ตัวเลือกการรักษาสำหรับ Myelofibrosis หลักคืออะไร?
สารบัญ:
What Is An AV Nodal Ablation? How does an AV Nodal Ablation Treat Atrial Fibrillation? (กันยายน 2024)
ประถม myelofibrosis (PMF) เป็นหนึ่งในความผิดปกติของเลือดหลายประเภทที่จัดเป็นเนื้องอกของ myeloproliferative เนื้องอกหมายถึงการเติบโตที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อที่เกิดจากการกลายพันธุ์และสามารถจำแนกได้ว่าเป็นพิษเป็นภัย (ไม่ใช่มะเร็ง), มะเร็งก่อนหรือมะเร็ง โดยทั่วไปแล้วเนื้องอกเริ่มต้นของ Myeloproliferative อ่อนโยน แต่เมื่อเวลาผ่านไปอาจกลายเป็นโรคมะเร็ง (มะเร็ง)
การกลายพันธุ์ใน PMF ส่งผลให้เกิดพังผืด (แผลเป็น) ของไขกระดูก รอยแผลเป็นในไขกระดูกนี้ขัดขวางการพัฒนาปกติของเซลล์เม็ดเลือด ภาวะโลหิตจางเป็นสิ่งที่พบได้บ่อยที่สุดในห้องปฏิบัติการ เม็ดเลือดขาว (ระดับความสูงในเซลล์เม็ดเลือดขาว) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (จำนวนเกล็ดเลือดสูง) เป็นเรื่องปกติ แต่เมื่อโรคดำเนินไปอาจเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เกล็ดเลือดต่ำ) Splenomegaly (ขยายในม้าม) พัฒนาเมื่อม้ามกลายเป็นเว็บไซต์รองของการผลิตเซลล์เม็ดเลือด
ทุกคนต้องการการรักษาไหม?
ในขณะที่ขั้นตอนแรกโดยทั่วไปของคุณอาจสำรวจตัวเลือกการรักษาที่อาจเกิดขึ้นโปรดจำไว้ว่าไม่ใช่ว่าทุกคนที่มี PMF ต้องได้รับการรักษา การรักษา PMF นั้นพิจารณาจากความเสี่ยงของการเกิดโรคและการรอดชีวิตสูง
ระบบที่เรียกว่าคะแนนระบบการให้คะแนนแบบไดนามิกสากล (DIPSS) Plus ใช้ข้อมูลเกี่ยวกับบุคคลเช่นอายุจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวฮีโมโกลบินการหมุนเวียนของเซลล์ระเบิดการมีอยู่ของอาการพันธุศาสตร์จำนวนเกล็ดเลือด การใช้ระบบนี้คนที่มี PMF สามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภทการพยากรณ์โรค: ความเสี่ยงต่ำ, ความเสี่ยงปานกลาง -1, ความเสี่ยงปานกลาง -2 และความเสี่ยงสูง ค่ามัธยฐานของการรอดชีวิตอยู่ในช่วงตั้งแต่เพียงหนึ่งปีในผู้ป่วยที่เป็นโรคที่มีความเสี่ยงสูงถึง 15 ปีในผู้ป่วยที่เป็นโรคที่มีความเสี่ยงต่ำ PMF ในคนที่อายุต่ำกว่า 60 มีความสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นและการอยู่รอดของค่ามัธยฐานของเกือบสองปีถึง 20 ปี
นักโลหิตวิทยาใช้คะแนน DIPPS Plus พร้อมกับการผ่าเหล่าทางพันธุกรรมของบุคคลเพื่อกำหนดแผนการรักษา ผู้ที่เป็นโรคที่มีความเสี่ยงต่ำและไม่มีอาการจะไม่ได้รับการรักษา แต่ได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดเพื่อหาอาการและภาวะโลหิตจางและ / หรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำแย่ลง หากผู้ป่วยมีอาการ (มีไข้น้ำหนักลดเหงื่อออกมากเกินไปหรือมีม้ามโตมาก) หรือต้องได้รับการถ่ายควรได้รับการรักษา การถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงมักจะได้รับเมื่อฮีโมโกลบินน้อยกว่า 8 g / dL เนื่องจากการถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงซ้ำ ๆ นำไปสู่การเหล็กเกินพิกัดมักจะพยายามรักษาอื่น ๆ
การรักษาอาการ
- ม้ามโต: หากม้ามขยายอย่างมีนัยสำคัญและเป็นสาเหตุของปัญหา (เช่นความรู้สึกไม่สบาย, ม้ามโตหลายตัว, ความต้องการการถ่ายเลือดเพิ่มขึ้น) อาจใช้ยาไฮดรอกซียูเรียทางปาก ด้วยการรักษานี้ประมาณร้อยละ 40 ของผู้ที่มี PMF มีการลดขนาดม้ามประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ยาวนานประมาณหนึ่งปี หากม้ามไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยไฮดรอกซีเรียอาจจำเป็นต้องตัดม้ามออก (การผ่าตัดม้ามออก)
- โรคโลหิตจาง: ภาวะโลหิตจางใน PMF อาจได้รับการรักษาด้วยยาหลายชนิดเช่น fluoxymesterone, prednisone หรือ danazol Fluoxymesterone และ danazol เป็นที่รู้จักกันว่าแอนโดรเจน (ฮอร์โมนสเตียรอยด์) ซึ่งดูเหมือนจะกระตุ้นการผลิตไขกระดูก หนึ่งในข้อเสียที่สำคัญของยาเหล่านี้คือพวกเขาเกี่ยวข้องกับฮอร์โมนเพศชายและอาจทำให้เกิดการพัฒนาของผมในร่างกายเสียงลึกหรือเพิ่มกล้ามเนื้อ Thalidomide หรือ lenalidomide (รูปแบบของยาเคมีบำบัด) พร้อมกับ prednisone อาจถูกนำมาใช้
ความเสี่ยงสูงหรือปานกลาง
ผู้ที่เป็นโรคระดับกลางและระดับสูงอาจต้องได้รับการรักษาทางเลือก เป็นเรื่องยากที่จะเข้าใจว่าโรคของคุณมีความเสี่ยงสูง - ความรู้ทางเลือกการรักษาสามารถช่วยบรรเทาความกังวลและความกลัวที่คุณอาจรู้สึก
- การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (HSCT หรือการปลูกถ่ายไขกระดูก): นี่เป็นวิธีการรักษาเพียงอย่างเดียวสำหรับ PMF แต่มีความเสี่ยงสูง การปลูกถ่ายควรเกิดขึ้นไม่นานหลังจากการวินิจฉัยก่อนการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เพื่อลดภาวะแทรกซ้อน ในอดีตการปลูกถ่ายถูก จำกัด เฉพาะผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 60 ปีที่มีผู้บริจาคพี่น้อง (MSD) เมื่อเร็ว ๆ นี้การปลูกถ่ายได้ดำเนินการกับผู้บริจาคที่เกี่ยวข้องที่ไม่เกี่ยวข้องหรือไม่ตรงกัน
- Ruxolitinib: ผู้ที่มี PMF และอาการรุนแรงที่ไม่ได้เป็นผู้สมัครสำหรับ HSCT สามารถใช้ ruxolitinib Ruxolitinib เป็นยาที่รู้จักในชื่อ tyrosine kinase inhibitor โดยเฉพาะ JAK2 inhibitor JAK2 เป็นการกลายพันธุ์ทั่วไปใน PMF แต่ยังสามารถพบได้ใน neoplasms myleoproliferative อื่น ๆ เช่น polycythemia vera และ thrombocythemia ที่จำเป็น การรักษาด้วย ruxolitinib สามารถลดขนาดม้ามลดอาการ (เช่นความเหนื่อยล้าปวดกระดูก) และลดโรคโลหิตจาง แม้ว่ายานี้มีเป้าหมายที่การกลายพันธุ์ของ JAK2 ผู้ป่วยที่มีการกลายพันธุ์อื่น ๆ อาจตอบสนองเช่นกัน
ตัวเลือกการรักษาสำหรับ Tendonitis
การรักษา Tendonitis สามารถทำได้โดยทำตามขั้นตอนง่ายๆ เรียนรู้วิธีที่คุณสามารถจัดการกับอาการของเอ็นอักเสบที่จะช่วยให้อาการปวด
ตัวเลือกการรักษาสำหรับ Hyperthyroidism
เรียนรู้วิธีการรักษา hyperthyroidism ด้วยวิธีการหนึ่งในสามวิธีต่อไปนี้: การรักษาด้วยยา, การรักษาด้วยไอโอดีนกัมมันตรังสีหรือการผ่าตัด
ตัวเลือกการรักษาสำหรับ Polycythemia Vera
Polycythemia vera เป็นภาวะที่การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมส่งผลให้เซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป ตัวเลือกการรักษามุ่งเน้นไปที่การป้องกันลิ่มเลือด