Churg Strauss Syndrome: อาการ, สาเหตุและการรักษา

Churg Strauss Syndrome หรือที่รู้จักกันในนาม Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) เป็นภาวะภูมิต้านทานที่หายากซึ่งเป็นสาเหตุของการอักเสบของหลอดเลือด (vasculitis)

อาการ

Churg Strauss Syndrome มีผลต่อปอดเป็นหลัก แต่อาจมีผลต่อระบบอวัยวะหลายอย่าง อาการขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบแม้ว่าส่วนใหญ่ของผู้ป่วยมีอาการหอบหืดหรือมีอาการคล้ายโรคหอบหืด คุณลักษณะสำคัญของ Churg Strauss Syndrome เป็นจำนวนมากของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เรียกว่า eosinophils (hypereosinophilia)

โดยปกติร่างกายจะปล่อย eosinophils ในระหว่างอาการแพ้และการติดเชื้อปรสิต ในผู้ป่วยที่มี Churg Strauss Syndrome เซลล์จำนวนมากจะถูกปล่อยออกและสะสมในเนื้อเยื่อของร่างกาย อาการของผู้ป่วยจะสอดคล้องกับระบบอวัยวะที่มี eosinophils มีความเข้มข้นมากที่สุด ตัวอย่างเช่นจำนวน eosinophils ในปอดจะทำให้เกิดอาการทางเดินหายใจในขณะที่จำนวนเซลล์ในลำไส้ใหญ่จะทำให้เกิดอาการทางเดินอาหารมากขึ้น

อาการของ Churg Strauss ถูกแบ่งออกเป็นสามขั้นตอนแตกต่างกัน แต่ผู้ป่วยอาจไม่พบขั้นตอนตามลำดับและไม่เคยมีประสบการณ์ทั้งสามขั้นตอน ในความเป็นจริงการตระหนักถึงขั้นตอนของอาการ Churg Strauss มีความสำคัญ: หากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเมื่ออยู่ในระยะก่อนหน้าการรักษาสามารถช่วยป้องกันขั้นตอนต่อไปในการพัฒนาได้

สามขั้นตอนของ Churg Strauss Syndrome คือ:

1. ระยะ prodromal: ขั้นตอนแรกอาจใช้เวลาหลายเดือนหลายปีหรือหลายสิบปี ในช่วงนี้บุคคลที่มี Churg Strauss มักพัฒนาอาการหอบหืดหรืออาการคล้ายโรคหอบหืด
2. ระยะ eosinophilic: ระยะที่สองเริ่มต้นเมื่อร่างกายปล่อย eosinophils จำนวนมากที่เริ่มสะสมในเนื้อเยื่อของร่างกาย เซลล์สามารถเกิดขึ้นได้ในปอดลำไส้และ / หรือผิวหนัง ผู้ป่วยจะมีอาการที่สอดคล้องกับระบบอวัยวะที่เซลล์สะสมอยู่
3. ระยะ vasculitic: ระยะที่สามเกิดขึ้นเมื่อการสะสมของ eosinophils ทำให้เกิดการอักเสบอย่างกว้างขวางในหลอดเลือดอาการที่เรียกว่า vasculitis นอกจากจะก่อให้เกิดอาการปวดและเลือดไหลเวียนโลหิตเป็นเวลานานการอักเสบเรื้อรังของหลอดเลือดจะลดลงและทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนที่อาจทำให้เสียชีวิตเช่นโป่งพอง

อาการของ Churg Strauss อาจแตกต่างกันไปมากเท่าที่จะเป็นไปได้เมื่อเริ่มและระยะเวลาที่นาน อาการแรก (ซึ่งเกิดขึ้นในระหว่างขั้นตอนโภชนาการ) มักเป็นทางเดินหายใจ อาการเบื้องต้นเหล่านี้อาจรวมถึง:

• คันน้ำมูกไหล
• ความดันไซนัสและความเจ็บปวด
• polyps จมูก
• หายใจไม่ออก

ในระยะที่สองอาการสามารถสรุปได้มากขึ้นและรวมถึง:

• ความเมื่อยล้า
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• อาการปวดท้อง
• ไข้

ในช่วงที่สามอาการอักเสบของ vasculitis จะปรากฏขึ้นและอาจรวมถึง:

• อาการปวดข้อ
• ลดน้ำหนัก
• ผื่น
• มีอาการชาหรือรู้สึกเสียวซ่า
• เจ็บกล้ามเนื้อ

อาการที่รุนแรงมากขึ้นสามารถพัฒนาได้หากมีอวัยวะต่างๆเช่นหัวใจและไตประมาณร้อยละ 78 ของผู้ป่วยที่มี Churg Strauss จะมีอาการทางระบบประสาทรวมทั้งโรคประจำตัว

สาเหตุ

สาเหตุที่แท้จริงของ Churg Strauss ไม่เป็นที่รู้จัก เช่นเดียวกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ นักวิจัยเชื่อว่าหลายปัจจัยเช่นพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมมีบทบาทในการ "กระตุ้นระบบภูมิคุ้มกัน"

เป็นโรคที่หายากมาก ประมาณการอยู่ระหว่าง 2 ถึง 15 คนต่อหนึ่งล้านคนที่ได้รับการวินิจฉัยในแต่ละปี มันเกิดขึ้นอย่างเท่าเทียมกันในชายและหญิง ในขณะที่อาการของ Churg Strauss สามารถเริ่มต้นได้ทุกเพศทุกวัยส่วนใหญ่จะได้รับการวินิจฉัยเมื่อผู้ป่วยอายุระหว่าง 30-50 ปี

โรคภูมิต้านตนเองเกิดขึ้นทำไม?

การวินิจฉัยโรค

Churg Strauss ได้รับการวินิจฉัยโดยอาศัยประวัติอาการของผู้ป่วยการสแกน X-ray และ CT และการตรวจเลือดเพื่อตรวจระดับ Eosinophils บางครั้งการตรวจเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อจะถูกนำมาหาระดับสูงของ eosinophils ในอวัยวะที่เฉพาะเจาะจง

American College of Rheumatology ตั้งเกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้สำหรับ Churg Strauss เพื่อช่วยให้แพทย์แยกความแตกต่างจากประเภทอื่น ๆ ของ vasculitis:

1. โรคหอบหืด
2. eosinophilia
3. mono- หรือ polyneuropathy
4. infiltrates ปอดไม่ติดเชื้อ
5. ความผิดปกติของ sinuses paranasal (เช่น polps จมูก)
6. extravascular eosinophilia

การรักษา

Churg Strauss Syndrome อาจส่งผลร้ายแรงหากไม่ได้รับการรักษา ภาวะแทรกซ้อนจาก vasculitis เรื้อรังสามารถเพิ่มความเสี่ยงของบุคคลสำหรับการพัฒนาสภาพร้ายแรงเช่น aneurysms โรคหัวใจและโรคหลอดเลือดสมอง การวินิจฉัยภาวะเริ่มต้นและการรักษาเริ่มต้นสามารถช่วยลดการอักเสบและป้องกันไม่ให้อาการรุนแรงขึ้น

การรักษา Churg Strauss ขึ้นอยู่กับระยะที่เกิดขึ้นในขณะที่อยู่ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยซึ่งระบบอวัยวะต่างๆได้รับผลกระทบและอาการของแต่ละบุคคล ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเริ่มรักษาด้วยยาที่ช่วยลดระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายเรียกว่า corticosteroids ยาสเตียรอยด์หรือยาสเตียรอยด์ที่กำหนดโดยทั่วไปคือ prednisone

ผู้ป่วยมากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์สามารถจัดการกับอาการของพวกเขาและแม้แต่การให้การรักษาด้วยยาสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียว

ผู้ป่วยที่เป็นโรคร้ายแรงอาจต้องใช้ยา cytotoxic เช่น cyclophosphamide หรือ methotrexate

คำจาก DipHealth

ในขณะที่ Churg Strauss ไม่ใช่อาการที่พบได้บ่อยๆ แต่มีเพียงประมาณ 2 ในล้านคนที่ได้รับการวินิจฉัยในแต่ละปีซึ่งเป็นภาวะที่ร้ายแรงที่สามารถเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้หากไม่ได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามเมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้วจะสามารถรักษาได้ด้วยการใช้สเตียรอยด์และผู้ป่วยหลายรายได้รับการบรรเทาอาการที่สมบูรณ์