การแพร่กระจายของ Leptomeningeal: อาการการวินิจฉัยและอื่น ๆ
สารบัญ:
- กายวิภาคศาสตร์
- โรคมะเร็งที่อาจมีการแพร่กระจายของ Leptomeningeal
- เหตุการณ์
- อาการ
- Radiculopathies
- เส้นประสาทสมอง
- encephalopathy
- อาการที่เกิดจากความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น
- อาการโรคหลอดเลือดสมอง
- อาการเนื้องอกในสมอง
- การวินิจฉัยโรค
- การถ่ายภาพ
- Lumbar Puncture (กระดูกสันหลัง Tap)
- การศึกษากระแส CSF
- การวินิจฉัยแยกโรค
- การรักษา
- รังสีบำบัด
- เคมีบำบัด Intraventricular
- การรักษาอย่างเป็นระบบ
- การดูแลแบบประคับประคอง
- การทำนาย
- คำพูดจาก DipHealth
Fronto-Nasal Encephalocele (Encephalocele of the Anterior Cranial Base) (กันยายน 2024)
การแพร่กระจายของ Leptomeningeal เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ค่อนข้างแปลก แต่เป็นโรคมะเร็งที่ร้ายแรงเช่นมะเร็งเต้านมมะเร็งปอดและมะเร็งผิวหนัง โรคมะเร็งขั้นสูงมักพบเห็นได้บ่อยในผู้ป่วยมะเร็ง leptomeningeal เพิ่มมากขึ้นเมื่อผู้คนมีชีวิตยืนยาวขึ้นด้วยโรคมะเร็งขั้นสูง
บ่อยครั้งที่ผู้คนมีอาการทางระบบประสาทหลายอย่างเช่นการเปลี่ยนแปลงทางสายตาปัญหาการพูดความอ่อนแอหรือความมึนงงของด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายการสูญเสียสมดุลความสับสนการชักและอื่น ๆ การวินิจฉัยมักจะทำด้วยการรวมกันของ MRI และไขสันหลัง การรักษาอาจรวมถึงการฉายรังสีและ / หรือเคมีบำบัดที่ให้โดยตรงกับของเหลวในกระดูกสันหลัง (เคมีบำบัดในช่องไขสันหลัง) พร้อมกับการรักษาด้วยระบบสำหรับมะเร็งโดยเฉพาะที่ได้รับการรักษา
โรค Leptomeningeal อาจเรียกว่า carcinomatous meningitis หรือ neoplastic meningitis
กายวิภาคศาสตร์
ซึ่งแตกต่างจากการแพร่กระจายของโรคมะเร็งไปยังสมองของตัวเอง (การแพร่กระจายของสมอง), การแพร่กระจายของ leptomeningeal เกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งไปยังน้ำไขสันหลังที่อาบสมองและไขสันหลัง มันเกิดขึ้นเนื่องจากการเพาะของเซลล์มะเร็งเข้าไปใน leptomeninges ซึ่งเป็นสองชั้นในสุดของเยื่อหุ้มสมองที่ปกคลุมและปกป้องสมอง เซลล์มะเร็งอาจลอยอย่างอิสระระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์เหล่านี้ (พื้นที่ subarachnoid) ในน้ำไขสันหลัง (และดังนั้นจึงต้องเดินทางไปทั่วสมองและไขสันหลัง) หรือติดอยู่กับเยื่อเพีย เนื่องจากน้ำไขสันหลังนั้นอุดมไปด้วยสารอาหารและออกซิเจนเซลล์มะเร็งจึงไม่จำเป็นต้องก่อให้เกิดเนื้องอกขนาดใหญ่ซึ่งแตกต่างจากบริเวณอื่น ๆ ของร่างกาย
โรคมะเร็งที่อาจมีการแพร่กระจายของ Leptomeningeal
มะเร็งที่พบบ่อยที่สุดในการแพร่กระจายไปยัง leptomeninges คือมะเร็งเต้านมมะเร็งปอด (ทั้งที่ไม่ใช่เซลล์ขนาดเล็กและเซลล์ขนาดเล็ก) และมะเร็งผิวหนัง มะเร็งอื่น ๆ ที่พบการแพร่กระจายเหล่านี้บางครั้งรวมถึงมะเร็งทางเดินอาหาร, มะเร็งเซลล์ไต (มะเร็งไต), มะเร็งต่อมไทรอยด์และมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางชนิด
เหตุการณ์
อุบัติการณ์ของการแพร่กระจายของ leptomeningeal เพิ่มขึ้นโดยเฉพาะในกลุ่มคนที่เป็นมะเร็งขั้นสูง (ระยะที่ 4) ที่สามารถควบคุมได้ในช่วงเวลาสำคัญกับการรักษาที่มุ่งเน้น
อาการ
อาการของโรคมะเร็ง leptomeningeal อาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญและมักจะรวมถึงปัญหาทางระบบประสาทที่แตกต่างกันในเวลาเดียวกัน แพทย์ใช้คำว่า "การขาดดุลหลายฝ่าย" เพื่ออธิบายความหลากหลายของอาการที่อาจเกิดขึ้น ตัวอย่างเช่นบุคคลที่อาจมีอาการ (อธิบายด้านล่าง) ของ encephalopathy เช่นเดียวกับ radiculopathy
สัญญาณและอาการของการแพร่กระจายเหล่านี้อาจรวมถึง:
Radiculopathies
Radiculopathies เป็นเงื่อนไขที่มีผลต่อรากประสาทกระดูกสันหลังเส้นใยประสาทที่ออกจากเส้นประสาทไขสันหลังในทางของพวกเขาไปยังส่วนต่าง ๆ ของร่างกายและสามารถส่งผลกระทบต่อภูมิภาคใด ๆ จากคอลงไปที่กระดูกสันหลังส่วนล่าง
การบาดเจ็บ (เช่นการบีบอัด) ของรากประสาทไขสันหลังมักทำให้เกิดอาการที่รู้สึกได้ในภูมิภาคอื่น ตัวอย่างเช่นการบีบอัดรากประสาทในคอ (radiculopathy ปากมดลูก) อาจทำให้เกิดอาการปวดมึนงงรู้สึกเสียวซ่าและ / หรือความอ่อนแอในแขนเช่นเดียวกับอาการปวดคอ ด้วยการกดทับรากประสาทไขสันหลังที่หลังส่วนล่าง (อาการปวดตะโพก) อาการปวดชาและอ่อนแรงอาจรู้สึกได้ในขาเดียวหรือทั้งสองขา (มักมีความรู้สึกไฟฟ้าไหลลงขา) นอกเหนือไปจากอาการปวดหลัง
เส้นประสาทสมอง
การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองสามารถทำให้เกิดอาการที่แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับเส้นประสาทกะโหลกหรือเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบโดยเฉพาะ บางทีอัมพาตของกะโหลกศีรษะที่รู้จักกันดีที่สุดคืออัมพาตของเบลล์ซึ่งเป็นเงื่อนไขที่ทำให้เกิดการหย่อนยานในด้านหนึ่งของใบหน้า
อาการที่อาจเกิดขึ้นตามเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ ได้แก่:
- ประสาทรับกลิ่น: การเปลี่ยนแปลงของกลิ่นและรส
- เส้นประสาทตา: การเปลี่ยนแปลงในการมองเห็นหรือตาบอด
- เส้นประสาท Oculomotor: รูม่านตาที่ไม่หดตัวเมื่อแสดงแสงสว่าง
- เส้นประสาท Trochlear: วิสัยทัศน์ที่สอง
- เส้นประสาท Trigeminal: อาการปวดใบหน้า
- Abducens: การมองเห็นสองครั้ง (อัมพาตของเส้นประสาทเส้นที่หก)
- เส้นประสาทใบหน้า: กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแอ
- glossopharyngeal: การสูญเสียการได้ยินและอาการรู้สึกหมุน
- เวกัส: กลืนลำบากและ / หรือพูดลำบาก
- อุปกรณ์เสริมกระดูกสันหลัง: จุดอ่อนไหล่
- hypoglossal: การพูดลำบาก (เนื่องจากปัญหาในการขยับลิ้น)
encephalopathy
เอนเซ็ฟฟาโลพาทีเป็นศัพท์ทั่วไปหมายถึงการอักเสบของสมองและอาจมีหลายสาเหตุ อาการที่สำคัญคือสภาพจิตใจที่เปลี่ยนแปลง ซึ่งอาจรวมถึงความสับสนการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพความจำลดลงสมาธิไม่ดีง่วงและเมื่อรุนแรงการสูญเสียสติ
อาการที่เกิดจากความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น
ด้วยการแพร่กระจายของ leptomeningeal, การอุดตันในการไหลของน้ำไขสันหลังในสมองเนื่องจากกอของเซลล์สามารถนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะ อาการอาจรวมถึงอาการปวดหัวอาเจียน (มักไม่มีอาการคลื่นไส้) การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมความง่วงและการสูญเสียสติ อาการทางระบบประสาทอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นเช่นกันขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการอุดตัน
อาการโรคหลอดเลือดสมอง
เซลล์มะเร็งในน้ำไขสันหลังอาจทำให้เกิดการอุดตันในเส้นเลือดของสมองที่นำไปสู่โรคหลอดเลือดสมอง (มักจะบีบอัดหลอดเลือด) อาการจะขึ้นอยู่กับส่วนใดส่วนหนึ่งของสมองที่ได้รับผลกระทบและอาจรวมถึงการเปลี่ยนแปลงทางสายตาการเปลี่ยนแปลงในการพูดการสูญเสียความสมดุลหรือการประสานงานหรือความอ่อนแอในด้านหนึ่งของร่างกาย
อาการเนื้องอกในสมอง
ตั้งแต่ประมาณ 50 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของคน (ขึ้นอยู่กับการศึกษา) ของผู้ที่มีเยื่อหุ้มสมองอักเสบ carcinomatous ยังมีการแพร่กระจายของสมอง (metastases) ภายใน สมองตรงกันข้ามกับการแพร่กระจายภายในของเหลวกระดูกสันหลัง) มันไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับคนที่มีอาการทางระบบประสาทที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกในสมองเช่นกัน
ในบางสถานที่ในสมองการแพร่กระจายของสมองจะไม่มีอาการ เมื่ออาการเกิดขึ้นพวกเขาจะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการแพร่กระจายและอาจรวมถึงอาการปวดหัวอาการชักที่เกิดขึ้นใหม่การเปลี่ยนแปลงทางสายตาปัญหาเกี่ยวกับการพูดอาการชาหรือความอ่อนแอของด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายและอื่น ๆ
การแพร่กระจายของสมองเนื่องจากมะเร็งเต้านมพบมากในผู้หญิงอายุน้อยและในผู้ที่มี HER2 เนื้องอกในเชิงบวก การแพร่กระจายของสมองอันเนื่องมาจากโรคมะเร็งปอดนั้นพบได้บ่อยในผู้ป่วยโรคระยะที่ 4 ประมาณ 40 เปอร์เซ็นต์
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค leptomeningeal อาจเป็นเรื่องที่ท้าทายทั้งสองอย่างเนื่องจากการทับซ้อนของอาการกับการแพร่กระจายของสมองและเนื่องจากกระบวนการทดสอบ จำเป็นต้องมีดัชนีความสงสัยสูงเพื่อให้การทดสอบที่เหมาะสมทำขึ้นเพื่อวินิจฉัยภาวะแทรกซ้อนนี้อย่างทันเวลา
การถ่ายภาพ
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของสมองและกระดูกสันหลังทั้งที่มีและไม่มีความคมชัดเป็นมาตรฐานทองคำในการวินิจฉัยโรค leptomeningeal บางครั้งโรคจะเห็นเฉพาะในกระดูกสันหลังและไม่ใช่สมองดังนั้นจึงแนะนำให้ทำการสแกนกระดูกสันหลังเต็มรูปแบบพร้อมกับสมอง ใน MRI นักรังสีวิทยาสามารถมองเห็นเยื่อหุ้มสมองอักเสบเช่นเดียวกับการแพร่กระจายของสมอง
Lumbar Puncture (กระดูกสันหลัง Tap)
หากมีการสงสัยว่ามีการแพร่กระจายของ leptomeningeal lumbar pumbar (สันหลัง) จะแนะนำให้ทำในขั้นตอนต่อไป ก่อนการทดสอบนี้แพทย์จะทบทวน MRI อย่างระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าก๊อกกระดูกสันหลังจะปลอดภัย การค้นพบเชิงบวกเกี่ยวกับกระดูกสันหลังแตะรวมถึง:
- เซลล์มะเร็งซึ่งไม่ได้เห็นอยู่เสมอและอาจจำเป็นต้องแตะซ้ำ
- จำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น (WBCs)
- ปริมาณโปรตีนที่เพิ่มขึ้น
- ระดับน้ำตาลลดลง
ความก้าวหน้าในการทดสอบการตรวจชิ้นเนื้อของเหลวของ CSF ที่กำลังมองหา DNA ที่ปราศจากเซลล์เนื้องอกอาจปรับปรุงความแม่นยำของการวินิจฉัยในอนาคตอันใกล้
การศึกษากระแส CSF
หากพิจารณาถึงการรักษาด้วยเคมีบำบัด intraventricular (กล่าวถึงด้านล่าง) การศึกษาการไหลของน้ำไขสันหลัง (CSF) อาจทำได้ การศึกษาครั้งนี้สามารถตรวจสอบว่ามีพื้นที่ใดของการอุดตันในการไหลของน้ำไขสันหลังเนื่องจากเนื้องอก หากให้ยาเคมีบำบัดในพื้นที่ที่ถูกปิดกั้นจะไม่มีประสิทธิภาพและอาจเป็นพิษได้
การวินิจฉัยแยกโรค
มีเงื่อนไขหลายประการที่สามารถเลียนแบบการแพร่กระจายของ leptomeningeal และทำให้เกิดอาการและอาการคล้ายกัน บางส่วนของเหล่านี้รวมถึง:
- การแพร่กระจายของสมอง: ตามที่ระบุไว้มีการทับซ้อนกันมากมายระหว่างอาการของโรค leptomeningeal และการแพร่กระจายของสมองและทั้งสองมักจะพบกัน
- เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากแบคทีเรีย: เช่นเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือวัณโรค
- เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากไวรัส: เช่น cytomegalovirus, เริม, Epstein-Barr, และเยื่อหุ้มสมองอักเสบ varicella
- เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อรา: เช่นกับ histoplasmosis, cocciodiomycosis และ cryptococcosis
- พิษ encephalopathy / พิษ: เช่น encephalopathy ที่เกิดจากยา (มักเกิดจากยาต้านมะเร็งยาปฏิชีวนะหรือยาแก้ปวด)
- การแพร่กระจายไปยังกระดูกสันหลังส่วนนอกหรือไขสันหลัง
- กลุ่มอาการ paraneoplastic
- sarcoidosis
การรักษา
การรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระยะลุกลามนั้นขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายอย่างรวมถึงความรุนแรงของอาการประเภทของโรคมะเร็งสุขภาพทั่วไปของบุคคลการปรากฏตัวของมะเร็งระยะลุกลามอื่น ๆ
เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทราบว่าในขณะที่การรักษาอาจยับยั้งการลุกลามของอาการทางระบบประสาทผู้ที่มีอยู่ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยมักจะยังคงอยู่
การแพร่กระจายของ Leptomeningeal เป็นสิ่งที่ท้าทายในการรักษาด้วยเหตุผลหลายประการ หนึ่งคือพวกเขามักจะเกิดขึ้นในระยะของโรคมะเร็งขั้นสูงและหลังจากที่คนป่วยเป็นระยะเวลาที่สำคัญ ด้วยเหตุนี้ผู้คนอาจทนต่อการรักษาเช่นเคมีบำบัดน้อยลง
เช่นเดียวกับการแพร่กระจายของสมองสิ่งกีดขวางเลือดสมองก็มีปัญหา เครือข่ายที่แคบของเส้นเลือดฝอยถูกออกแบบมาเพื่อป้องกันไม่ให้สารพิษเข้าสู่สมอง แต่ยังจำกัดความสามารถของยาเคมีบำบัดในการเข้าสู่สมองและไขสันหลัง ในทางกลับกันการรักษาและยากระตุ้นภูมิคุ้มกันบางชนิดสามารถเจาะทะลุสิ่งกีดขวางนี้ได้
ในที่สุดอาการที่เกี่ยวข้องกับโรค leptomeningeal อาจมีความคืบหน้าอย่างรวดเร็วและการรักษาโรคมะเร็งจำนวนมากทำงานค่อนข้างช้าเมื่อเทียบกับความก้าวหน้า
นอกจากยาสเตียรอยด์มักใช้เพื่อควบคุมอาการบวมในสมองตัวเลือกการรักษาอาจรวมถึง:
รังสีบำบัด
การรักษาด้วยรังสี (หรือการรักษาด้วยลำแสงโปรตอน) อาจถูกนำมาใช้และทำงานได้อย่างรวดเร็วที่สุดของการรักษา รังสีลำแสงจากภายนอกเป็นส่วนใหญ่มักจะถูกส่งตรงไปยังบริเวณที่เซลล์มะเร็งก่อให้เกิดอาการ
เคมีบำบัด Intraventricular
เนื่องจากยาเคมีบำบัดที่ให้ทางหลอดเลือดดำมักจะไม่ข้ามสิ่งกีดขวางเลือดสมองดังนั้นการทำเคมีบำบัดจึงถูกฉีดโดยตรงลงในน้ำไขสันหลัง สิ่งนี้เรียกว่าเคมีบำบัด intraventricular, CSF หรือทางช่องไขสันหลัง
ในอดีตการให้เคมีบำบัดทางช่องไขสันหลังมักจะได้รับผ่านทางเข็มไขสันหลัง ตอนนี้ศัลยแพทย์มักจะวางอ่างเก็บน้ำ Ommaya ไว้ใต้หนังศีรษะด้วยสายสวนที่เดินทางเข้าไปในน้ำไขสันหลัง อ่างเก็บน้ำนี้จะถูกทิ้งไว้ในสถานที่สำหรับช่วงเวลาของการรักษาด้วยเคมีบำบัด
การรักษาอย่างเป็นระบบ
การรักษาอื่น ๆ มักจะใช้ร่วมกับเคมีบำบัดในช่องไขสันหลังและ / หรือรังสีเนื่องจากเป็นสิ่งสำคัญในการควบคุมโรคมะเร็งในภูมิภาคอื่น ๆ ของร่างกายเช่นกัน
ทรีทเม้นต์บางอย่างในระบบอาจเจาะเกราะกั้นเลือดสมองและอาจเป็นประโยชน์กับการแพร่กระจายของ leptomeningeal สำหรับมะเร็งปอดสารยับยั้ง EGFR และสารยับยั้ง ALK บางชนิดสามารถแทรกซึมเข้าไปในสมองและอาจมีบทบาทในการรักษามะเร็งเต้านมเหล่านี้
โดยเฉพาะอย่างยิ่งสารยับยั้ง EGFR อย่างหนึ่งคือ Tagrisso (osmertinib) มีการแทรกซึมเข้าไปในน้ำไขสันหลังสูงและตอนนี้ขอแนะนำบรรทัดแรกสำหรับผู้ที่มีการกลายพันธุ์ของ EGFR ที่มีการแพร่กระจายของสมอง
ด้วยมะเร็งเต้านมที่เป็นบวก HER2, HER2 เป้าหมายการรักษาด้วย Herceptin (trastuzumab) ดูเหมือนว่าจะเข้าสู่ CSF เมื่อใช้ melanomas ตัวยับยั้ง BRAF อาจมีประโยชน์ สำหรับความหลากหลายของโรคมะเร็งยาเสพติดภูมิคุ้มกันได้แสดงให้เห็นสัญญาในการรักษาเนื้องอกที่แพร่กระจายไปยังสมองหรือ leptomeninges จุดตรวจยับยั้ง inhibitors Opdivo (nivolumab) หรือ Yervoy (ipilimumab) เป็นภูมิคุ้มกันชนิดหนึ่งเพิ่มอัตราการรอดชีวิตจาก 3 สัปดาห์เป็น 17 สัปดาห์ในการศึกษาหนึ่งมองผู้ที่เป็นมะเร็งผิวหนังและมะเร็งระยะลุกลาม
การดูแลแบบประคับประคอง
ในบางกรณีเช่นเมื่อเนื้องอกอยู่ในระดับสูงมากการรักษาที่เฉพาะเจาะจงไม่ได้ใช้ อย่างไรก็ตามในกรณีนี้การดูแลแบบประคับประคองยังคงสามารถช่วยจัดการกับอาการของโรคมะเร็งได้อย่างมาก
ศูนย์มะเร็งหลายแห่งในขณะนี้มีทีมการดูแลแบบประคับประคองที่ทำงานร่วมกับผู้คนเพื่อให้แน่ใจว่าพวกเขามีคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดในขณะที่อยู่กับโรคมะเร็ง ผู้คนไม่จำเป็นต้องมีโรคมะเร็งระยะสุดท้ายเพื่อรับคำแนะนำในการดูแลแบบประคับประคองและการรักษานี้ยังสามารถเป็นประโยชน์แม้ในระยะเริ่มแรกและมะเร็งที่รักษาได้ดี
การทำนาย
โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคของการแพร่กระจายของ leptomeningeal นั้นไม่ดีนักเนื่องจากอายุขัยมักจะวัดเป็นเดือนหรือเป็นสัปดาห์ ที่กล่าวว่าบางคนที่เป็นอย่างอื่นในสุขภาพที่เหมาะสมและสามารถทนต่อการรักษาทำได้ดีมากจำนวนผู้รอดชีวิตในระยะยาวที่อาศัยอยู่กับโรค leptomeningeal คาดว่าจะเพิ่มขึ้นในขณะนี้ที่มีการรักษาใหม่ที่สามารถเข้าสู่สมองและไขสันหลัง
คำพูดจาก DipHealth
การวินิจฉัยการแพร่กระจายของ leptomeningeal สามารถทำให้เกิดโรคหัวใจและผู้คนจำนวนมากต้องรับมือกับภาวะแทรกซ้อนนี้เนื่องจากอัตราการรอดชีวิตจากโรคมะเร็งดีขึ้น โชคดีที่ความก้าวหน้าล่าสุดในการรักษาโรคมะเร็งได้ให้ทางเลือกมากขึ้นในการรักษา หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะแทรกซ้อนนี้เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องเข้าใจว่าสิ่งที่คุณอาจได้ยินและอ่านเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคนี้ก่อนที่ความก้าวหน้าเหล่านี้จะเกิดขึ้นและเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องพูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาของคุณ