ความผิดปกติของชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อ
สารบัญ:
- Myasthenia Gravis
- Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
- botulism
- ความผิดปกติของชุมทางประสาทและกล้ามเนื้ออื่น ๆ
- การทดสอบโรคของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ
เมื่อพิจารณาถึงสาเหตุของความอ่อนแอจะเป็นประโยชน์อย่างมากหากจินตนาการถึงการยิงข้อความทางไฟฟ้าจากเยื่อหุ้มสมองของสมองจนถึงกล้ามเนื้อเกร็ง แรงกระตุ้นเดินทางผ่านเส้นประสาทไขสันหลังเข้าไปในฮอร์นด้านหน้าออกจากรากประสาทกระดูกสันหลังลงไปที่เส้นประสาทส่วนปลายและในที่สุดก็ถึงทางแยกประสาทและกล้ามเนื้อ
ชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อคือที่สัญญาณไฟฟ้าทำให้สารสื่อประสาทถูกปล่อยออกมาจากถุงในตอนท้ายของเส้นประสาท (ขั้ว) สารสื่อประสาทข้ามช่องว่างเล็ก ๆ ระหว่างขั้วประสาท (ซินแนปส์) และพื้นผิวของกล้ามเนื้อ (เอ็นเพลน) การรอเครื่องส่งสัญญาณที่อีกด้านหนึ่งของช่องว่างเป็นเครื่องรับพิเศษที่เหมาะสมกับเครื่องส่งสัญญาณเช่นล็อคกับกุญแจ เมื่อมีขนาดพอเหมาะน้ำตกของไอออนจะนำไปสู่การหดตัวของกล้ามเนื้อ
สารสื่อประสาทที่ใช้ในการส่งสัญญาณระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อคือ acetylcholine มีหลายวิธีที่การส่งผ่านของสารสื่อประสาท acetylcholine นี้ระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ cTan ถูกขัดจังหวะ ตัวอย่างที่ดีที่สุดสามตัวอย่าง ได้แก่ myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrome, และ botulinum toxicity
Myasthenia Gravis
ด้วยความชุกระหว่าง 150 ถึง 200 คนต่อล้าน myasthenia gravis เป็นโรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อที่พบมากที่สุดและเป็นหนึ่งในโรคที่เกี่ยวกับระบบประสาททั้งหมด โรคนี้ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเนื่องจากตัวรับสารสื่อประสาทที่ถูกบล็อกบนกล้ามเนื้อ โดยปกติแล้วแอนติบอดีจะหมายถึงการโจมตีการติดเชื้อที่บุกรุกเข้ามาอย่างผิดพลาดทำให้ตัวรับ acetylcholine สำหรับเชื้อโรคและการโจมตี การออกกำลังกายมีแนวโน้มที่จะทำให้ความอ่อนแอแย่ลง ระหว่าง 60 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี myasthenia gravis มีปัญหาเกี่ยวกับต่อมไทมัสและ 10 ถึง 12 เปอร์เซ็นต์มี thymoma มีการรักษาอื่น ๆ ที่หลากหลาย
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
Lambert-Eaton มักเรียกว่า paraneoplastic syndrome ซึ่งหมายความว่าแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งก็โจมตีส่วนหนึ่งของระบบประสาทด้วยเช่นกัน ซึ่งแตกต่างจาก myasthenia gravis ซึ่งโครงสร้างการโจมตีอยู่บนกล้ามเนื้อปัญหาใน LEMS คือกับจุดสิ้นสุดของเส้นประสาทยนต์ โดยปกติแล้วช่องทางแคลเซียมจะเปิดและส่งสัญญาณให้ปล่อยสารสื่อประสาท แต่ไม่สามารถทำได้ใน LEMS เพราะแอนติบอดีได้โจมตีช่องทาง เป็นผลให้ไม่มีสารสื่อประสาทออกและผู้ป่วยประสบความอ่อนแอเนื่องจากกล้ามเนื้อไม่สามารถรับสัญญาณสัญญา ด้วยการออกกำลังกายซ้ำ ๆ การขาดดุลสามารถเอาชนะได้ ดังนั้นใน LEMS บางครั้งอาการก็จะดีขึ้นในเวลาสั้น ๆ ด้วยความพยายามซ้ำ ๆ
botulism
Botulinum toxin บางครั้งหมอใช้เพื่อบังคับกล้ามเนื้อให้ผ่อนคลายในกรณีของดีสโทเนีย ในรูปแบบที่ไม่ใช่การรักษาสารพิษที่ผลิตโดยแบคทีเรียและอาจทำให้เกิดอัมพาตที่เริ่มต้นด้วยกล้ามเนื้อของใบหน้าและลำคอและลงไปทั่วส่วนที่เหลือของร่างกาย เช่นเดียวกับวิกฤตการณ์อื่นของทางแยกประสาทและกล้ามเนื้อนี่อาจเป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ที่ต้องใส่ท่อช่วยหายใจ สารพิษจะโจมตีโปรตีนที่ทำให้ถุงที่เต็มไปด้วยสารสื่อประสาทภายในเซลล์ประสาทก่อน synaptic เชื่อมต่อที่ปลายสุดของเส้นประสาทก่อนที่จะระบายลงในช่องว่างระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ การรักษาเป็นยาแก้พิษของ botulinum ซึ่งควรได้รับโดยเร็วที่สุด
ความผิดปกติของชุมทางประสาทและกล้ามเนื้ออื่น ๆ
ยาบางชนิดเช่นเพนิซิลลามีนและสเตตินบางตัวอาจทำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองซึ่งเลียนแบบ myathenia gravis ยาอื่น ๆ อีกมากมายสามารถทำให้แย่ลงหรือก่อให้เกิดวิกฤตในคนที่มี myasthenia gravis อยู่แล้ว
การทดสอบโรคของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ
นอกเหนือจากการตรวจร่างกายขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยโรคของชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อคือการศึกษาการนำไฟฟ้าและเส้นประสาท สิ่งเหล่านี้ไม่เพียง แต่ช่วยแยกแยะความแตกต่างระหว่าง myasthenia gravis, botulinum toxicity และ Lambert-Eaton เท่านั้น
ความผิดปกติของทางแยกประสาทและกล้ามเนื้ออาจรุนแรงมากต้องใส่ท่อช่วยหายใจและการระบายอากาศเพื่อช่วยหายใจถ้าจุดอ่อนรุนแรงพอ กลไกของความผิดปกตินั้นค่อนข้างจะแตกต่างกันไป การวินิจฉัยที่เหมาะสมเป็นขั้นตอนแรกในการฟื้นความแข็งแรงและความปลอดภัย