Cystic Fibrosis รักษาอย่างไร
สารบัญ:
- การดูแลตนเองและไลฟ์สไตล์
- วิธีแก้ปัญหาแบบ Over-the-Counter
- ใบสั่งยา
- การบำบัดแบบสนับสนุน
- การปลูกถ่ายปอด
- แพทย์ทางเลือก (CAM)
พบหมอเสรี ตอนที่ 165 : ผ่าตัดผ่านกล้อง กรณีมีพังผืดจากการผ่าตัด (กันยายน 2024)
ในขณะที่ไม่มีการรักษาโรคปอดเรื้อรัง (cystic fibrosis (CF)) ความก้าวหน้าในการรักษาได้ขยายทั้งความคาดหวังในชีวิตและคุณภาพชีวิตของผู้คนที่เป็นโรค การรักษาอาจเกี่ยวข้องกับขั้นตอนและยาที่หลากหลายรวมถึงเทคนิคการล้างด้วยทางเดินหายใจยาปฏิชีวนะอาหารที่มีแคลอรี่สูงมูกน้ำมูกเมือกยาขยายหลอดลมเอ็นไซม์ตับอ่อนและยารุ่นใหม่ที่รู้จักกันในชื่อ CFTR
กรณีที่รุนแรงอาจต้องทำการปลูกถ่ายปอด
สิ่งสำคัญของแผนการรักษาคือการป้องกันการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจการคงไว้ของการทำงานของปอดและการใช้เครื่องช่วยอาหารเพื่อชดเชยการ malabsorption ของสารอาหารในลำไส้ เมื่อเวลาผ่านไปการปรับเปลี่ยนจะต้องมีอย่างแน่นอน
ในปี 1980 คนที่มี CF มีอายุขัยเฉลี่ยน้อยกว่า 20 ปี ต้องขอบคุณการคัดกรองทารกแรกเกิดและความก้าวหน้าในการรักษาผู้ป่วยโรคนี้สามารถคาดหวังว่าจะมีชีวิตอยู่ได้ดีในวัย 40 ปีและอาจนานกว่านี้หากการรักษาเริ่มเร็วและมีการจัดการอย่างต่อเนื่อง
การดูแลตนเองและไลฟ์สไตล์
ในขณะที่ความตื่นเต้นเป็นศูนย์กลางในการแนะนำยาเสพติดโรคปอดเรื้อรังใหม่การดูแลตนเองยังคงเป็นรากฐานของการรักษาโรค CF เรื่องนี้เกี่ยวข้องกับเทคนิคการกวาดล้างทางเดินหายใจเพื่อกำจัดเมือกออกจากปอดออกกำลังกายเพื่อรักษาความสามารถและความแข็งแรงของปอดและการแทรกแซงอาหารเพื่อปรับปรุงการดูดซึมไขมันและสารอาหาร
เทคนิคการตรวจทางอากาศของ Airway
เทคนิคการกวาดล้างทางเดินหายใจ (ACTs) ที่ใช้กันทั่วไปโดยผู้ที่มีโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD) นั้นมีประสิทธิภาพเทียบเท่ากับการรักษาโรคปอด CF เทคนิคนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อขับเมือกออกจากถุงลมปอดเพื่อที่คุณจะสามารถไอออกมาได้ สิ่งเหล่านี้อาจดำเนินการวันละหลายครั้งขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการของคุณ
มีเทคนิคที่ใช้กันทั่วไปจำนวนมากซึ่งบางวิธีอาจง่ายกว่าผู้ใหญ่มากกว่าเด็กเล็ก:
- อารมณ์แปรปรวน สามารถแสดงได้ด้วยตัวเอง เมื่อเทียบกับการไอที่ใช้งานซึ่งสามารถทำให้คุณหมดอารมณ์ได้แล้วการสูดดมไอนั้นเกี่ยวข้องกับการสูดดมที่มีการควบคุมอย่างลึกล้ำเพื่อให้มีอากาศมากพอที่จะเข้าไปในเมือกในปอดของคุณเพื่อขับไล่มัน ด้วยการทำเช่นนี้คุณไม่ต้องใช้แรงมากเท่าไหร่ในการขับมันคุณหายใจเข้าลึก ๆ กลั้นลมหายใจและหายใจออกอย่างรุนแรงเพื่อขับเมือกออกมา
- กระทบหน้าอกหรือเรียกอีกอย่างว่าการกระทบกระเทือนและการระบายน้ำจะดำเนินการกับคู่หูที่ตบมือและหลังด้วยทรวงอกของคุณในขณะที่คุณเปลี่ยนตำแหน่ง เมื่อคลายเมือกแล้วคุณสามารถขับออกด้วยอาการไอหอบ
- การสั่นของผนังทรวงอก ทำงานคล้ายกับการระบายน้ำท่า แต่ใช้อุปกรณ์พกพาที่ไม่ใช่ไฟฟ้าซึ่งสั่นสะเทือนและคลายเมือก อุปกรณ์บางอย่างสามารถเชื่อมต่อกับเครื่องพ่นยา nebulizer เพื่อรวมการแกว่งกับการส่งยาสูดดม
- การสั่นของหน้าอกที่ความถี่สูง เกี่ยวข้องกับเสื้อพองที่ติดอยู่กับเครื่องกำเนิดสัญญาณอากาศ เครื่องจักรกลสั่นหน้าอกด้วยความถี่สูงเพื่อคลายและปล่อยเมือก
การออกกำลังกาย
การออกกำลังกายเป็นสิ่งที่คุณไม่สามารถหลีกเลี่ยงได้หากคุณมี CF
การออกกำลังกายไม่เพียง แต่ช่วยรักษาระบบการทำงานของปอดเท่านั้น แต่ยังช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับโรค CF เช่นเบาหวานโรคหัวใจและโรคกระดูกพรุน
โปรแกรมการออกกำลังกายจะต้องแยกเป็นรายบุคคลตามอายุและสถานะสุขภาพของคุณและออกแบบอย่างเหมาะสมกับนักกายภาพบำบัดหรือทีมแพทย์ อาจทำการทดสอบสมรรถภาพทางกายล่วงหน้าเพื่อกำหนดระดับการฝึกพื้นฐานของคุณ
แผนการออกกำลังกายควรรวมถึงการออกกำลังกายยืด (เพื่อส่งเสริมความยืดหยุ่น) การฝึกอบรมแอโรบิก (เพื่อปรับปรุงความอดทนและสุขภาพระบบทางเดินหายใจ) และการฝึกอบรมความต้านทาน (เพื่อสร้างความแข็งแรงและมวลกล้ามเนื้อ) เมื่อเริ่มต้นครั้งแรกคุณอาจตั้งเป้าหมายสำหรับเซสชันห้าถึง 10 นาทีดำเนินการสามวันขึ้นไปต่อสัปดาห์และค่อยๆสร้างเป็น 20 ถึง 30 นาที
ในแง่ของโปรแกรมไม่มีชุด "การออกกำลังกายโรคปอดเรื้อรัง" แทนคุณและนักกายภาพบำบัดของคุณควรหากิจกรรม (รวมถึงการขี่จักรยานว่ายน้ำเดินหรือโยคะ) และการออกกำลังกาย (เช่นวงต้านทานการฝึกด้วยน้ำหนักหรือข้าม - การฝึกอบรม) ที่คุณสามารถรักษาไว้ได้ในระยะยาวโดยมีเป้าหมายเพื่อเพิ่มความเข้มข้นและระยะเวลาในการออกกำลังกายของคุณเมื่อคุณแข็งแกร่งขึ้น
โดยปกติแล้วโปรแกรมชุดสำหรับเด็กไม่จำเป็นต้องใช้เนื่องจากเด็กที่มีความกระตือรือร้นมักจะเป็นธรรมชาติ ที่กล่าวว่าหากลูกของคุณมี CF คุณควรพูดคุยกับแพทย์ระบบทางเดินหายใจของคุณเพื่อให้เข้าใจถึงข้อ จำกัด ของลูกของคุณได้ดีขึ้นกิจกรรมใดบ้างที่อาจจะดีกว่ากิจกรรมอื่น ๆ และข้อควรระวังอะไรบ้าง อุปกรณ์กีฬาที่ใช้ร่วมกัน
อาหาร
Cystic fibrosis มีผลต่อการย่อยอาหารโดยอุดตันท่อในตับอ่อนที่ผลิตเอนไซม์ย่อยอาหาร หากปราศจากเอนไซม์เหล่านี้ลำไส้ก็จะสามารถย่อยสลายและดูดซึมสารอาหารจากอาหารได้น้อยลง การไอและต่อสู้กับการติดเชื้อยังสามารถลดจำนวนการเผาผลาญแคลอรี่และทำให้คุณเหนื่อยล้าและเหนื่อยล้า
เพื่อชดเชยการสูญเสียนี้และรักษาน้ำหนักที่ดีต่อสุขภาพคุณต้องเริ่มดำเนินการกับอาหารที่มีไขมันและแคลอรี่สูง เมื่อทำเช่นนี้คุณจะมีพลังงานสำรองเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อและมีสุขภาพที่ดีขึ้น
แพทย์จะเป็นผู้กำหนดน้ำหนักของคุณหรือลูกของคุณ มาตรการทางคลินิกอาจรวมถึง:
- น้ำหนักต่อความยาวสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปี
- ค่าดัชนีมวลกาย (BMI) เปอร์เซ็นไทล์สำหรับคนที่อายุ 2 ถึง 20 (เนื่องจากความสูงสามารถเปลี่ยนแปลงได้อย่างมากในช่วงเวลานี้)
- BMI เชิงตัวเลขสำหรับผู้ที่มีอายุมากกว่า 20 ปี
จากนั้นอายุระดับการออกกำลังกายและสุขภาพโดยรวมของคุณนักโภชนาการผู้เชี่ยวชาญสามารถช่วยออกแบบอาหารที่มีโปรตีนคาร์โบไฮเดรตและไขมันที่เหมาะสม
มูลนิธิ Cystic Fibrosis แนะนำปริมาณแคลอรี่ที่บริโภคต่อวันสำหรับผู้หญิงผู้ชายเด็กเล็กเด็กและวัยรุ่นโดยขึ้นอยู่กับเป้าหมายน้ำหนัก:
รักษาน้ำหนัก | น้ำหนักขึ้น | |
ผู้หญิง | 2,500 แคลอรี่ต่อวัน | 3,000 แคลอรี่ต่อวัน |
ผู้ชาย | 3,000 แคลอรี่ต่อวัน | 3,700 แคลอรี่ต่อวัน |
เด็กวัยหัดเดิน 1 ถึง 3 | 1,300 ถึง 1,900 แคลอรี่ต่อวัน | พูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญ |
เด็ก 4 ถึง 6 | 2,000 ถึง 2,800 แคลอรี่ต่อวัน | พูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญ |
เด็กอายุ 6-12 ปี | 200% ของปริมาณแคลอรี่ที่แนะนำต่อวันตามอายุ | พูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญ |
วัยรุ่น | 3,000 ถึง 5,000 แคลอรี่ต่อวัน | พูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญ |
วิธีแก้ปัญหาแบบ Over-the-Counter
Cystic fibrosis เกี่ยวข้องกับการอักเสบเรื้อรังเนื่องจากความเครียดที่เพิ่มขึ้นในปอดและตับอ่อนโดยเมือกที่สะสม การอักเสบทำให้เกิดความเสียหายต่อปอดเช่นเดียวกับการติดเชื้อซ้ำและอาจนำไปสู่การด้อยค่าของตับอ่อนไตตับและอวัยวะสำคัญอื่น ๆ เช่นกัน
ยาต้านการอักเสบ Nonsteroidal (NSAIDs) เช่น Advil (ibuprofen) และ Aleve (naproxen) เป็นยาที่ใช้กันทั่วไปเพื่อลดการอักเสบในผู้ป่วยโรค CFการทบทวนการศึกษาจากโรงพยาบาลเด็ก Montreal ได้สรุปว่าการใช้ Advil ทุกวันสามารถชะลอการลุกลามของโรคปอด CF โดยเฉพาะในเด็ก ผลข้างเคียง ได้แก่ อาการคลื่นไส้ปวดท้องอาเจียนและแผลในกระเพาะอาหาร การใช้มากเกินไปอาจทำให้ลำไส้เสียหายได้
อาจใช้ยา OTC ชนิดอื่นเพื่อสนับสนุนอาหารที่ให้พลังงานสูง เพื่อช่วยในการดูดซึมสารอาหารแพทย์อาจสั่งอาหารเสริมเอนไซม์ตับอ่อน เหล่านี้มาในรูปแบบแคปซูลและถูกกลืนทั้งหลังอาหารหรืออาหารว่าง ในขณะที่วางจำหน่ายที่เคาน์เตอร์แพทย์จะต้องปรับขนาดยาตามน้ำหนักและสภาพของคุณ ผลข้างเคียง ได้แก่ ท้องอืดท้องเสียท้องผูกปวดหัวและตะคริว
เอนไซม์ตับอ่อนสามารถกำหนดให้กับเด็กได้ตามความเหมาะสม แคปซูลสามารถหักเปิดวัดและโรยลงบนอาหารได้หากต้องการปรับขนาดยาหรือลูกของคุณไม่สามารถกลืนยาได้
แพทย์ของคุณอาจแนะนำวิตามินหรือแร่ธาตุเสริมหากการตรวจเลือดพบข้อบกพร่องที่สำคัญ อาหารเสริมวิตามินที่ละลายในไขมันเช่นวิตามิน A, D, E และ K ซึ่งจำเป็นสำหรับการเจริญเติบโตและการดูดซึมไขมันเป็นเรื่องปกติ
ใบสั่งยา
การรักษาด้วยยาตามใบสั่งแพทย์ใช้เพื่อจัดการกับอาการของโรคและชะลอการเสื่อมของอวัยวะ ยาสามารถแบ่งออกเป็นสี่ชั้นกว้าง ๆ:
- ยาขยายหลอดลม
- mucolytics
- ยาปฏิชีวนะ
- CFTR โมดูเลเตอร์
ยาอาจถูกส่งผ่านทางปากโดยการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ (เข้าเส้นเลือด) หรือสูดดมด้วยเครื่องพ่นยาสูดพ่นเครื่องพ่นยาแบบใช้เมตร (MDI) หรือเครื่องพ่นผงแห้ง (DPI) ขึ้นอยู่กับยา
ยาขยายหลอดลม
ยาขยายหลอดลมเป็นยาที่ผ่อนคลายทางเดินหายใจตีบและปล่อยให้อากาศเข้าไปในปอดมากขึ้น พวกเขามักจะส่งมอบกับ MDI ซึ่งรวมถึงกระป๋องสเปรย์และกระบอกที่เรียกว่าตัวเว้นวรรค ตัวเลือกยา ได้แก่ albuterol และ Xopenex (levalbuterol)
ยาขยายหลอดลมหายใจเข้า 15 ถึง 30 นาทีก่อนเริ่มการเดินหายใจ พวกเขาไม่เพียงเพิ่มปริมาณเมือกที่คุณสามารถกระอัก แต่ยังช่วยให้คุณสูดดมยาอื่น ๆ เช่น mucolytics และยาปฏิชีวนะเข้าไปในปอดได้ลึกขึ้น
ผลข้างเคียง ได้แก่ อาการคลื่นไส้แรงสั่นสะเทือนหัวใจเต้นเร็วความกังวลใจและวิงเวียนศีรษะ
mucolytics
Mucolytics หรือที่รู้จักกันในชื่อ thinners thin mucus นั้นคือยาสูดดมที่ทำให้เมือกในปอดของคุณบางลงเพื่อให้คุณสามารถไอได้ง่ายขึ้น การบำบัดด้วย CF มีสองประเภทที่ใช้กันโดยทั่วไป:
- น้ำเกลือเข้มข้นซึ่งเป็นสารละลายเกลือที่ผ่านการฆ่าเชื้อแล้วสามารถสูดดมด้วยเครื่องพ่นฝอยละอองหลังจากที่คุณได้รับยาขยายหลอดลม ปริมาณเกลือดึงน้ำออกจากเนื้อเยื่อรอบ ๆ และเมื่อทำเช่นนั้นจะทำให้มูกในปอดเสียหาย
- Pulmozyme (dornase alfa) เป็นเอนไซม์ที่บริสุทธิ์ซึ่งทั้งสองจะสะสมเมือกสะสมและเพิ่มความหนืด (slipperiness) ในปอด ผลข้างเคียงอาจรวมถึงอาการเจ็บคอน้ำตาไหลน้ำมูกไหลวิงเวียนผื่นและการเปลี่ยนแปลงชั่วคราวหรือสูญเสียเสียง
ยาปฏิชีวนะ
ยาปฏิชีวนะเป็นยาที่ฆ่าแบคทีเรีย ด้วยโรคปอดเรื้อรังการสะสมของเมือกในปอดทำให้แบคทีเรียเป็นแหล่งเพาะพันธุ์ที่สมบูรณ์แบบสำหรับการติดเชื้อ ด้วยเหตุนี้การติดเชื้อปอดกำเริบเป็นเรื่องธรรมดาในคน ยิ่งคุณมีการติดเชื้อมากเท่าไรความเสียหายของปอดก็จะมากขึ้นเท่านั้น
ยาปฏิชีวนะสามารถใช้ในการรักษาอาการเฉียบพลัน CF (เรียกว่าอาการกำเริบ) หรือกำหนดป้องกันเพื่อป้องกันการติดเชื้อเกิดขึ้น พวกเขาจะถูกส่งปากเปล่าหรือด้วย nebulizer หรือ DPI การติดเชื้อที่ร้ายแรงอาจต้องได้รับการรักษาทางหลอดเลือดดำ
ท่ามกลางตัวเลือก:
- ยาปฏิชีวนะในช่องปาก สามารถใช้ในการรักษาโรคติดเชื้อเรื้อรังที่รุนแรงน้อยลงและอาการกำเริบ Zithromax (azithromycin) เป็นยาปฏิชีวนะที่ใช้กันทั่วไปในวงกว้าง การติดเชื้อแบคทีเรียที่รุนแรงอาจต้องใช้ยาปฏิชีวนะโดยเฉพาะกลุ่มเป้าหมาย
- ยาปฏิชีวนะสูดดม มีการใช้ป้องกันเพื่อป้องกันการติดเชื้อแบคทีเรีย แต่ยังสามารถใช้ในระหว่างการกำเริบเฉียบพลัน มียาปฏิชีวนะสองชนิดที่ใช้ในการนี้: Cayston (aztreonam) และ Tobi (tobramycin) ยาปฏิชีวนะสูดดมจะใช้เฉพาะหลังจากที่คุณใช้ยาขยายหลอดลมและ mucolytic และดำเนินการทางเดินหายใจ
- ยาปฏิชีวนะทางหลอดเลือดดำ สงวนไว้สำหรับกรณีที่รุนแรง ทางเลือกของยาปฏิชีวนะจะขึ้นอยู่กับชนิดของการติดเชื้อแบคทีเรียที่คุณมี สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง penicillins, cephalosporins, sulphonamides, macrolides หรือ tetracyclines
โดยไม่คำนึงถึงชนิดที่คุณได้รับมันเป็นสิ่งสำคัญที่จะใช้ยาปฏิชีวนะตามที่กำหนดแม้ว่าคุณจะไม่มีอาการหากคุณไม่หยุดยั้งต้นใด ๆ แบคทีเรียที่เหลืออยู่ในระบบของคุณสามารถต้านทานยาปฏิชีวนะทำให้ยากต่อการรักษาหากการติดเชื้อกลับคืนมา
ตัวดัดแปลง CFTR
cystic fibrosis transmembrane receptor (CTFR) ยีนสร้างโปรตีน CFTR ซึ่งควบคุมการเคลื่อนไหวของน้ำและเกลือเข้าและออกจากเซลล์ หากยีน CTFR นั้นกลายพันธุ์เช่นเดียวกับกรณีของโรคนี้โปรตีนที่ผลิตจะมีข้อบกพร่องและทำให้เมือกข้นผิดปกติไปทั่วร่างกาย
ในปีที่ผ่านมานักวิทยาศาสตร์ได้พัฒนายาที่เรียกว่า CFTR โมดูเลเตอร์สามารถปรับปรุงฟังก์ชั่น CFTR ในคนที่มีการกลายพันธุ์เฉพาะ มีมากกว่า 2,000 ที่สามารถทำให้เกิด CF และประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของคดีเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์เฉพาะที่รู้จักกันในชื่อ deltaF508 ยาเสพติดไม่ได้ผลสำหรับทุกคนและคุณต้องผ่านการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อระบุการกลายพันธุ์ของ CFTR ที่คุณมี
มีตัวดัดแปลง CFTR สามตัวที่ได้รับอนุมัติให้ใช้โดยองค์การอาหารและยาของสหรัฐอเมริกา (FDA):
- Kalydeco (ivacaftor) เป็นยาที่จับกับโปรตีน CFTR ที่มีข้อบกพร่องและ "ถือประตูเปิด" เพื่อให้น้ำและเกลือสามารถไหลเข้าและออกจากเซลล์ Kalydeco สามารถใช้ได้ในผู้ใหญ่และเด็กอายุ 2 ปีขึ้นไป
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) สามารถใช้ได้เฉพาะในคนที่มีการกลายพันธุ์ของ deltaF508 สองชุด มีสอง deltaF508 สำเนาทำให้เกิดความผิดปกติอย่างรุนแรงของโปรตีน Orkambi ทำงานโดยการแก้ไขรูปร่างของโปรตีนและฟื้นฟูการทำงานของเซลล์ Orkambi สามารถใช้ในผู้ใหญ่และเด็กอายุหกขวบขึ้นไป
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) นอกจากนี้ยังเป็นยาแก้ปัญหาที่ออกแบบมาสำหรับผู้ที่มีการกลายพันธุ์สองเดลต้า F508 มันถูกใช้ในผู้ที่ไม่สามารถทนต่อ Orkambi นอกจากนี้ยังอาจปรับปรุงฟังก์ชัน CFTR ที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ CFTR ทั่วไปอื่น ๆ อีก 26 รายการ Symdeko สามารถใช้ในผู้ใหญ่และเด็กอายุตั้งแต่ 12 ปีขึ้นไป
ยาเสพติดที่มีอยู่ในรูปแบบแท็บเล็ตและนำมาทุก 12 ชั่วโมง สูตรสำหรับเด็กเล็ก Kalydeco ซึ่งสามารถโรยบนอาหารได้มีให้สำหรับเด็กเล็ก ผลข้างเคียง ได้แก่ ปวดศีรษะ, คลื่นไส้, เวียนหัว, อ่อนเพลีย, ท้องร่วงและความแออัดของไซนัส ต้อกระจกยังได้รับรายงานในเด็กที่ใช้ยาเหล่านี้
ตัวดัดแปลง CFTR อื่น ๆ กำลังอยู่ในระหว่างการพัฒนาซึ่งรวมถึงยาทดลองสองตัวที่รู้จักกันในชื่อ VX-659 และ VX-445 ซึ่งกำลังศึกษาร่วมกับ Symdeko ผลเบื้องต้นจากการทดลองทางคลินิกระยะที่ 3 แสดงให้เห็นว่าการใช้ VX-659 หรือ V-445 กับ Symdeko นั้นเหนือกว่าการใช้ Symdeko เพียงอย่างเดียว
การบำบัดแบบสนับสนุน
ในระหว่างการกำเริบอย่างรุนแรงหรือในกรณีของโรคเรื้อรังอาจจำเป็นต้องมีมาตรการช่วยเหลือเพื่อช่วยในการหายใจหรือโภชนาการ ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการบำบัดด้วยออกซิเจนและสารอาหารที่เป็นทางเข้า
การบำบัดด้วยออกซิเจน
การบำบัดด้วยออกซิเจนเกี่ยวข้องกับการใช้ถังออกซิเจนแบบพกพาที่มีหน้ากากหรือจมูกงอเพื่อส่งออกซิเจนเข้มข้นไปยังปอด
ในปัจจุบันยังไม่มีแนวทางในการใช้การบำบัดด้วยออกซิเจนในระยะยาว (LTOT) ที่เหมาะสมในผู้ที่มีโรคหัวใจขาดเลือดและมีหลักฐานเพียงเล็กน้อยว่าเป็นประโยชน์ในทางเดียวหรือทางอื่น จากที่กล่าวมาปัจจุบันการวิจัยในปัจจุบันชี้ให้เห็นว่าการบำบัดด้วยออกซิเจนมีส่วนช่วยในการรักษาโรคปอด CF ระยะสั้น
ผู้ป่วยโรค CF ที่มีความเสียหายของปอดอย่างมีนัยสำคัญจะเริ่มพบภาวะขาดออกซิเจนในเลือดต่ำ (ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดต่ำ) มันเป็นเงื่อนไขที่เกี่ยวข้องกับคุณภาพการนอนหลับไม่ดีลดความทนทานต่อการออกกำลังกายและการสูญเสียมวลกล้ามเนื้อ มีการแสดงออกซิเจนเสริมในเวลากลางคืนเพื่อปรับปรุงคุณภาพการนอนหลับในขณะที่ออกซิเจนไหลต่ำในระหว่างการออกกำลังกายสามารถเพิ่มระยะเวลาและความเข้มข้นของการออกกำลังกาย
เมื่อพิจารณาลักษณะความเสื่อมของโรคปอดเรื้อรัง LTOT อาจจำเป็นหากการสูญเสียการทำงานของปอดทำให้เกิดความพิการและคุณภาพชีวิตต่ำ
โภชนาการทางการแพทย์
การให้อาหารทางเข้า (การให้อาหารทางท่อ) เกี่ยวข้องกับการวางหรือการผ่าตัดของท่อให้อาหารซึ่งส่งอาหารเหลว คุณได้รับการสอนวิธีการให้นมที่บ้านโดยปกติแล้วจะมีผลิตภัณฑ์เสริมอาหารชนิดเดียวกัน มันหมายถึงการเสริมการรับประทานอาหารไม่ได้แทนที่
โดยทั่วไปแล้วการให้อาหารโดยทั่วไปจะถือว่าหากคุณลดน้ำหนักแม้จะกินอาหารที่มีแคลอรี่สูงไม่สามารถทนต่ออาหารได้หรือพยายามรับน้ำหนักก่อนการปลูกถ่ายปอด
ตัวอย่างเช่นหากคุณมีการติดเชื้อในปอดแรงที่ต้องใช้ในการหายใจสามารถเผาผลาญพลังงานได้มากกว่าที่คุณจะได้รับจากอาหาร แม้ว่าคุณจะสามารถกินได้การด้อยค่าของตับอ่อนอาจยับยั้งความสามารถของคุณในการเพิ่มน้ำหนักแม้จะพยายามอย่างเต็มที่ก็ตาม
หลายคนไม่แน่นอนเกี่ยวกับมันเมื่อพวกเขาเริ่มแรก แต่คนส่วนใหญ่ (รวมถึงเด็ก ๆ) เรียนรู้ที่จะปรับตัว ผู้ปกครองของเด็กที่มีโรคประจำตัวมักพูดว่าการให้นมหลอดช่วยลดความเครียดในช่วงเวลาอาหารเพิ่มน้ำหนักของเด็กเร็วขึ้นและลดความกังวลเกี่ยวกับสุขภาพและพัฒนาการในระยะยาวของเด็ก
การให้อาหารทางสามารถมีหลายรูปแบบ ในหมู่พวกเขา:
- การให้อาหาร Nasogastric เป็นรูปแบบการรุกรานน้อยที่สุดของการให้อาหารทางเข้าซึ่งมีหลอดเอ็นจีวางอยู่ในรูจมูกของคุณลงลำคอและในกระเพาะอาหารของคุณ สามารถใส่ท่อได้ทุกคืนและนำออกในตอนเช้า
- Gastrostomy เป็นทางเลือกที่ถาวรมากขึ้นที่จะเสียบ G-tube เข้าไปในท้องของคุณผ่านทางแผลในท้องของคุณ วิธีนี้ช่วยให้สามารถส่งอาหารไปยังกระเพาะอาหารโดยตรง ในบางกรณีศัลยแพทย์สามารถวางปุ่มที่ระดับผิวซึ่งช่วยให้คุณสามารถเปิดและปิดท่อเมื่อจำเป็น (และซ่อนท่อใต้เสื้อของคุณ)
- Jejunostomy เป็นขั้นตอนที่ J-tube ถูกแทรกผ่านท้องไปยังส่วนหนึ่งของลำไส้เล็กที่เรียกว่า jejunum ใช้บ่อยที่สุดหากคุณไม่สามารถทนต่อการให้อาหารเข้าไปในกระเพาะอาหาร
การปลูกถ่ายปอด
ไม่ว่าคุณจะรักษาตัวด้วยความขยันหมั่นเพียรจะมีวันหนึ่งที่ปอดของคุณจะไม่สามารถรับมือได้ ความเสียหายที่เกิดขึ้นตลอดอายุการใช้งานจะลดลงไม่เพียง แต่ความสามารถในการหายใจ แต่ยังมีคุณภาพชีวิตที่ดี ณ จุดนี้แพทย์ระบบทางเดินหายใจของคุณอาจแนะนำให้ปลูกถ่ายปอดที่อาจเพิ่มปีของชีวิตของคุณ
รับในรายการที่รอ
การได้รับการปลูกถ่ายปอดต้องมีการประเมินอย่างกว้างขวางเพื่อประเมินสุขภาพของคุณสิทธิ์ทางการเงินของคุณและความสามารถของคุณในการรับมือและรักษาแนวปฏิบัติด้านสุขภาพที่ดีหลังจากผ่านการปลูกถ่าย กระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับการทดสอบหลายอย่างซึ่งอาจใช้เวลาถึงหนึ่งสัปดาห์ในการดำเนินการ
โดยทั่วไปแล้วคุณจะได้รับการพิจารณาให้ทำการปลูกถ่ายหากผลการทดสอบการทำงานของปอดที่เรียกว่าปริมาตรลมหายใจที่ถูกบังคับในหนึ่งวินาที (FEV1) ลดลงต่ำกว่า 40 เปอร์เซ็นต์ ยิ่งไปกว่านั้นการทำงานของปอดของคุณจะต้องลดลงจนถึงจุดที่จำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเพื่อให้ได้งานพื้นฐานที่สุด
หากคุณได้รับการยอมรับคุณจะถูกจัดให้อยู่ในรายการรอการปลูกถ่ายปอดแห่งชาติ เด็กที่เข้าเกณฑ์จะได้รับสิทธิ์ปอดก่อนโดยผู้ที่มาก่อน ในทางตรงกันข้ามผู้ใหญ่จะได้รับคะแนนการจัดสรรปอด (LAS) ของคะแนน 0 ถึง 100 ตามความรุนแรงของอาการ ผู้ที่มี LAS สูงกว่าจะได้รับการจัดลำดับความสำคัญ
ในขณะที่มันเป็นไปไม่ได้ที่จะทำนายว่าคุณจะรอนานแค่ไหน วารสารอเมริกันปลูกถ่าย ค่ามัธยฐานรอเวลาสำหรับการปลูกถ่ายปอดคือ 3.7 เดือน ผู้รับบางคนอาจได้รับปอดของพวกเขาเร็วกว่านี้ในขณะที่คนอื่นอาจต้องรอเป็นเวลาหลายปี
วิธีการผ่าตัดมีประสิทธิภาพ
เมื่อพบผู้บริจาคอวัยวะและตั้งใจว่าจะจับคู่กับคุณคุณจะได้รับการผ่าตัดทันทีที่โรงพยาบาลเฉพาะทางที่มีประสบการณ์ด้านการปลูกถ่าย ในกรณีส่วนใหญ่คุณจะได้รับการปลูกถ่ายปอดสองครั้งมากกว่าหนึ่งเดียว
หลังจากมีคลื่นไฟฟ้า (ECG) และเอ็กซ์เรย์ทรวงอกแล้วคุณจะถูกนำไปที่ห้องผ่าตัดและให้เส้นทางหลอดเลือดดำที่แขนของคุณ เส้น IV อื่น ๆ จะอยู่ที่คอข้อมือกระดูกไหปลาร้าและขาหนีบเพื่อตรวจสอบอัตราการเต้นของหัวใจและความดันโลหิต
เมื่อส่งยาชาทั่วไปและคุณนอนหลับการปลูกถ่ายจะใช้เวลาหกถึง 12 ชั่วโมงในการดำเนินการให้เสร็จสิ้นและเกี่ยวข้องกับขั้นตอนต่อไปนี้:
- ศัลยแพทย์จะทำการผ่าตามแนวขวางใต้หน้าอกจากด้านหนึ่งไปอีกข้างหนึ่ง
- คุณถูกวางไว้บนเครื่องหัวใจและปอดเพื่อให้แน่ใจว่ามีออกซิเจนและเลือดไหลเวียนอยู่ทั่วร่างกายอย่างต่อเนื่อง
- ปอดหนึ่งอันจะถูกลบออกจับหลอดเลือดใหญ่ ๆ และปอดใหม่จะถูกใส่เข้าไปแทนที่
- ศัลยแพทย์จะเย็บท่อทางเดินหายใจและเชื่อมต่อหลอดเลือดใหญ่อีกครั้ง
- ปอดที่สองจะถูกปลูกถ่ายในลักษณะเดียวกัน
- เมื่อการปลูกถ่ายเสร็จสิ้นแล้วท่อหน้าอกจะถูกแทรกเพื่อระบายอากาศของเหลวและเลือด
- ในที่สุดคุณจะถูกลบออกจากเครื่องหัวใจเมื่อปอดของคุณทำงาน
สิ่งที่คาดหวังหลังการผ่าตัด
เมื่อการผ่าตัดเสร็จสิ้นคุณจะได้รับการดูแลในห้องไอซียูเป็นเวลาหลายวันซึ่งคุณจะได้รับการดูแลในเครื่องช่วยหายใจและให้สารอาหารผ่านท่อนม ท่ออกจะถูกเก็บไว้เป็นเวลาหลายวันและนำออกเมื่อคุณมีความเสถียร
เมื่อรักษาความเสถียรแล้วคุณจะถูกย้ายไปที่ห้องของโรงพยาบาลทุก ๆ หนึ่งถึงสามสัปดาห์เพื่อเริ่มการกู้คืนเพื่อหลีกเลี่ยงการปฏิเสธอวัยวะคุณจะต้องติดยาเสพติดภูมิคุ้มกันตลอดชีวิต
ภาวะแทรกซ้อนของการปลูกถ่ายปอดรวมถึงการติดเชื้อเลือดออกและการติดเชื้อ การได้รับยาปราบภูมิคุ้มกันอาจส่งผลให้เกิดโรคต่อมน้ำเหลืองภายหลังการปลูกถ่าย (PTLP) ซึ่งเป็นรูปแบบของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่อาจทำให้เกิดเนื้องอกในเนื้องอกการอักเสบในทางเดินอาหารและลำไส้อุดตัน
เมื่อกลับถึงบ้านเวลาพักฟื้นเฉลี่ยอยู่ที่ประมาณสามเดือนและเกี่ยวข้องกับการฟื้นฟูสมรรถภาพทางกายโดยนักกายภาพบำบัด
ความก้าวหน้าในการดูแลหลังการรักษาได้เพิ่มเวลาการอยู่รอดสำหรับผู้รับการปลูกถ่ายปอดจาก 4.2 ปีในปี 1990 เป็น 6.1 ปีภายในปี 2008 ตามการวิจัยที่ตีพิมพ์ใน วารสารโรคทรวงอก.
แพทย์ทางเลือก (CAM)
การรักษาแบบเสริมนั้นมักจะได้รับการยอมรับจากผู้ที่เป็นโรคปอดเรื้อรังเพื่อปรับปรุงการหายใจและเพิ่มความอยากอาหารและโภชนาการ หากคุณตัดสินใจที่จะใช้รูปแบบใด ๆ ของการแพทย์ทางเลือกหรือเสริม (CAM) เป็นสิ่งสำคัญที่จะพูดคุยกับแพทย์ของคุณเพื่อให้แน่ใจว่ามันจะไม่ขัดแย้งกับการรักษาของคุณหรือทำให้เกิดอันตราย
โดยทั่วไปแล้ว CAM ไม่ได้ถูกควบคุมในลักษณะเดียวกับยาเสพติดหรืออุปกรณ์ทางการแพทย์และไม่สามารถรับรองว่าเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพ ยังมี CAM บางตัวที่ปลอดภัยกว่ากล้องอื่นและบางตัวที่อาจเป็นประโยชน์ต่อผู้ที่มีโรค CF
Buteyko หายใจ
Buteyko หายใจเป็นเทคนิคการหายใจที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมสติของอัตราการหายใจและ / หรือปริมาณ เชื่อกันว่ามีบางคนที่จะปรับปรุงการขับถ่ายของมูกโดยไม่มีกระบวนการไออย่างละเอียด
Buteyko หายใจประกอบด้วยการหายใจแบบกระบังลม (ที่รู้จักกันในชื่อ Adham pranayama ในโยคะ) เช่นเดียวกับการหายใจทางจมูก (Nadi shodhana pranayama) ในขณะที่หลักฐานของผลประโยชน์ที่ได้รับการสนับสนุนไม่ดี แต่ก็ไม่ถือว่าเป็นอันตรายและอาจช่วยลดความเครียดความวิตกกังวลและปัญหาการนอนหลับ
โสมจีน
โสมเป็นยารักษาทั้งหมดที่ใช้ในการแพทย์แผนจีนซึ่งมักจะสัญญามากกว่าที่จะให้ จากการที่ถูกกล่าวว่าการใช้วิธีการแก้ปัญหาในช่องปากของโสมในหนูก็แสดงให้เห็นว่าส่งผลกระทบต่อแผ่นชีวะป้องกันของ Pseudomonas auruginosa แบคทีเรียมักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในปอด CF (ไม่สามารถรับประกันผลลัพธ์เดียวกันในมนุษย์ได้)
งานวิจัยจากมหาวิทยาลัยโคเปนเฮเกนชี้ให้เห็นว่าการหยุดชะงักของฟิล์มชีวภาพโดยโสมอาจขัดขวางการตั้งอาณานิคมของแบคทีเรียและสนับสนุนยาปฏิชีวนะในการควบคุมการติดเชื้อ
ขมิ้น
ขมิ้นมีสารต่อต้านการอักเสบที่มีประสิทธิภาพที่เรียกว่าเคอร์คูมินที่ทำงานได้ในลักษณะเดียวกับยายับยั้ง COX ยังไม่ชัดเจนว่าจะสามารถลดผลการอักเสบของ CF เนื่องจากดูดซึมได้ไม่ดีในลำไส้และไม่น่าจะถึงระดับการรักษาตามการวิจัยตีพิมพ์ใน วารสารโรคทางพันธุกรรมและการบำบัดทางพันธุกรรม.
โดยทั่วไปถือว่าปลอดภัย แต่การใช้ขมิ้นมากเกินไปอาจทำให้ท้องอืดและไม่ย่อย
กัญชา
กัญชาทางการแพทย์ในขณะที่ไม่เหมาะสมอย่างยิ่งสำหรับเด็กและวัยรุ่นเป็นที่รู้จักกันเป็นแรงกระตุ้นความอยากอาหารที่มีประสิทธิภาพสำหรับผู้ที่มีอาการเบื่ออาหารหรือโรคที่เกี่ยวข้องกับการรักษา อย่างไรก็ตามก็ไม่มีความชัดเจนว่ากัญชาที่สูบบุหรี่อาจมีผลต่อปอดที่ได้รับความเสียหายอย่างหนักจาก CF
ด้วยเหตุนี้มีหลักฐานบางอย่างที่ระบุว่ายารับประทานที่มีส่วนผสมของ tetrahydrocannabinol (THC) ของกัญชาอาจไม่เพียง แต่ช่วยให้น้ำหนักเพิ่มขึ้น แต่ยังปรับปรุง FEV1 ในคนที่เป็นโรค CF ด้วย การวิจัยอย่างต่อเนื่อง
หน้านี้มีประโยชน์หรือไม่ ขอบคุณสำหรับความคิดเห็นของคุณ! คุณมีความกังวลอะไร แหล่งบทความ- Chmiel, J.; Elborn, J.; คอนสแตนตินบีและคณะ การศึกษาระยะที่ 2 ด้านความปลอดภัยเภสัชจลนศาสตร์และประสิทธิภาพของอะนาบาซัม (JBT-101) ในโรคปอดเรื้อรัง (cystic fibrosis) J Cystic Fibrosis 2017; 6 (Suppl 1): S2 DOI: 10.1016 / S1569-1993 (17) 30160-1
- มูลนิธิ Cystic Fibrosis (CFF) การกินแคลอรี่สูงเพื่อสุขภาพ www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Healthy-High-Calorie-Eating/
- มูลนิธิ Cystic Fibrosis (CFF) ขั้นตอนต่อไปของการพัฒนา Triple Modulator CFTR ออกเมื่อวันที่ 31 มกราคม 2018 www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combination-CFTR-Modulator-Development-Announce/
- Dey, I.; ชาห์ K; และแบรดเบอรี่, N. สารประกอบธรรมชาติเป็นตัวแทนในการรักษาโรคปอดเรื้อรัง J Genet Syndr Gene Ther. 2016; 7 (1): 284 DOI: 10.4172 / 2157-7412.1000284
- Elphick, H. และ Mallory, G. การบำบัดด้วยออกซิเจนสำหรับโรคปอดเรื้อรัง Cochrane Data Sys รายได้ปี 2556; 7: CD003884 DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4
- ที่ดิน, L. และ Stanojevic, S.การรักษาด้วยยาต้านการอักเสบในช่องปากที่ไม่ใช่ steroidal สำหรับโรคปอดในโรคปอดเรื้อรัง 2016; 7: CD001505 DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4
- Valapour, M.; สแคน, ม.; สมิ ธ เจและคณะ ปอด. Amer J Transplant 2016; 16 (52): 141-68 DOI: 10.1111 / ajt.13671
- Thabut, G. และ Mal, H. ผลลัพธ์หลังจากการปลูกถ่ายปอด 2017: 9 (8): 2884-91 DOI: 10.21037 / jtd.2017.07.85
- Wu, H.; ลี, ข. หยางแอลและอื่น ๆ ผลของโสมต่อการเคลื่อนไหวของ Pseudomonas aeruginosa และการสร้างแผ่นฟิล์มชีวภาพ. FEMS Immunol Med Microbiol 2011; 62: 49-56 DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2011.00787.x
Cystic Fibrosis: สัญญาณอาการและภาวะแทรกซ้อน
อาการของโรคปอดเรื้อรังรวมถึงผิวที่มีรสเค็มไขมันอุจจาระมีปัญหาในการหายใจการเจริญเติบโตที่ไม่ดีและปอดรุนแรงตับอ่อนและภาวะแทรกซ้อนของตับ
เรื่องราวของ Zoe เรื่อง Living With Cystic Fibrosis
โซอี้เป็นเด็กหญิงตัวเล็ก ๆ คนหนึ่งที่มีอาการ fibrosis cystic อ่านเรื่องราวเกี่ยวกับการต่อสู้ที่โซอี้และครอบครัวของเธอต้องอดทนและเหตุการณ์ต่างๆที่นำไปสู่การวินิจฉัยของเธอ
Cystic Fibrosis ข้อมูลโรคเบาหวาน (CFRD)
คนจำนวนมากที่มีโรคปอดเรื้อรัง (cystic fibrosis (CF)) พัฒนาเงื่อนไขเพิ่มเติมที่เรียกว่าโรคเบาหวานที่เกี่ยวข้องกับ cystic fibrosis (CFRD) เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับการรักษา CFRD