โรค Castleman: อาการ, สาเหตุและการรักษา

โรค Castleman (CD) เป็นโรคที่มีผลต่อต่อมน้ำเหลืองและเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้อง ซีดีข้อมูลสองประเภทคือศูนย์ข้อมูลพันธุกรรมและโรคที่หายาก (GARD) ซึ่งเป็นสาขาของสถาบันสุขภาพแห่งชาติ (NIH)

ซีดีอาจเรียกตามชื่ออื่น ๆ ด้วยเช่นกัน:

• เนื้องอก Castleman
• hyperplasia ปมประสาท Angiofollicular
• angiosfollicular lymph hyperplasia
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองอ่อนโยนยักษ์

โรคชนิดหนึ่งเรียกว่า unicentric CD ซึ่งต่อมน้ำเหลืองได้รับผลกระทบจะ จำกัด เฉพาะบางพื้นที่ของร่างกายเช่นหน้าอกหรือหน้าท้อง ซีดีชนิดที่สองเรียกว่าซีดีหลายจุดและไม่ จำกัด เฉพาะส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย ในทางตรงกันข้ามรูปแบบของเงื่อนไขนี้จะพบได้ทั่วร่างกายหรือระบบส่งผลกระทบต่อชุดของต่อมน้ำเหลืองและเนื้อเยื่อจากหลายพื้นที่รวมทั้งคอกระดูกไหปลาร้ารักแร้หรือขาหนีบ

โรคนี้ได้รับการยกย่องจากดร. เบนจามินคาสแมนแมนซึ่งเป็นบุคคลที่ให้คำอธิบายเกี่ยวกับความเจ็บป่วยครั้งแรกในทศวรรษที่ 1950 แม้ว่า CD ไม่ใช่มะเร็งเซลล์สามารถเติบโตและเพิ่มจำนวนในระบบน้ำเหลืองในลักษณะที่คล้ายคลึงกับ lymphoma สภาพของระบบน้ำเหลืองที่มีการเจริญเติบโตของเซลล์ที่ผิดปกติขึ้นเป็นที่รู้จักกันในชื่อโรค lymphoproliferative ตามที่สมาคมโรคมะเร็งอเมริกัน (American Cancer Society)

CD ถือเป็นโรคที่หายากโดยมีผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 6,500 ถึง 7,700 รายต่อปีตามรายงานของเครือข่ายความร่วมมือด้านโรคของคาสแมนแมน (CDCN) ซึ่งเป็นโครงการระดับโลกที่มุ่งเน้นการดำเนินการวิจัยและการรักษาตัวสำหรับการเจ็บป่วย

CDCN ตั้งข้อสังเกตว่าอายุของการเริ่มมีอาการ unicentric CD มักเกิดขึ้นเมื่อคนอายุ 20 ถึง 30 ปีและอายุของ CD ที่มี multicentric เริ่มต้นที่ 40 ถึง 60 ปี

อาการ

อาการของซีดีอาจไม่ชัดเจนและไม่เฉพาะเจาะจงกับโรคเฉพาะอย่าง นอกจากนี้บางคนที่เป็นโรคอาจไม่ทราบอาการใด ๆ เลยและโหนดต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้นอาจพบได้ในระหว่างการตรวจร่างกายหรือการทดสอบสภาพที่แตกต่างกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของซีดีแบบ unicentric อย่างไรก็ตามขึ้นอยู่กับตำแหน่งของต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นบุคคลอาจพบอาการและอาการเช่น:

• เป็นก้อนที่เห็นได้ชัดบนผิวหนัง
• ปวดบริเวณรอบ ๆ ต่อมน้ำเหลืองหรือขยายออกไป
• ความอิ่มท้องในท้อง
• หายใจลำบาก

โดยปกติผู้ที่มี multicentric CD มีอาการรุนแรงมากขึ้นโดยเฉพาะถ้าบุคคลนั้นมีการติดเชื้อไวรัสด้วย อาการเหล่านี้อาจรวมถึง:

• ความเมื่อยล้า
• ไข้
• ความไวต่อการติดเชื้อรุนแรง
• ความเกลียดชัง
• ลดน้ำหนัก
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• ความอ่อนแอ
• โรคโลหิตจาง
• ตับหรือม้ามโตขึ้น

สาเหตุ

จนถึงปัจจุบันสาเหตุที่เฉพาะเจาะจงของโรคยังไม่ทราบ แต่มีความเกี่ยวพันกันระหว่างผู้ป่วยที่มี multicentric CD และผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องเช่นผู้ที่อาศัยอยู่กับไวรัส herpesvirus 8 (HHV-8) และไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ (HIV)

ความเจ็บป่วยสามารถส่งผลกระทบต่อบุคคลทุกเพศทุกวัยเพศและภูมิหลังและคิดว่าจะเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ในคนเมื่อเทียบกับโรคที่สืบทอด

การวินิจฉัยโรค

เนื่องจากสัญญาณและอาการของ CD ซ้ำซ้อนกับเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ การวินิจฉัยอาจเป็นเรื่องยาก ดังกล่าวข้างต้นโรคที่พบมากที่สุดคือเมื่อต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้นจะถูกค้นพบในระหว่างการตรวจร่างกายหรือการถ่ายภาพสำหรับเงื่อนไขอื่น ๆ ในหลาย ๆ กรณีทีมงานด้านกายภาพหรือด้านการแพทย์จะวินิจฉัยโรคที่เป็นไปได้อื่น ๆ ก่อนที่จะมาถึงการวินิจฉัยโรคของซีดี Theo CDNC, điềunàycóthểmấthàngvàinăm.

อย่างไรก็ตามในปีพ. ศ. 2560 ความก้าวหน้าบางอย่างเกี่ยวกับการวินิจฉัยซีดีหลายจุดเกี่ยวกับ HHV-8 ด้วยการสร้างเกณฑ์การวินิจฉัยโรคระหว่างประเทศที่ใช้หลักฐานใหม่ เมื่อแพทย์สงสัยว่าจะวินิจฉัยว่ามีซีดีพวกเขาอาจสั่งให้ทำการทดสอบและวิธีการต่อไปนี้เพื่อยืนยันความเจ็บป่วย:

การตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำหลือง

เนื่องจากอาการของ CD คล้ายกับโรคอื่น ๆ ที่มีผลต่อต่อมน้ำเหลืองเช่น lymphoma ต้องใช้ biopsy ของต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้น การตรวจชิ้นเนื้ออาจทำได้โดยใช้เข็มหรือผ่านการผ่าตัด

การตรวจเลือดและปัสสาวะ

การตรวจเลือดและปัสสาวะอาจแสดงถึงความผิดปกติเช่นโรคโลหิตจางเครื่องหมายการอักเสบที่สูงขึ้นหรือการทำงานของไตลดลงซึ่งสามารถบ่งบอกถึงซีดีได้ นอกจากนี้การตรวจเลือดและปัสสาวะสามารถใช้เพื่อออกกฎการติดเชื้อหรือเงื่อนไขอื่น ๆ ได้

การถ่ายภาพ

อาจใช้การทดสอบภาพเช่น MRI หรือ PET scan เพื่อหาตำแหน่งของต่อมน้ำหลืองในร่างกาย การทดสอบภาพสามารถนำมาใช้เพื่อแสดงให้เห็นว่าการรักษายังทำงานได้ดีหรือไม่

การรักษา

การรักษาจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่าบุคคลหนึ่งมีซีดีแบบเดี่ยวหรือ CD แบบหลายจุดหรือไม่

ซีดี Unicentric

ในกรณีส่วนใหญ่ของ unicentric CD การผ่าตัดเพื่อขจัดต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้นถือว่าเป็นมาตรฐานในการดูแล ผู้ป่วยที่มีซีดี unicentric อาจหายได้หากผลการทดสอบของพวกเขากลับสู่สภาพปกติและไม่มีอาการใด ๆ แต่ผู้ป่วยบางรายอาจยังคงมีอาการไม่พึงประสงค์แม้กระทั่งหลังจากการผ่าตัดการผ่าตัดต่อมน้ำเหลืองและอาจต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติมซึ่งคล้ายคลึงกับซีดีมัลติโครไทป์

CD แบบหลายจุด

ในอดีตเคมีบำบัดถูกนำมาใช้เพื่อรักษา CD แบบหลายความถี่ แต่ยากำลังกลายเป็นวิธีรักษาหน้า ยาที่ใช้ในการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันเช่นยา Sylvant ที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA ใช้เพื่อกำหนดเป้าหมายเป็นโปรตีนที่ผลิตโดยผู้ที่มี multicentric MD การรักษาอื่น ๆ อาจรวมถึง corticosteroids เพื่อลดการอักเสบและยาต้านไวรัสเมื่อ HHV-8 หรือเอชไอวีมีอยู่

ถ้ายาไม่ยับยั้งการเจริญเติบโตของเซลล์ในต่อมน้ำหลืองนั้นการบำบัดที่ก้าวร้าวมากขึ้นเช่นการบำบัดด้วยเคมีบำบัดหรือการปลูกถ่ายไขกระดูกจากเซลล์ต้นกำเนิดของตัวเอง (ที่รู้จักกันในชื่อการปลูกถ่ายไขกระดูกเอง) อาจได้รับการรับรอง

การทำนาย

CDCN รายงานอัตราการรอดชีพสำหรับคนที่มี unicentric CD มากกว่า 10 ปีและอายุขัยยังคงเหมือนเดิม

ในปีพ. ศ. 2555 อัตราการรอดชีวิตสำหรับซีดีแบบ multicentric ที่ได้รับเครื่องหมาย 5 ปีมีค่า 65 เปอร์เซ็นต์และ 40 เปอร์เซ็นต์ที่เครื่องหมาย 10 ปีตามลำดับ

กับการมาถึงของยาที่ออกแบบมาเฉพาะเพื่อกำหนดเป้าหมายแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับ CD multicentric, ผลการรักษาผู้ป่วยคาดว่าจะดีขึ้น

คำจาก DipHealth

แม้ว่าผู้เชี่ยวชาญด้านการวิจัยและนักวิจัยจากทั่วโลกยังคงมีจำนวนมากที่จะค้นคว้าหาข้อมูลเกี่ยวกับ CD เหล่านี้ แต่ก็กำลังพยายามทำความเข้าใจเกี่ยวกับโรคและปรับปรุงทางเลือกในการรักษาสำหรับผู้ป่วย

สาเหตุของต่อมน้ำเหลืองขยาย