ความเข้าใจและการรักษา Polycythemia Vera
สารบัญ:
- ใครได้รับ Polycythemia Vera
- คนจำนวนมากได้รับผลกระทบ
- มันเป็นมะเร็งหรือโรคหรือไม่?
- มันก้าวหน้าหรือไม่?
- วินิจฉัยได้อย่างไร?
- ได้รับการปฏิบัติอย่างไร?
- เกี่ยวกับ Jakafi สำหรับ Polycythemia Vera
series -- ทำแท้ง#5 กรณีพิเศษ / จากใจถึงใจ (กันยายน 2024)
Polycythemia vera เป็นโรคที่ไขกระดูกทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไปเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดซึ่งอาจนำไปสู่ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการอุดตันในเลือด
การมีเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไปเป็นสัญญาณทางคลินิกที่โดดเด่นที่สุดของ polycythemia vera การกลายพันธุ์ของยีนสำหรับ JAK2 ซึ่งเป็นโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับการส่งสัญญาณภายในเซลล์นั้นพบได้ในหลาย ๆ คนที่มีอาการเช่นนี้
ใครได้รับ Polycythemia Vera
polycythemia vera สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่มักจะเกิดขึ้นในภายหลังในชีวิต หากคุณดูอายุของผู้คนที่มีภาวะนี้จำนวนกลางสำหรับการวินิจฉัยจะอยู่ที่ 60 ปีและไม่พบบ่อยในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 40 ปีอุบัติการณ์ของ polycythemia vera นั้นสูงกว่าผู้หญิงเล็กน้อย และสูงที่สุดสำหรับผู้ชายอายุ 70 ถึง 79 ปี
คนจำนวนมากได้รับผลกระทบ
เป็นการยากที่จะบอกได้อย่างแน่นอนเนื่องจากบุคคลอาจมีสภาพเช่นนี้มาเป็นเวลานานและไม่ทราบ แต่การคาดคะเนประมาณหนึ่งหรือสองคนจาก 100,000 คน
จากข้อมูลของ Incyte Corporation บริษัท ด้านชีวเวชภัณฑ์ของ Wilmington, Delaware ซึ่งมีความเชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยามีคนประมาณ 25,000 คนในสหรัฐอเมริกาที่อาศัยอยู่กับ polycythemia vera และได้รับการพิจารณาว่าไม่สามารถควบคุมได้เพราะพวกเขาพัฒนาความต้านทานต่อยา.
Incyte กำลังร่วมมือกับศูนย์การแพทย์ชุมชนและศูนย์วิชาการประมาณ 200 แห่งเพื่อทำการศึกษาในสหรัฐอเมริกาที่เรียกว่า REVEAL ซึ่งเพิ่งเริ่มการลงทะเบียนผู้ป่วยและคาดว่าจะรวมผู้ป่วย 2,000 รายภายใต้การดูแลของแพทย์เพื่อการจัดการโรคนี้เป็นระยะเวลาหนึ่ง สามปี
มันเป็นมะเร็งหรือโรคหรือไม่?
polycythemia vera มีลักษณะบางอย่างคล้ายกับมะเร็งเนื่องจากเกี่ยวข้องกับการแบ่งเซลล์ที่ยังไม่ได้ควบคุมและยังไม่สามารถรักษาได้ เมื่อรู้สิ่งนี้การเรียนรู้ว่าคุณหรือคนที่คุณรักมีความผิดปกตินี้อย่างเข้าใจได้ง่าย อย่างไรก็ตามทราบว่าเงื่อนไขนี้สามารถจัดการได้อย่างมีประสิทธิภาพเป็นเวลานานมาก
สถาบันมะเร็งแห่งชาติกำหนด polycythemia vera ดังนี้: "โรคที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไปในไขกระดูกและเลือดทำให้เลือดข้นขึ้น จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดอาจเพิ่มขึ้น เซลล์เม็ดเลือดพิเศษอาจสะสมในม้ามและทำให้เซลล์ขยายใหญ่ขึ้น พวกเขายังอาจทำให้เกิดปัญหาเลือดออกและทำให้เกิดการอุดตันในเส้นเลือด”
จากข้อมูลของสมาคมโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองพบว่าผู้ที่เป็นโรค polycythemia vera มีความเสี่ยงสูงกว่าประชากรทั่วไปในการพัฒนาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเนื่องจากผลของโรคและ / หรือการรักษาด้วยยาบางชนิด แม้ว่านี่จะเป็นอาการเรื้อรังที่รักษาไม่หาย แต่โปรดจำไว้ว่ามันสามารถจัดการได้อย่างมีประสิทธิภาพเป็นเวลานานนาน - และโดยทั่วไปจะไม่ทำให้อายุขัยสั้นลง นอกจากนี้ยังสามารถรักษาและป้องกันภาวะแทรกซ้อนด้วยการดูแลของแพทย์
มันก้าวหน้าหรือไม่?
ใช่ แต่รายละเอียดเกี่ยวกับความเสี่ยงของความก้าวหน้ายังคงอยู่ในระหว่างการวิจัย แม้ว่าผู้คนอาจไม่แสดงอาการเป็นเวลาหลายปี แต่ polycythemia vera สามารถนำไปสู่การพัฒนาของอาการและอาการหลายอย่างรวมถึงความเหนื่อยล้าคันคันเหงื่อออกตอนกลางคืนปวดในกระดูกมีไข้และน้ำหนักลด ประมาณ 30 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี polycythemia vera มีม้ามโต ในบางคนมันอาจนำไปสู่อาการที่ทำให้ร่างกายทรุดโทรมและภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดและหัวใจ ภาระของโรคนี้ยังคงถูกวิจัยอย่างแข็งขัน
วินิจฉัยได้อย่างไร?
การทดสอบที่เรียกว่าความเข้มข้นของฮีมาโตคริตนั้นใช้ทั้งในการวินิจฉัย polycythemia vera และเพื่อวัดการตอบสนองของบุคคลต่อการรักษา Hematocrit เป็นสัดส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดงในปริมาตรของเลือดและมักจะได้รับเป็นร้อยละหรือเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของฮีโมโกลบินในเลือด
ในคนที่มีสุขภาพความเข้มข้นของฮีมาโตคริตมีตั้งแต่ 36 ถึง 46 เปอร์เซ็นต์ในผู้หญิงและ 42 ถึง 52 เปอร์เซ็นต์สำหรับผู้ชาย ข้อมูลอื่น ๆ ที่สามารถรวบรวมได้จากการตรวจเลือดก็มีประโยชน์ในการวินิจฉัยเช่นการปรากฏตัวของการกลายพันธุ์ - การกลายพันธุ์ของ JAK2 ในเซลล์เม็ดเลือด แม้ว่าไม่จำเป็นต้องทำการวินิจฉัย แต่บางคนอาจมีการวิเคราะห์ไขกระดูกเป็นส่วนหนึ่งของการทำงานและการประเมินผล
ได้รับการปฏิบัติอย่างไร?
ตามที่ Leukemia & Lymphoma Society, โลหิตออกหรือการกำจัดเลือดออกจากหลอดเลือดดำเป็นจุดเริ่มต้นของการรักษาตามปกติสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ สิ่งนี้สามารถลดความเข้มข้นของฮีมาโตคริตซึ่งโดยปกติแล้วจะส่งผลให้อาการบางอย่างดีขึ้นเช่นปวดศรีษะหูอื้อและเวียนศีรษะ
การรักษาด้วยยาอาจเกี่ยวข้องกับสารที่สามารถลดความเข้มข้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด - สารประกอบที่เรียกว่าตัวแทน myelosuppressive ตัวแทน myelosuppressive ที่ใช้กันมากที่สุดสำหรับ polycythemia vera คือ hydroxyurea ที่ให้ทางปาก ผลข้างเคียงที่พบบ่อย ได้แก่ ไอหรือเสียงแหบไข้หรือหนาวสั่นปวดหลังหรือปวดข้างและปวดปัสสาวะยาก
เกี่ยวกับ Jakafi สำหรับ Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) เป็นยาที่ใช้รักษาคนที่เป็น polycythemia vera ซึ่งเคยใช้ hydroxyurea ไปแล้วและมันไม่ได้ผลดีพอหรือไม่สามารถทนได้ Jakafi ยังใช้เพื่อรักษา myelofibrosis บางชนิด - แผลเป็นของไขกระดูก
จากข้อมูลของ FDA, Jakafi ทำงานโดยการยับยั้งเอนไซม์ที่เรียกว่า Janus Associated Kinase (JAK) 1 และ 2 ที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมเลือดและการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันการอนุมัติยาเพื่อรักษา polycythemia vera จะช่วยลดการเกิดม้ามโต - ม้ามโต - และความจำเป็นในการผ่าตัดโลหิตออกซึ่งเป็นขั้นตอนในการกำจัดเลือดส่วนเกินออกจากร่างกาย
ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับการใช้ยาจาฟีในผู้เข้าร่วมกับ polycythemia vera ในการทดลองทางคลินิกที่มีคุณสมบัติเหมาะสมคือจำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ (โลหิตจาง) และเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia) ผลข้างเคียงที่ไม่เกี่ยวข้องกับเลือดที่พบมากที่สุด ได้แก่ อาการวิงเวียนศีรษะท้องผูกและโรคงูสวัด
Polycythemia หรือเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป
Polycythemia หรือเม็ดเลือดแดงเป็นเงื่อนไขที่ไขกระดูกทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป ขั้นตอนและยาบางอย่างสามารถช่วยได้
Jakafi ตั้งเป้าไปที่กลไกความผิดพลาดใน Polycythemia Vera
Jakafi (ruxolitinib) เพิ่งได้รับการอนุมัติให้รักษา polycythemia vera มันมีไว้สำหรับผู้ที่ไม่สามารถใช้หรือไม่ได้รับประโยชน์จากไฮดรอกซีเรีย
ตัวเลือกการรักษาสำหรับ Polycythemia Vera
Polycythemia vera เป็นภาวะที่การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมส่งผลให้เซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป ตัวเลือกการรักษามุ่งเน้นไปที่การป้องกันลิ่มเลือด