Neuroblastoma: อาการการรักษาและการพยากรณ์โรค
สารบัญ:
- Neuroblastoma คืออะไร
- สถิติเกี่ยวกับ Neuroblastoma
- สัญญาณและอาการของ Neuroblastoma
- Neuroblastomas Spread (Metastasize) อยู่ที่ไหน
- การวินิจฉัยของ Neuroblastoma
- การคัดกรอง Neuroblastoma
- การแสดงละครของ Neuroblastoma
- ระบบจัดแสดงความเสี่ยงกลุ่ม Neuroblastoma นานาชาติ (INRGSS)
- สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดเนื้องอกในสมอง
- การรักษา Neuroblastoma
- การให้อภัยโดยธรรมชาติของ Neuroblastoma
- การพยากรณ์โรคของ Neuroblastoma
- หาการสนับสนุน
- คำพูดจาก DipHealth
Primary Cell Culture: Protocols & Guidance (กันยายน 2024)
หากลูกของคุณหรือลูกของเพื่อนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค neuroblastoma คุณต้องรู้อะไรบ้าง โรคมะเร็งในวัยเด็กชนิดนี้พบได้บ่อยแค่ไหน? วิธีการรักษาและการพยากรณ์โรคคืออะไร?
Neuroblastoma คืออะไร
ในฐานะที่เป็นหนึ่งในมะเร็งชนิดที่พบได้บ่อยที่สุดในวัยทารก neuroblastoma เป็นมะเร็งที่พบได้ในเด็กเล็ก เนื้องอกเริ่มต้นใน neuroblasts (เซลล์ประสาทที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ) ของระบบประสาทส่วนกลาง
โดยเฉพาะอย่างยิ่ง neuroblastoma เกี่ยวข้องกับเซลล์ประสาทที่เป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทขี้สงสาร ระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจและปรสิตเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทอัตโนมัติซึ่งเป็นระบบที่ควบคุมกระบวนการในร่างกายที่เราไม่จำเป็นต้องคิดเช่นการหายใจและการย่อยอาหาร ระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจมีหน้าที่รับผิดชอบในการ "ต่อสู้หรือหนี" ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อเราเครียดหรือหวาดกลัว
ระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจมีบริเวณที่เรียกว่าปมประสาทที่อยู่ในระดับต่าง ๆ ของร่างกาย ขึ้นอยู่กับว่าระบบ neuroblastoma เริ่มขึ้นที่ไหนมันอาจเริ่มในต่อมหมวกไต (ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วย), ช่องท้อง, กระดูกเชิงกราน, หน้าอกหรือคอ
สถิติเกี่ยวกับ Neuroblastoma
Neuroblastoma เป็นมะเร็งในวัยเด็กที่พบโดยทั่วไปคิดเป็นร้อยละ 7 ของโรคมะเร็งที่มีอายุต่ำกว่า 15 ปีและ 25% ของมะเร็งที่พัฒนาในช่วงปีแรกของชีวิต ดังนั้นจึงเป็นมะเร็งที่พบมากที่สุดในทารก พบมากในเพศชายเล็กน้อยกว่าเพศหญิงเล็กน้อย neuroblastomas ประมาณ 65 เปอร์เซ็นต์ได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุ 6 เดือนและมะเร็งชนิดนี้หาได้ยากหลังจากอายุ 10 ปี Neuroblastoma มีหน้าที่ในการเสียชีวิตจากโรคมะเร็งประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ในเด็ก
สัญญาณและอาการของ Neuroblastoma
อาการและอาการแสดงของ neuroblastoma อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่าเกิดขึ้นในร่างกายหรือไม่และมะเร็งแพร่กระจายไปยังภูมิภาคอื่นหรือไม่
เครื่องหมายนำเสนอที่พบบ่อยที่สุดคือมวลท้องขนาดใหญ่ มวลอาจเกิดขึ้นในภูมิภาคอื่นที่มีปมประสาทเช่นหน้าอกกระดูกเชิงกรานหรือคอ อาจมีไข้และเด็กอาจประสบจากการลดน้ำหนักหรือ "ล้มเหลวในการเจริญเติบโต"
เมื่อมะเร็งแพร่กระจาย (โดยทั่วไปมักจะเป็นไขกระดูกตับหรือกระดูก) อาจมีอาการอื่น ๆ การแพร่กระจายด้านหลังและรอบดวงตา (periorbital metastases) อาจทำให้ดวงตาของทารกโป่งออก (proptosis) ที่มีรอยคล้ำใต้ตาของเธอ การแพร่กระจายไปยังผิวหนังสามารถทำให้เกิดรอยดำสีน้ำเงิน (ecchymoses) ซึ่งทำให้เกิดคำว่า "ลูกบลูเบอร์รี่มัฟฟิน" แรงกดดันต่อกระดูกสันหลังจากการแพร่กระจายของกระดูกอาจส่งผลให้เกิดอาการลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะ การแพร่กระจายไปยังกระดูกยาวมักทำให้เกิดอาการปวดและอาจส่งผลให้เกิดการแตกหักทางพยาธิวิทยา (การแตกหักของกระดูกที่อ่อนแอลงเนื่องจากการปรากฏตัวของโรคมะเร็งในกระดูก)
Neuroblastomas Spread (Metastasize) อยู่ที่ไหน
Neuroblastomas สามารถแพร่กระจายจากไซต์หลักผ่านทางกระแสเลือดหรือระบบน้ำเหลือง พื้นที่ของร่างกายที่พบมากที่สุด ได้แก่:
- กระดูก (ทำให้ปวดกระดูกและเดินกะเผลก)
- ตับ
- ปอด (ทำให้หายใจถี่หรือหายใจลำบาก)
- ไขกระดูก (ส่งผลให้เกิดความซีดและความอ่อนแอเนื่องจากโรคโลหิตจาง)
- ภูมิภาครอบดวงตา (รอบดวงตาทำให้โป่ง)
- ผิวหนัง (ก่อให้เกิดลักษณะมัฟฟินบลูเบอร์รี่)
การวินิจฉัยของ Neuroblastoma
การวินิจฉัย neuroblastoma มักจะรวมถึงการตรวจเลือดทั้งสองมองหาเครื่องหมาย (สารที่เซลล์มะเร็งหลั่ง) และการศึกษาการถ่ายภาพ
เป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจเซลล์ neuroblastoma หลั่งฮอร์โมนที่เรียกว่า catecholamines เหล่านี้รวมถึงฮอร์โมนเช่น epinephrine, norepinephrine และ dopamine สารที่วัดได้บ่อยที่สุดในการวินิจฉัยโรคของ neuroblastoma ได้แก่ กรด homovanillic (HVA) และกรด vanillylmandelic (VMA) HVA และ VMA เป็นสารเมตาบอไลท์ (norepinephrine) และโดปามีน
การทดสอบการถ่ายภาพเพื่อประเมินเนื้องอก (และเพื่อค้นหาการแพร่กระจาย) อาจรวมถึงการสแกน CT, MRIs และการสแกน PET ซึ่งแตกต่างจาก CT และ MRI ซึ่งเป็นการศึกษาแบบ "โครงสร้าง" การสแกน PET เป็นการศึกษาแบบ "ใช้งานได้"ในการทดสอบนี้น้ำตาลกัมมันตรังสีจำนวนเล็กน้อยถูกฉีดเข้าสู่กระแสเลือด เซลล์ที่เติบโตอย่างรวดเร็วเช่นเซลล์มะเร็งกินน้ำตาลมากขึ้นและสามารถตรวจจับได้ด้วยการถ่ายภาพ
การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกมักจะทำเช่นกันเนื่องจากเนื้องอกเหล่านี้มักแพร่กระจายไปยังไขกระดูก
การทดสอบเฉพาะสำหรับ neuroblastomas คือการสแกน MIBG MIBG ย่อมาจาก meta-iodobenzylguanidine เซลล์ Neuroblastoma ดูดซับ MIBG ซึ่งรวมกับไอโอดีนกัมมันตรังสี การศึกษาเหล่านี้มีประโยชน์ในการประเมินการแพร่กระจายของกระดูกรวมทั้งการมีส่วนร่วมของไขกระดูก
การทดสอบอีกอย่างหนึ่งที่มักจะทำคือการศึกษาการขยาย MYCN MYCN เป็นยีนที่มีความสำคัญต่อการเจริญเติบโตของเซลล์ neuroblastomas บางคนมีสำเนาของยีนนี้มากเกินไป (มากกว่า 10 สำเนา) การค้นพบที่เรียกว่า "การขยาย MYCH" Neuroblastomas ที่มีการขยาย MYCN มีโอกาสน้อยที่จะตอบสนองต่อการรักษาสำหรับ neuroblastoma และมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายไปยังพื้นที่อื่น ๆ ของร่างกาย
การคัดกรอง Neuroblastoma
เนื่องจากระดับของกรด vanillylmandelic ในปัสสาวะและกรด homovanillic ค่อนข้างง่ายต่อการได้รับและมีระดับที่ผิดปกติใน neuroblastomas 75 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์ความเป็นไปได้ของการคัดกรองเด็กทุกคนสำหรับโรคนี้ได้รับการถกเถียงกัน
การศึกษาได้ดูการคัดกรองด้วยการทดสอบเหล่านี้มักจะอายุ 6 เดือน ในขณะที่การตรวจคัดกรองมีการรับเด็กที่มี neuroblastoma ในระยะเริ่มแรกเพิ่มขึ้นดูเหมือนว่าจะไม่มีผลต่ออัตราการตายของโรคและไม่แนะนำให้ใช้ในปัจจุบัน
การแสดงละครของ Neuroblastoma
เช่นเดียวกับมะเร็งอื่น ๆ neuroblastoma ถูกแบ่งระหว่างระยะที่ฉันและ IV ขึ้นอยู่กับระดับของการแพร่กระจายของโรคมะเร็ง ขั้นตอนรวมถึง:
- Stage I - ในระยะที่ฉันเป็นโรคเนื้องอกมีการแปลแม้ว่ามันอาจจะแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียง ในขั้นตอนนี้เนื้องอกอาจถูกลบออกเต็มในระหว่างการผ่าตัด
- ระยะที่ II - เนื้องอกถูกกักขังอยู่ในบริเวณที่มันเริ่มและอาจมีผลต่อต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียง แต่เนื้องอกนั้นไม่สามารถถูกเอาออกได้อย่างสมบูรณ์ด้วยการผ่าตัด
- Stage III - เนื้องอกไม่สามารถผ่าตัดออกได้ (ไม่สามารถผ่าตัดได้) มันอาจแพร่กระจายไปยังบริเวณใกล้เคียงหรือต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค แต่ไม่ไปยังภูมิภาคอื่น ๆ ของร่างกาย
- Stage IV - Stage IV รวมถึงเนื้องอกทุกขนาดที่มีหรือไม่มีต่อมน้ำเหลืองซึ่งแพร่กระจายไปยังกระดูกไขกระดูกตับหรือผิวหนัง
- Stage IV-S - การจำแนกประเภทพิเศษของระยะที่ IV-S ถูกสร้างขึ้นสำหรับเนื้องอกที่มีการแปล แต่แม้จะมีการแพร่กระจายไปยังไขกระดูกผิวหนังหรือตับในทารกน้อยกว่าหนึ่งปี ไขกระดูกอาจมีส่วนเกี่ยวข้อง แต่มีเนื้องอกอยู่ในไขกระดูกน้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์
เด็กประมาณร้อยละ 60 ถึง 80 ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งระยะที่ IV
ระบบจัดแสดงความเสี่ยงกลุ่ม Neuroblastoma นานาชาติ (INRGSS)
International Neuroblastoma Risk Group Staging System เป็นอีกวิธีหนึ่งที่กำหนด neuroblastoma และให้ข้อมูลเกี่ยวกับ "ความเสี่ยง" ของโรคมะเร็งกล่าวอีกนัยหนึ่งว่ามะเร็งน่าจะรักษาได้อย่างไร
การใช้ระบบนี้เนื้องอกถูกจัดว่ามีความเสี่ยงสูงหรือมีความเสี่ยงต่ำซึ่งช่วยในการรักษา
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดเนื้องอกในสมอง
เด็กส่วนใหญ่ที่มี neuroblastoma ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค ที่กล่าวว่าการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมมีความคิดที่จะรับผิดชอบประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของ neuroblastomas
การกลายพันธุ์ในยีน ALK (anaplastic lymphoma kinase) เป็นสาเหตุสำคัญของการเกิดโรค neuroblastoma การกลายพันธุ์ของเชื้อโรคใน PHOX2B ได้รับการระบุในส่วนย่อยของ neuroblastoma ในครอบครัว
ปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้อื่น ๆ ที่ได้รับการเสนอ ได้แก่ การสูบบุหรี่โดยผู้ปกครองการดื่มแอลกอฮอล์ยาบางชนิดในระหว่างตั้งครรภ์และการสัมผัสกับสารเคมีบางอย่าง แต่ในเวลานี้ยังไม่แน่ใจว่าสิ่งเหล่านี้มีบทบาทหรือไม่
การรักษา Neuroblastoma
มีตัวเลือกการรักษาหลายอย่างสำหรับ neuroblastoma ทางเลือกเหล่านี้จะขึ้นอยู่กับว่าการผ่าตัดเป็นไปได้และปัจจัยอื่น ๆ เนื้องอกมีความเสี่ยงสูงหรือไม่ตาม INCRSS ก็มีบทบาทในการเลือกการรักษาและมักจะทำการเลือกโดยพิจารณาจากว่าเนื้องอกนั้นมีความเสี่ยงสูงหรือมีความเสี่ยงต่ำ ตัวเลือกรวมถึง:
- ศัลยกรรม - ยกเว้นว่า neuroblastoma แพร่กระจาย (ระยะที่สี่) การผ่าตัดมักจะทำเพื่อกำจัดเนื้องอกให้ได้มากที่สุด หากการผ่าตัดไม่สามารถกำจัดเนื้องอกได้ทั้งหมดการรักษาด้วยเคมีบำบัดและการฉายรังสีมักจะแนะนำ
- ยาเคมีบำบัด - เคมีบำบัดเกี่ยวข้องกับการใช้ยาที่ฆ่าเซลล์ที่แบ่งออกอย่างรวดเร็วเช่นนี้สามารถส่งผลในผลข้างเคียงเนื่องจากมีผลต่อเซลล์ปกติในร่างกายซึ่งแบ่งอย่างรวดเร็วเช่นในไขกระดูกรูขุมขนและทางเดินอาหาร ยาเคมีบำบัดที่ใช้กันทั่วไปในการรักษา neuroblastoma ได้แก่ Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) และ etoposide มักใช้ยาเพิ่มเติมหากเนื้องอกมีความเสี่ยงสูง
- การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด - เคมีบำบัดขนาดสูงและรังสีบำบัดตามด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเป็นอีกทางเลือกหนึ่งสำหรับการรักษา การปลูกถ่ายเหล่านี้อาจเป็น autologous (ใช้เซลล์ของเด็กที่ถูกถอนออกก่อนที่จะทำเคมีบำบัด) หรือ allogeneic (ใช้เซลล์จากผู้บริจาคเช่นผู้ปกครองหรือผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้อง)
- การรักษาอื่น ๆ - สำหรับเนื้องอกที่เกิดขึ้นอีกการรักษาประเภทอื่น ๆ ที่อาจพิจารณา ได้แก่ การรักษาด้วยเรติโนอิมภูมิคุ้มกันและการรักษาแบบกำหนดเป้าหมายด้วย ALK inhibitors และการรักษาอื่น ๆ เช่นการใช้สารประกอบที่เซลล์ neuroblastoma ติดอยู่กับอนุภาคกัมมันตรังสี
การให้อภัยโดยธรรมชาติของ Neuroblastoma
ปรากฏการณ์ที่เรียกว่าการให้อภัยที่เกิดขึ้นเองอาจเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่มีเนื้องอกที่น้อยกว่า 5 ซม. (ขนาด 2 ½นิ้ว) เป็นระยะที่ฉันหรือระยะที่สองและอายุน้อยกว่าหนึ่งปี
การให้อภัยที่เกิดขึ้นเองเกิดขึ้นเมื่อเนื้องอก "หายไป" ด้วยตนเองโดยไม่ต้องทำการรักษาใด ๆ แม้ว่าปรากฏการณ์นี้จะไม่ค่อยเกิดขึ้นกับมะเร็งชนิดอื่น ๆ แต่ก็ไม่แปลกกับ neuroblastoma ไม่ว่าจะเป็นเนื้องอกหลักหรือมะเร็งระยะลุกลาม เราไม่แน่ใจว่าอะไรเป็นสาเหตุให้เนื้องอกเหล่านี้หายไป แต่น่าจะเกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันไม่ทางใดก็ทางหนึ่ง
การพยากรณ์โรคของ Neuroblastoma
การพยากรณ์โรคของ neuroblastoma สามารถแตกต่างกันอย่างมากในหมู่เด็กที่แตกต่างกัน อายุที่วินิจฉัยคือปัจจัยอันดับหนึ่งที่มีผลต่อการพยากรณ์โรค เด็กที่ได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุหนึ่งปีจะมีการพยากรณ์โรคที่ดีมากแม้จะอยู่ในระยะขั้นสูงของ neuroblastoma
ปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคของ neuroblastoma รวมถึง:
- อายุที่วินิจฉัย
- ระยะของโรค
- การค้นพบทางพันธุกรรมเช่น ploidy และการขยาย
- การแสดงออกโดยเนื้องอกของโปรตีนบางชนิด
หาการสนับสนุน
มีคนเคยกล่าวว่าสิ่งเดียวที่เลวร้ายยิ่งกว่าการเป็นมะเร็งด้วยตัวเองคือการให้ลูกของคุณเผชิญกับโรคมะเร็งและมีความจริงอย่างมากต่อคำกล่าวนั้น ในฐานะผู้ปกครองเราต้องการให้ลูกของเราเจ็บปวด โชคดีที่ความต้องการของผู้ปกครองเด็กที่เป็นโรคมะเร็งได้รับความสนใจอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีหลายองค์กรที่ออกแบบมาเพื่อสนับสนุนผู้ปกครองที่มีเด็กเป็นมะเร็งและมีกลุ่มและชุมชนการสนับสนุนทางออนไลน์และด้วยตนเองมากมาย กลุ่มเหล่านี้ช่วยให้คุณสามารถพูดคุยกับผู้ปกครองคนอื่นที่กำลังเผชิญกับความท้าทายที่คล้ายกันและรับการสนับสนุนที่มาจากการรู้ว่าคุณไม่ได้อยู่คนเดียว ใช้เวลาสักครู่เพื่อตรวจสอบบางองค์กรที่สนับสนุนผู้ปกครองที่มีลูกเป็นมะเร็ง
สิ่งสำคัญคือต้องพูดถึงพี่น้องด้วย - เด็ก ๆ ที่รับมือกับอารมณ์ของการเป็นพี่น้องกับโรคมะเร็งในขณะที่มักจะมีเวลาน้อยลงกับพ่อแม่ของพวกเขา มีองค์กรสนับสนุนและแม้กระทั่งค่ายที่ออกแบบมาเพื่อตอบสนองความต้องการของเด็กที่เผชิญกับสิ่งที่เพื่อนของพวกเขาส่วนใหญ่ไม่สามารถเข้าใจได้ CancerCare มีแหล่งข้อมูลสำหรับช่วยเหลือพี่น้องของเด็กที่เป็นโรคมะเร็ง SuperSibs ทุ่มเทเพื่อปลอบโยนและเสริมกำลังเด็กที่มีพี่น้องเป็นมะเร็งและมีโปรแกรมที่แตกต่างหลากหลายเพื่อตอบสนองความต้องการของเด็กเหล่านี้ คุณอาจต้องการตรวจสอบค่ายและสถานที่พักผ่อนสำหรับครอบครัวและเด็กที่ได้รับผลกระทบจากโรคมะเร็ง
คำพูดจาก DipHealth
Neuroblastoma เป็นมะเร็งที่พบมากที่สุดในเด็กในช่วงปีแรกของชีวิต แต่ไม่ค่อยพบในวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่ อาการมักจะรวมถึงการค้นหามวลในช่องท้องหรืออาการเช่นผื่น "บลูเบอร์รี่มัฟฟิน"
มีตัวเลือกการรักษาจำนวนมากสำหรับ neuroblastomas ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยหรือผู้ที่เกิดซ้ำ การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายอย่าง แต่ความอยู่รอดสูงที่สุดเมื่อโรคถูกวินิจฉัยในปีแรกของชีวิตแม้ว่ามันจะแพร่กระจายอย่างกว้างขวาง ในความเป็นจริงแล้ว neuroblastomas บางชนิดโดยเฉพาะในเด็กเล็กหายตัวไปเองโดยไม่ต้องรักษา
แม้ว่าการพยากรณ์โรคจะดี neuroblastoma คือการวินิจฉัยที่ร้ายแรงสำหรับผู้ปกครองซึ่งค่อนข้างจะมีการวินิจฉัยตัวเองมากกว่าที่จะให้ลูกของพวกเขาต้องเผชิญกับโรคมะเร็งโชคดีที่มีงานวิจัยจำนวนมากและความก้าวหน้าในการรักษาโรคมะเร็งในเด็กในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาและมีการพัฒนาวิธีการรักษาใหม่ทุกปี