ภาวะแทรกซ้อนของธาลัสซีเมีย
สารบัญ:
- การเปลี่ยนแปลงโครงกระดูก
- ม้ามโต
- โรคนิ่ว
- เหล็กเกิน
- วิกฤติ Aplastic
- ปัญหาต่อมไร้ท่อ
- หัวใจและปอดประเด็น
ความสำเร็จของการรักษา“ธาลัสซีเมีย” ให้หายขาดครั้งแรกของโลก : พบหมอรามา Special 4 พ.ค.61 (1/5) (กันยายน 2024)
ธาลัสซีเมียที่สำคัญและ thalassemia intermedia อาจทำให้เกิดภาวะโลหิตจางมากกว่า ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับธาลัสซีเมียบางส่วนจะถูกกำหนดโดยความรุนแรงของชนิดของ thalassemia และการรักษาที่คุณต้องการ เนื่องจาก thalassemia เป็นโรคเลือดอวัยวะใด ๆ อาจได้รับผลกระทบ
การเรียนรู้ว่าคุณมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่รุนแรงเนื่องจากโรคธาลัสซีเมียของคุณรู้สึกน่ากลัว ทราบว่าการรักษาพยาบาลเป็นประจำเป็นกุญแจสำคัญในการคัดกรองภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้และเริ่มต้นการรักษา
การเปลี่ยนแปลงโครงกระดูก
การผลิตเม็ดเลือดแดง (RBC) เกิดขึ้นเป็นหลักในไขกระดูก ในกรณีของ thalassemia การผลิต RBC นี้ไม่ได้ผลวิธีหนึ่งที่ร่างกายพยายามที่จะปรับปรุงการผลิตคือการขยายพื้นที่ที่มีอยู่ในไขกระดูก สิ่งที่น่าสังเกตมากที่สุดนี้เกิดขึ้นในกระดูกของกะโหลกศีรษะและใบหน้า คนสามารถพัฒนาสิ่งที่เรียกว่า "thalassemic facies" - คลำเช่นแก้มและหน้าผากที่โดดเด่น การรักษาด้วยการถ่ายเลือดเรื้อรังสามารถป้องกันไม่ให้เกิดอาการนี้ได้
Osteopenia (กระดูกที่อ่อนแอ) และโรคกระดูกพรุน (กระดูกบางและเปราะ) อาจเกิดขึ้นในวัยรุ่นและผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว ไม่เข้าใจว่าทำไมการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดขึ้นใน thalassemia โรคกระดูกพรุนอาจรุนแรงมากพอที่จะทำให้กระดูกหักกระดูกหักกระดูกสันหลังโดยเฉพาะอย่างยิ่ง การรักษาด้วยการถ่ายเลือดไม่ได้ช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนนี้
ม้ามโต
ม้ามมีความสามารถในการผลิตเม็ดเลือดแดง (RBC); โดยทั่วไปมักสูญเสียหน้าที่นี้ประมาณเดือนที่ 5 ของการตั้งครรภ์ ใน thalassemia การผลิต RBC ไม่ได้ผลในไขกระดูกอาจทำให้ม้ามกลับมาทำงานได้ ในความพยายามที่จะทำเช่นนี้ม้ามโตขึ้น (splenomegaly) การผลิต RBC นี้ไม่ได้ผลและไม่ทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง การรักษาด้วยการถ่ายทำเริ่มต้นสามารถป้องกันได้ ถ้าความดันโลหิตตกใจทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของปริมาณการถ่ายเลือดและ / หรือความถี่การผ่าตัดตัดม้าม (splicectomy) อาจจำเป็นต้องใช้
โรคนิ่ว
ธาลัสซีเมียเป็นภาวะโลหิตจาง hemolytic ซึ่งหมายความว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายอย่างรวดเร็วกว่าที่สามารถผลิตได้ การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงจะทำให้เกิด bilirubin เม็ดสีจากเซลล์เม็ดเลือดแดง นี้บิลิรูบินมากเกินไปอาจส่งผลให้เกิดการพัฒนาของโรคนิ่วหลาย ในความเป็นจริงมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ที่เป็นเบต้ามาลาลัสเมียเมเจอร์จะมีโรคนิ่วเมื่ออายุได้ 15 ขวบหากถุงน้ำดีมีอาการปวดหรืออักเสบอย่างมากอาจจำเป็นต้องใช้ถุงน้ำดีออก (ถุงน้ำดี)
เหล็กเกิน
ผู้ที่เป็นธาลัสซีเมียมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะเหล็กเกินตัวเรียกว่า hemochromatosis เหล็กที่มากเกินไปมาจากสองแหล่งคือการถ่ายเลือดจากเม็ดเลือดแดงซ้ำ ๆ และ / หรือการดูดซึมธาตุเหล็กจากอาหารเพิ่มขึ้น การทำให้เกินเหล็กอาจทำให้เกิดปัญหาทางการแพทย์ในหัวใจตับและตับอ่อนได้ ยาที่เรียกว่าเหล็ก chelators สามารถนำมาใช้เพื่อเอาเหล็กออกจากร่างกาย
วิกฤติ Aplastic
คนที่เป็นธาลัสซีเมีย (เช่นเดียวกับโรคโลหิตจางชนิดอื่น ๆ) จำเป็นต้องมีอัตราการผลิตเม็ดเลือดแดงใหม่สูง Parvovirus B19 เป็นไวรัสที่ทำให้เกิดอาการป่วยแบบคลาสสิกในเด็กที่ชื่อว่า Fifth Disease Parvovirus ติดเชื้อในเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูกเพื่อป้องกันการผลิต RBC เป็นเวลา 7 - 10 วัน การลดลงของการผลิต RBC ในคนที่มีภาวะธาลัสซีเมียทำให้เกิดภาวะโลหิตจางรุนแรงและมักเป็นที่ต้องการการถ่ายเลือดออก
ปัญหาต่อมไร้ท่อ
ภาวะเหล็กเกินที่มากเกินไปใน thalassemia อาจทำให้เหล็กถูกสะสมในอวัยวะต่อมไร้ท่อเช่นตับอ่อนไทรอยด์และอวัยวะเพศ เหล็กในตับอ่อนสามารถส่งผลให้เกิดโรคเบาหวานได้ เหล็กในต่อมไทรอยด์อาจทำให้เกิด hypothyroidism (ระดับฮอร์โมนไทรอยด์ต่ำ) ซึ่งอาจส่งผลให้ความเหนื่อยล้าการเพิ่มน้ำหนักการแพ้อาหารเย็น (รู้สึกหนาวเมื่อคนอื่นไม่ทำ) และผมหยาบ เหล็กในอวัยวะเพศ (hypogonadism) ทำให้ความใคร่และความอ่อนแอลดลงในผู้ชายและการขาดประจำเดือนของสตรี
หัวใจและปอดประเด็น
ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจไม่ใช่เรื่องผิดปกติในผู้ป่วยธาลัสซีเมียรุ่นเบต้า การขยายตัวของหัวใจเกิดขึ้นในช่วงต้นของชีวิตเนื่องจากภาวะโลหิตจาง เมื่อเลือดน้อยลงหัวใจก็จะต้องสูบน้ำหนักขึ้นทำให้เกิดการขยายตัว การรักษาด้วยการถ่ายเลือดสามารถช่วยป้องกันไม่ให้เกิดเหตุการณ์ดังกล่าวได้ ภาวะเหล็กเกินระยะยาวในกล้ามเนื้อหัวใจเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ เหล็กในหัวใจอาจทำให้หัวใจเต้นผิดปกติ (ภาวะซึมเศร้า) และหัวใจล้มเหลว การรักษาด้วย chelation จากเหล็กเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต
แม้ว่าจะไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ผู้ที่เป็นธาลัสซีเมียมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดหรือมีความดันโลหิตสูงในปอด เมื่อความดันโลหิตสูงขึ้นในปอดทำให้หัวใจสูบฉีดเลือดเข้าไปในปอดมากขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนจากหัวใจได้ อาการสามารถตรวจสอบได้อย่างละเอียดเพื่อให้การตรวจคัดกรองเป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้การรักษาสามารถเริ่มต้นได้