ภาพรวมของโรคตะวันตก
สารบัญ:
กลุ่มอาการของโรคตะวันตกเป็นรูปแบบของโรคลมชัก (โรคลมชัก) ที่เริ่มต้นในวัยเด็ก ประเภทเฉพาะของการจับกุมที่เรียกว่าเด็กอมมือกระตุกเป็นส่วนหนึ่งของโรคนี้เช่นเดียวกับรูปแบบคลื่นสมองที่ผิดปกติเรียกว่า hypsarrhythmia และปัญญาอ่อน
อาการ
กลุ่มอาการของโรคเวสต์ส่วนใหญ่เริ่มต้นระหว่างอายุสามถึงหกเดือน อาการรวมถึง:
- ชักเด็กอมมือ - ส่วนใหญ่ในประเภทนี้ชักทารกก้มไปข้างหน้าในทันทีที่เอวและร่างกายแขนและขาแข็งทื่อ บางครั้งสิ่งนี้เรียกว่าการยึด“ ขนุน” ทารกบางคนอาจโค้งงอหลังของพวกเขางอหัวหรือไขว้แขนไปทั่วร่างกายเหมือนกำลังกอดตัวเอง อาการกระตุกเหล่านี้ใช้เวลาไม่กี่วินาทีและเกิดขึ้นเป็นกลุ่มได้ทุกเวลาจากสองถึง 100 ครั้งในแต่ละครั้ง ทารกบางคนมีอาการกระตุกหลายกลุ่มในหนึ่งวัน อาการกระตุกมักเกิดขึ้นหลังจากทารกตื่นขึ้นมาในตอนเช้าหรือหลังงีบหลับ
- Hypsarrhythmia- electroencephalogram (EEG) บันทึกกิจกรรมไฟฟ้าในสมองในรูปแบบของคลื่นสมอง ทารกที่มีอาการของโรคเวสต์จะมีรูปแบบคลื่นสมองที่ผิดปกติซึ่งเรียกว่า hypsarrhythmia
- ปัญญาอ่อน - นี่คือสาเหตุการบาดเจ็บของสมองที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคตะวันตก
อาจมีอาการอื่น ๆ เนื่องจากความผิดปกติพื้นฐานที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคตะวันตก ระบบประสาทอื่น ๆ เช่นสมองพิการอาจมีอยู่ด้วย
สาเหตุ
เกือบทุกสภาวะที่อาจทำให้สมองเสียหายอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคตะวันตก สองสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือเส้นโลหิตตีบหัวและขาดออกซิเจนในระหว่างการคลอด บางครั้งอาจสงสัยสาเหตุ แต่ไม่สามารถยืนยันได้ ในกรณีนี้มันถูกเรียกว่า "cryptogenic West syndrome"
West syndrome คิดเป็นร้อยละสองของโรคลมชักในวัยเด็ก แต่ร้อยละ 25 ของโรคลมชักที่เริ่มในปีแรกของชีวิต อัตราของอาการกระตุกของเด็กแรกเกิดประมาณ 2.5 ถึง 6.0 ต่อการเกิดมีชีพ 10,000 ครั้ง
การวินิจฉัยโรค
กลุ่มอาการเวสต์จะแนะนำโดยการปรากฏตัวของอาการกระตุกในวัยแรกเกิด การตรวจทางระบบประสาทอย่างละเอียดจะทำเพื่อค้นหาสาเหตุที่เป็นไปได้ ซึ่งอาจรวมถึงการทดสอบในห้องปฏิบัติการและการสแกนสมองโดยใช้เครื่องเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) EEG จะดำเนินการเพื่อค้นหา hypsarrhythmia ที่มักพบในกลุ่มอาการตะวันตก
การรักษา
โรคตะวันตกส่วนใหญ่มักได้รับการรักษาด้วยฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH) หรือ prednisone การรักษาเหล่านี้อาจมีประสิทธิภาพมากในการหยุดหรือชะลอการกระตุกของทารก
ทารกบางคนอาจตอบสนองต่อยาต้านเชื้อแบคทีเรียเช่น Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate) หรือ Depakote (กรด valproic) ทารกที่มีหัวตีบอาจได้รับการรักษาด้วย vigabatrin (ปัจจุบันยังไม่ได้รับอนุญาตให้ใช้ในสหรัฐอเมริกา) บางครั้งการกำจัดเนื้อเยื่อสมองที่เสียหายจากการผ่าตัดสมองอาจมีประสิทธิภาพ
อาการกระตุกในวัยแรกเกิดมักเกิดขึ้นเมื่ออายุประมาณห้าขวบ แต่เด็กมากกว่าครึ่งที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการชักประเภทอื่นรวมถึงโรคเลนน็อกซ์ - Gastautทารกหลายคนที่มีอาการตะวันตกมีความรู้ความเข้าใจและการเรียนรู้ในระยะยาวเป็นไปได้มากที่สุดเนื่องจากความเสียหายของสมองที่ทำให้เกิดอาการกระตุกในวัยแรกเกิด