesis) และนำของเหลวออก มีตัวเลือกการรักษาที่แตกต่างกันออกไป บางครั้งพวกเขาไปด้วยตัวเองหรือด้วยยา แต่บ่อยครั้งพวกเขาต้องการขั้นตอนต่างๆเช่นตำแหน่ง shunt, ligation ทรวงอก ligation, embolization และอื่น ๆ

Chylothorax เป็นปกติในผู้ใหญ่และเด็ก แต่เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของเยื่อหุ้มปอดในเด็กแรกเกิด

กายวิภาคและหน้าที่

ท่อทรวงอกเป็นท่อน้ำเหลืองหลักในร่างกายโดยมีเรือเหลืองเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันที่มีสารน้ำเหลืองทั่วร่างกาย ท่อทรวงอกทำหน้าที่ในการพก chyle จากลำไส้สู่เลือด

ส่วนประกอบของ Chyle

(กรดไขมันยาวและ esters คอเลสเตอรอล) รวมทั้งเซลล์ภูมิคุ้มกันและโปรตีนเช่น lymphocytes T และ immunoglobulins (แอนติบอดี), อิเล็กโทรไลต์โปรตีนจำนวนมากและวิตามินที่ละลายในไขมัน (A, D, E และ K) เมื่อทรวงอกท่อผ่านหน้าอกก็ยังหยิบน้ำเหลืองจากท่อน้ำเหลืองที่ระบายน้ำเหลืองหน้าอก

ของเหลวจำนวนมาก (ประมาณ 2.4 ลิตรในผู้ใหญ่) ผ่านท่อนี้ทุกวัน (และสามารถจบลงในโพรงเยื่อหุ้มปอดกับ chylothorax)

การอุดตันช่องทรวงอก

ท่ออาจได้รับบาดเจ็บโดยตรงจากการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดหรือถูกบล็อกโดยเนื้องอก (ดูสาเหตุด้านล่าง) เมื่อท่อทรวงอกถูกบล็อก (เช่นเนื้องอก) มักจะนำไปสู่การแตกของท่อน้ำเหลืองทุติยภูมิที่นำไปสู่การอุดตัน

เนื่องจากสถานที่ตั้งของช่องทรวงอกเยื่อหุ้มปอดเกิดขึ้นบ่อยๆทางด้านขวาของหน้าอกแม้ว่าบางครั้งจะเป็นทวิภาคี

หลายคนคุ้นเคยกับ lymphedema กับมะเร็งเต้านมที่ผู้หญิงบางคนประสบหลังจากการผ่าตัดเต้านมที่นำไปสู่การบวมและอ่อนโยนของแขน ในกรณีนี้การสะสมของของเหลวในแขนมีหน้าที่ในการเกิดอาการ กับ chylothorax กลไกคล้ายคลึงกับ chylothorax เป็นรูปแบบของการอุดตัน lymphedema กับการสะสมของเหลวระหว่างเยื่อบุ lymphedema ปอดแทนที่จะเป็นแขน

อาการ

ในตอนต้น chylothorax อาจมีอาการเล็กน้อย เป็นของเหลวสะสม, หายใจถี่เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด ในฐานะที่เป็นน้ำที่ไหลบ่าขึ้นคนยังอาจพัฒนาอาการไอและทรวงอก ไข้มักไม่อยู่

เมื่อ chylothorax เกิดขึ้นเนื่องจากการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดอาการมักจะเริ่มต้นสัปดาห์ถึง 10 วันหลังจากอุบัติเหตุหรือขั้นตอน

สาเหตุ

มีหลายสาเหตุที่เป็นไปได้ของ chylothorax มีกลไกแตกต่างกันขึ้นอยู่กับสาเหตุ

เนื้องอก

เนื้องอกและ / หรือต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้น (เนื่องจากการแพร่กระจายของเนื้องอก) ในเนื้อเยื่อด้านข้าง (บริเวณหน้าอกระหว่างปอด) เป็นสาเหตุที่พบโดยทั่วไปมีความรับผิดชอบประมาณครึ่งหนึ่งของการไหลเวียนโลหิตในผู้ใหญ่ Chylothorax พัฒนาเมื่อเนื้องอกแทรกซึมเข้าไปในท่อน้ำเหลืองและท่อทรวงอก

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดที่จะทำให้เกิด Chylothorax โดยเฉพาะมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin's lymphomasมะเร็งชนิดอื่น ๆ ที่อาจนำไปสู่ ​​chylothorax ได้แก่ มะเร็งปอด, มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เรื้อรังและมะเร็งหลอดอาหาร มะเร็งที่แพร่กระจาย (แพร่กระจายไปยังหน้าอกและไขกระดูกเช่นมะเร็งเต้านมอาจทำให้เกิด chylothorax)

ศัลยกรรม

การผ่าตัดทรวงอก (cardiothoracic) เป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยๆของ chylothorax และเป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดในเด็ก (ซึ่งมักจะเกิดจากการผ่าตัดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด) มักเกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายโดยตรงกับท่อทรวงอกระหว่างการผ่าตัด

ในผู้ใหญ่ Chylothorax เกิดขึ้นเป็นภาวะแทรกซ้อนในการผ่าตัดใน 1 ใน 500 ถึง 1 ใน 100 การผ่าตัดทรวงอกโดยรวม พบบ่อยมากขึ้นกับการผ่าตัดเช่น esophagectomy สำหรับโรคมะเร็งหลอดอาหาร (ไม่เกินร้อยละ 10) และการผ่าตัดมะเร็งปอด (สูงถึงร้อยละ 7 เมื่อมีการตัดเอ็นต่อมุมออก) ในขณะที่ส่วนใหญ่ของ effusions เหล่านี้พัฒนาค่อนข้างช้าพวกเขาอาจพัฒนาอย่างรวดเร็วหลังจาก pneumonectomy สำหรับโรคมะเร็งปอดต้องรักษาฉุกเฉิน

การบาดเจ็บ

การบาดเจ็บเป็นอีกสาเหตุหนึ่งของ chylothorax และมักเป็นผลจากการบาดเจ็บที่ตาบอด, การบาดเจ็บจากการระเบิด, การยิงปืนหรือ stabbings ในโอกาสที่หายาก chylothorax เกิดขึ้นจากการไอหรือจามเพียงอย่างเดียว

ซินโดรมที่เกิดขึ้นเองและพัฒนาการผิดปกติ

อาจมีการกำเนิด chylothorax ที่มีมา แต่กำเนิด (lymphangiomatosis), lymphangiectasis และความผิดปกติของต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ๆ นอกจากนี้ยังอาจเกิดขึ้นในความสัมพันธ์กับโรคเช่นดาวน์ซินโดรม, Turner's Syndrome, Noonan syndrome และ Gorham-Stout syndrome

สาเหตุที่ไม่เป็นไปตามข้อกำหนด

ไม่ค่อยพบเห็นได้ทั่วไปในผู้ที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวและความดันโลหิตสูงในปอด (Cholothorax) (เกิดจากความดันเลือดสูง), โรคตับแข็ง, sarcoidosis, amyloidosis และการติดเชื้อเช่นวัณโรค histoplasmosis และ filariasis การรักษาทางการแพทย์บางอย่างเช่นการฉายรังสีไปยังทรวงอกและการให้สารอาหารทางหลอดเลือดดำโดยรวมก็มีส่วนเกี่ยวข้องกับการไหลเวียนโลหิตเหล่านี้

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัย chylothorax อาจสงสัยจากการผ่าตัดหรือการบาดเจ็บที่หน้าอกล่าสุด ในการสอบอาจได้ยินเสียงปอดลดลง

การถ่ายภาพ

การทดสอบภาพมักเป็นขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยและอาจรวมถึง:

• ทรวงอก X-ray: การฉายรังสีทรวงอกอาจแสดงให้เห็นถึงการไหลเวียนของเยื่อหุ้มปอด แต่ไม่สามารถแยกแยะระหว่าง chulothorax กับการไหลเวียนของเยื่อหุ้มปอดชนิดอื่น ๆ
• อัลตราซาวนด์: เช่นเดียวกับทวารหนักรังสีทรวงอกอัลตราซาวด์อาจแนะนำให้ไหลเวียนของเยื่อหุ้มปอด แต่ไม่สามารถแยกแยะ chylothorax ออกจากการไหลเวียนอื่น ๆ ได้
• ทรวงอก CT: ถ้าคนพัฒนา chylothorax โดยไม่ต้องบาดเจ็บหรือการผ่าตัด CT หน้าอกมักจะทำเพื่อหาเนื้องอกหรือต่อมน้ำหลืองใน mediastinum บางครั้งความเสียหายที่เกิดขึ้นกับท่อทรวงอกอาจดูได้
• MRI: ในขณะที่ MRI เหมาะสำหรับการมองเห็นช่องทรวงอก แต่ก็ไม่ค่อยใช้ในการวินิจฉัย อาจเป็นประโยชน์สำหรับผู้ที่เป็นโรคภูมิแพ้ต่อสารยับยั้งความคมชัดที่ใช้กับ CT และเมื่อจำเป็นต้องมีการมองเห็นภาพของช่องทรวงอกที่ดีขึ้น

ขั้นตอนการ

ขั้นตอนอาจใช้เพื่อหาตัวอย่างของของเหลวใน chylothorax หรือเพื่อกำหนดชนิดและขอบเขตของความเสียหายต่อท่อทรวงอกหรือหลอดเลือดเหลืองอื่น ๆ

Lymphangiography: lymphangiogram คือการศึกษาที่ฉีดยาย้อมสีเพื่อให้เห็นภาพหลอดเลือดน้ำเหลือง มันอาจจะทำเพื่อช่วยในการวินิจฉัยขอบเขตของความเสียหาย (และสถานที่) ไปยังเรือน้ำเหลืองและยังในการเตรียมการสำหรับขั้นตอนการ embolization (ดูด้านล่าง)

ขั้นตอนใหม่เช่น lymphangiography resonance lymphangiography แบบไดนามิกและ lymphangiography intranodal รวมขั้นตอนนี้กับการทดสอบทางรังสีวิทยาเพื่อตรวจหาแหล่งที่มาของการรั่วไหลได้ดีขึ้น

Lymphoscintigraphy: Lymphoscintigraphy ใช้เครื่องหมายกัมมันตรังสีเพื่อให้เห็นภาพระบบน้ำเหลือง หลังจากฉีดสารกัมมันตภาพรังสีแล้วกล้องรังสีแกมมาใช้ในการตรวจหารังสีและแสดงภาพโดยอ้อมเกี่ยวกับหลอดเลือดน้ำเหลือง

thoracentesis: การทวารหนักเป็นขั้นตอนที่เข็มยาวจะถูกแทรกผ่านผิวหนังบริเวณทรวงอกและเข้าไปในโพรงเยื่อหุ้มปอด ของไหลสามารถถูกถอนออกเพื่อประเมินในห้องปฏิบัติการได้ กับ chylothorax ของเหลวมักจะนมปรากฏและมีระดับไตรกลีเซอไรด์สูง มันเป็นสีขาวเนื่องจากไขมันอิมัลซิในน้ำเหลืองและเมื่อได้รับอนุญาตให้นั่งแยกของเหลว (เช่นครีม) เป็นชั้น

Differential Diagnosis

เงื่อนไขที่อาจปรากฏคล้ายคลึงกับ chylothorax อย่างน้อยที่สุดในตอนแรกรวมถึง:

• Pseudochylothorax: pseudochylothorax แตกต่างจาก chylothorax เนื่องจากเกี่ยวข้องกับการสะสมของคอเลสเตอรอลในน้ำเหลืองที่มีอยู่ก่อนแทนที่จะเป็นน้ำเหลือง / ไตรกลีเซอไรด์ในพื้นที่เยื่อหุ้มปอดและมีสาเหตุและการรักษาที่แตกต่างกัน pseudochylothorax อาจเกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มปอดอักเสบเนื่องจากโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์วัณโรคหรือ empyema
• เนื้องอกเยื่อหุ้มปอด: ในเยื่อหุ้มปอดกระเพาะปัสสาวะมะเร็งเซลล์มะเร็งมีอยู่ภายในเยื่อหุ้มปอด
• hemothorax: ใน hemothorax เลือดมีอยู่ในโพรงเยื่อหุ้มปอด

เงื่อนไขเหล่านี้ทั้งหมดอาจปรากฏคล้ายกับการทดสอบการถ่ายภาพเช่น X-ray ทรวงอก แต่จะแตกต่างกันเมื่อได้รับการประเมินคุณภาพของเหลวจากการทรวงอกในห้องปฏิบัติการและภายใต้กล้องจุลทรรศน์

การรักษา

กับ chylothorax ขนาดเล็กที่กำบังบางครั้งอาจได้รับการรักษาอย่างระมัดระวัง (หรือมียา) แต่ถ้าอาการมักต้องใช้ขั้นตอนการผ่าตัด การเลือกวิธีการรักษามักขึ้นอยู่กับสาเหตุพื้นฐาน เป้าหมายของการรักษาคือการกำจัดของเหลวออกจากโพรงเยื่อหุ้มปอดทำให้ไม่เกิดการสะสมและรักษาปัญหาใด ๆ อันเนื่องมาจาก chylothorax (เช่นปัญหาทางโภชนาการหรือภูมิคุ้มกัน) และรักษาสาเหตุที่แท้จริง การรั่วไหลของช่องทรวงอกบางส่วนสามารถทำได้ด้วยตัวเอง

สำหรับคนบางคนการผ่าตัดควรได้รับการพิจารณาเร็วกว่าเช่นผู้ที่พัฒนา chylothorax หลังการผ่าตัดเพื่อรักษาโรคมะเร็งหลอดอาหารหากมีรอยรั่วมีขนาดใหญ่หรือหากมีปัญหาเรื่องภูมิคุ้มกันอิเล็กโทรไลต์หรือโภชนาการที่รุนแรง

ซึ่งแตกต่างจากการไหลเวียนของเยื่อหุ้มปอดบางอย่างที่มีการวางหลอดทรวงอกเพื่อระบายน้ำไหลออกอย่างต่อเนื่องการรักษานี้ไม่ได้ใช้กับ chylothorax เนื่องจากอาจทำให้เกิดภาวะทุพโภชนาการและปัญหาเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกันได้

ยา

ยา somatostatin หรือ octreotide (somatostatin analogue) อาจลดการสะสมของ chyle สำหรับบางคนและอาจเป็นทางเลือกที่ไม่ผ่าตัดโดยเฉพาะผู้ที่มี chylothorax อันเนื่องมาจากการผ่าตัดทรวงอก

ยาอื่น ๆ กำลังได้รับการประเมินในการวิจัยเช่นการใช้ etilefrine กับความสำเร็จบางอย่าง

ศัลยกรรม

สามารถทำได้หลายวิธีเพื่อหยุดการสะสมของของเหลวใน chylothorax และการเลือกใช้เทคนิคจะขึ้นอยู่กับสาเหตุ

• การเย็บแบบทรวงอก: การทับท่อลำคอทรวงอกเกี่ยวข้องกับ ligating (ตัด) ท่อเพื่อป้องกันการไหลผ่านเรือ วิธีนี้ได้ผ่านการผ่าตัดทรวงอก (ผ่าตัดทรวงอกแบบเปิด) โดยทั่วไป แต่อาจทำเป็นขั้นตอนการผ่าตัดผ่านช่องอก (VATS) ที่รุกรานได้น้อยลง
• แบ่ง: เมื่อของเหลวสะสมต่อเนื่องอาจใช้ shunt (pleuroperitoneal shunt) ซึ่งจะนำของเหลวจากโพรงเยื่อหุ้มปอดเข้าไปในช่องท้อง โดยการส่งคืนของเหลวไปยังร่างกายประเภท shunt นี้จะช่วยป้องกันการขาดสารอาหารและปัญหาอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นได้หากน้ำเหลืองถูกนำออกจากร่างกาย อาจจะถูกทิ้งไว้ในสถานที่สำหรับรอบระยะเวลาที่มีนัยสำคัญ
• pleurodesis: pleurodesis เป็นกระบวนการที่สารเคมี (มักจะแป้ง) ถูกฉีดเข้าไปในโพรงเยื่อหุ้มปอด นี้จะสร้างการอักเสบที่ทำให้ทั้งสองเยื่อติดกันและป้องกันการสะสมของของเหลวต่อไปในโพรง
• pleurectomy: การทำศัลยกรรมผิดปกติไม่ได้ทำบ่อยนัก แต่เกี่ยวข้องกับการถอดเยื่อหุ้มปอดเพื่อไม่ให้มีโพรงอีกต่อไปสำหรับของเหลวที่สะสม
• embolization: ทั้งท่อระบายทรวงอก embolization หรือ embolization ท่อเลือกอาจจะใช้ในการปิดผนึกช่องทรวงอกหรือเรือเหลืองอื่น ๆ ปิด ข้อดีของการ embolization คือการรั่วไหลสามารถมองเห็นได้โดยตรงและเป็นขั้นตอนการบุกรุกน้อยกว่าบางส่วนของข้างต้น

การเปลี่ยนแปลงอาหาร

คนที่มี chylothorax แนะนำเพื่อลดปริมาณไขมันในอาหารของพวกเขาและอาหารที่อาจจะเสริมด้วยกรดไขมันสายโซ่ขนาดกลาง การให้อาหารทางหลอดเลือดดำโดยรวม (ให้โปรตีนคาร์โบไฮเดรตและไขมันเข้าเส้นเลือดดำ) อาจจำเป็นสำหรับการรักษาภาวะโภชนาการ ของเหลวทางหลอดเลือดดำธรรมดามีเพียงน้ำเกลือและน้ำตาลเท่านั้น

การดูแลที่สนับสนุน

Chylothorax สามารถนำไปสู่ปัญหาเกี่ยวกับโภชนาการและภูมิคุ้มกันบกพร่องได้และจำเป็นต้องมีการจัดการอย่างรอบคอบ

การเผชิญปัญหาและการพยากรณ์โรค

Chylothorax อาจน่ากลัวเป็นผู้ใหญ่หรือเป็นพ่อแม่ถ้ามันเป็นบุตรหลานของคุณและสับสนเป็นมันไม่ค่อยได้พูดคุยเกี่ยวกับ การพยากรณ์โรคมักขึ้นอยู่กับกระบวนการอ้างอิง แต่ด้วยการรักษามักเป็นเรื่องที่ดี ที่กล่าวว่าอาจนำไปสู่ปัญหาต่างๆเช่นภาวะขาดสารอาหารข้อบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันและความผิดปกติของอิเลคโตรไลท์ซึ่งจะต้องได้รับการตรวจสอบและปฏิบัติอย่างใกล้ชิด การเป็นสมาชิกที่มีความกระตือรือร้นของทีมแพทย์ของคุณอาจเป็นประโยชน์เพื่อให้แน่ใจว่าข้อกังวลทั้งหมดเหล่านี้ได้รับการกล่าวถึงอย่างละเอียด

การศึกษาในระยะยาวพบว่าเด็ก ๆ ที่มีประสบการณ์ chylothorax เป็นทารกมักจะทำดีมากโดยไม่มีความล่าช้าในการพัฒนาอย่างมีนัยสำคัญหรือปัญหาเกี่ยวกับการทำงานของปอด