อาการและการรักษาของ Hirschsprung

โรคของ Hirschsprung เป็นสาเหตุของการอุดตันในลำไส้หรืออุดตัน

โรคของ Hirschsprung

โรคของ Hirschsprung เป็นเรื่องแปลกเกิดขึ้นประมาณ 1 ในทุก ๆ 5,000 เกิด

มันเกิดจากการขาดของเซลล์ปมประสาท (เซลล์ประสาท) ในตอนท้ายของลำไส้ใหญ่และทวารหนัก ปกติการบีบตัวของเซลล์ต้องใช้ปมประสาทเซลล์เหล่านี้ดังนั้นหากไม่มีพวกมันคุณจะไม่ได้รับการหดตัวเหมือนคลื่นของลำไส้ที่เคลื่อนย้ายสิ่งต่าง ๆ ตามมาทำให้พวกมันหดตัวและกั้นทางเดินอุจจาระออกจากลำไส้ใหญ่ สิ่งนี้นำไปสู่อาการท้องผูกซึ่งเป็นอาการคลาสสิคของโรคนี้

อาการของโรค Hirschsprung

ทารกแรกเกิดมักจะผ่านการเคลื่อนไหวของลำไส้ครั้งแรก (meconium tarry สีดำ) ภายในยี่สิบสี่ชั่วโมงแรกของชีวิต

เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรคของ Hirschsprung จะมีความล่าช้าในการผ่าน meconium บางคนจะมีอาการท้องผูกเรื้อรังในเดือนแรกของชีวิต ไม่ว่าจะด้วยวิธีใดก็สามารถนำไปสู่การอุดตันในลำไส้โดยมีอาการและอาการแสดงที่เกี่ยวข้องมากมายรวมไปถึง:

• อาการท้องอืด
• ซึ่งอาจมีอาการอาเจียน
• การให้อาหารที่ไม่ดี
• เพิ่มน้ำหนักไม่ดี

การทดสอบโรคของ Hirschsprung

การทดสอบที่สามารถทำได้เพื่อวินิจฉัยโรคของ Hirschsprung และรวมถึง:

• รังสีเอกซ์ซึ่งอาจแสดงอาการลำไส้บวมและการไม่มีก๊าซและอุจจาระในไส้ตรง
• สวนแบเรียมซึ่งอาจแสดงเขตการเปลี่ยนภาพหรือพื้นที่ระหว่างลำไส้ใหญ่ปกติและพื้นที่ตีบที่ได้รับผลกระทบจากการขาดเซลล์ปมประสาท
• anal manometry เป็นการทดสอบที่ใช้วัดความดันของกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนักภายในทวารหนัก

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยการตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนักจะทำซึ่งควรแสดงการขาดของเซลล์ปมประสาทในตอนท้ายของลำไส้ใหญ่และทวารหนัก

การทดสอบความสงสัยของ Hirschsprung ควรเริ่มต้นด้วยสวนแบเรียม ถ้าสวนแบเรียมเป็นเรื่องปกติแสดงว่ามีโอกาสน้อยมากที่เด็กจะมี Hirschsprung เด็กที่มีสวนแบเรียมผิดปกติหรือผู้ที่ไม่สามารถรักษาอาการท้องผูกเป็นประจำควรไปตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนัก

การรักษาโรคของ Hirschsprung

การรักษาโรคของ Hirschsprung คือการซ่อมแซมโดยการผ่าตัดซึ่งประกอบด้วยการสร้าง colostomy ก่อนจากนั้นจึงเอาส่วนของลำไส้ใหญ่ออกโดยไม่ต้องใช้เซลล์ปมประสาทและเชื่อมต่อชิ้นส่วนที่มีสุขภาพดีเข้าด้วยกัน

บางครั้งก็เป็นไปได้ที่จะทำขั้นตอนการดึงผ่านขั้นตอนเดียวหรือแม้กระทั่งการผ่าตัดผ่านกล้อง

ประเภทของการซ่อมแซมการผ่าตัดจะขึ้นอยู่กับกรณีของบุตรของคุณ ตัวอย่างเช่นทารกบางคนป่วยเกินไปเมื่อพวกเขาได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นครั้งแรกที่มีการผ่าตัดขั้นตอนเดียว

สิ่งที่คุณต้องรู้เกี่ยวกับโรคของเฮิร์ชพร

สิ่งอื่น ๆ ที่ควรทราบเกี่ยวกับโรคของ Hirschsprung รวมถึง:

• เรียกอีกอย่างว่า megacolon aganglionic แต่กำเนิด
• มันเป็นเรื่องธรรมดามากในเด็กผู้ชาย
• มันสามารถเชื่อมโยงกับดาวน์ซินโดรม, Waardenburg ดาวน์ซินโดรม, neurofibromatosis และกลุ่มอาการอื่น ๆ และเป็นความคิดที่จะเกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนที่แตกต่างกัน
• แม้ว่าโดยทั่วไปแล้วจะเป็นโรคของทารกแรกเกิด Hirschsprung บางครั้งก็เป็นที่สงสัยในเด็กโตท้องผูกเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าพวกเขาไม่เคยมีการเคลื่อนไหวของลำไส้ปกติด้วยตัวเองโดยไม่ต้องใช้ความช่วยเหลือของ enemas หรือเหน็บหรือไม่พัฒนาท้องผูกเรื้อรัง
• Harald Hirschsprung นักพยาธิวิทยาผู้บรรยายเด็กสองคนที่มีความผิดปกติในปี 1887 ในกรุงโคเปนเฮเกน

แพทย์ระบบทางเดินอาหารในเด็กและศัลยแพทย์ในเด็กสามารถช่วยวินิจฉัยและรักษาบุตรของท่านด้วยโรคของเฮิร์ชสปัง