IBD และท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ (PSC)
สารบัญ:
What is Inflammatory Bowel Disease or IBD? (กันยายน 2024)
Primary sclerosing cholangitis (PSC) เป็นโรคของตับที่ทำให้เกิดการอักเสบและการตีบของท่อน้ำดีทั้งภายในและภายนอกตับ ไม่แน่ใจว่าอะไรเป็นสาเหตุของ PSC แม้ว่าจะคิดว่าเป็นภาวะแพ้ภูมิตัวเอง ไม่คิดว่าจะได้รับมรดกโดยตรง PSC แต่มันก็คิดว่าจะมีส่วนประกอบทางพันธุกรรม
น้ำดีมีความจำเป็นต่อการย่อยไขมันและนำของเสียออกจากตับ PSC ทำให้ท่อน้ำดีแคบลงจากแผลเป็นและการอักเสบและน้ำดีเริ่มสะสมในตับซึ่งทำลายมัน ในที่สุดความเสียหายนี้จะนำไปสู่การเกิดแผลเป็นและโรคตับแข็งซึ่งป้องกันไม่ให้ตับทำหน้าที่สำคัญ หลายปีของ PSC สามารถนำไปสู่เนื้องอกมะเร็งของท่อน้ำดีที่เรียกว่ามะเร็งท่อน้ำดีซึ่งเกิดขึ้นใน 10 ถึง 15% ของผู้ป่วย
PSC ดำเนินไปอย่างช้า ๆ ในกรณีส่วนใหญ่ แต่ก็อาจไม่แน่นอนและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ ผู้ที่มีอาการ PSC สามารถรับการรักษาเพื่อบรรเทาอาการและช่วยให้พวกเขามีชีวิตที่กระตือรือร้น
กลุ่มประชากรที่มีความเสี่ยง
บ่อยครั้งที่คนที่ได้รับผลกระทบจาก PSC มีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปีโดยที่อายุเฉลี่ยของการวินิจฉัยเป็น 40 คน PSC มีแนวโน้มที่จะพบได้บ่อยในผู้ชาย คนที่วินิจฉัยว่าเป็น 60 ถึง 75% เป็นผู้ชาย โดยรวม PSC เป็นโรคที่ผิดปกติ
อาการ
บางคนไม่มีอาการเมื่อวินิจฉัยหรือแม้กระทั่งหลังจากหลายปี
อาการรวมถึง:
- โรคท้องร่วง (เกิดจากการดูดไขมัน malabsorption)
- ความเมื่อยล้า
- ไข้ / หนาวสั่น (จากการติดเชื้อในท่อน้ำดี)
- อาการคันซึ่งมักจะส่งผลกระทบต่อร่างกายทั้งหมด
- ดีซ่าน (สีเหลืองของผิวหนังและดวงตา)
โรคที่เกี่ยวข้อง
ผู้ที่เป็นโรค PSC มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคลำไส้อักเสบหรือโรคกระดูกพรุน PSC มีความสัมพันธ์อย่างมากกับลำไส้ใหญ่ ulcerative ในผู้ป่วยมากถึง 70 เปอร์เซ็นต์ แต่ยังสามารถเชื่อมโยงกับโรคของ Crohn ในลำไส้ใหญ่ซึ่งบางครั้งเรียกว่าลำไส้ใหญ่ของ Crohn ไม่ทราบสาเหตุของการเชื่อมโยงกับ IBD แต่เชื่อว่าเป็นผลมาจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน
การวินิจฉัยโรค
PSC มักจะได้รับการวินิจฉัยโดยขั้นตอนที่เรียกว่า ERCP (ส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง cholangiopancreatography) ในระหว่าง ERCP แพทย์จะสอดกล้องเอนโดสโคปเข้าไปในปากและนำทางมันผ่านหลอดอาหารและกระเพาะอาหารไปยังท่อของต้นไม้ทางเดินน้ำดีสีย้อมจะถูกแทรกเข้าไปในท่อเพื่อให้ปรากฏขึ้นเมื่อถ่ายภาพรังสีเอกซ์ จากนั้นรังสีเอกซ์จะถูกวิเคราะห์เพื่อพิจารณาว่ามีปัญหาใด ๆ กับท่อน้ำดีหรือไม่
การวินิจฉัยของ PSC นั้นค่อนข้างได้รับการยืนยันจากการตรวจเลือดที่เรียกว่าการทดสอบ ALK (alkaline phosphatase) แม้ว่าผลลัพธ์ในเชิงบวกอาจชี้ไปที่เงื่อนไขอื่น ๆ มากกว่าเพียงแค่ PSC
การตรวจชิ้นเนื้อตับยังเป็นประโยชน์ในการยืนยันการวินิจฉัยของ PSC เช่นเดียวกับการตรวจสอบความคืบหน้าของโรคหลังการวินิจฉัย การตรวจชิ้นเนื้อตับจะทำในโรงพยาบาลบนพื้นฐานผู้ป่วยนอกด้วยยาชาเฉพาะที่ แพทย์ที่ทำการทดสอบจะใช้เข็มเจาะเนื้อเยื่อตับตัวอย่างเล็ก ๆ เพื่อทดสอบโดยแพทย์อายุรเวช
การรักษา
ไม่มีการรักษาใดที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพในการรักษา PSC ขณะนี้มีงานวิจัยเพื่อค้นหาการรักษาทางการแพทย์ที่มีประสิทธิภาพ แผนการรักษามุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการขัดจังหวะการลุกลามของโรคและการเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
อาการของ PSC สามารถรักษาได้เพื่อให้ผู้ป่วยสะดวกสบายยิ่งขึ้น อาการคันอาจได้รับการรักษาด้วย Questran (cholestyramine) หรือ Benadryl (diphenhydramine) สำหรับการติดเชื้อซ้ำที่อาจเกิดขึ้นกับ PSC อาจจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะ เนื่องจาก PSC รบกวนการดูดซึมของไขมันอาหารเสริมอาจจำเป็นต่อการรักษาข้อบกพร่องของวิตามิน A, D, E และ K ที่ละลายในไขมันหากการอุดตันเกิดขึ้นในท่อน้ำดีกระบวนการผ่าตัดอาจจำเป็นต้องยืดหรือเปิด ขดลวดซึ่งทำให้ท่อเปิดอาจวางอยู่ในท่อระหว่างขั้นตอนนี้
หากความก้าวหน้าของ PSC นำไปสู่ความล้มเหลวของตับหรือการติดเชื้อทางเดินน้ำดีถาวรอาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับ การปลูกถ่ายตับมีคุณภาพชีวิตที่ดีสำหรับผู้รับเช่นเดียวกับอัตราการรอดชีวิตประมาณ 75 เปอร์เซ็นต์
เมื่อใดที่จะเรียกหมอ
หากอาการต่อไปนี้เกิดขึ้นกับ PSC ให้โทรปรึกษาแพทย์ของคุณ:
- อาการปวดท้อง
- อุจจาระสีดำหรือสีเข้มมาก
- ดีซ่าน
- อุณหภูมิสูงกว่า 100.4
- อาเจียนด้วยเลือด
- หุ้น
- ดีด
- อีเมล์
- ข้อความ
- Johns Hopkins Medicine "ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ" มหาวิทยาลัย Johns Hopkins 2013
- Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM "ความหลากหลายทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับโรคลำไส้อักเสบไม่ให้ความเสี่ยงต่อการเกิดท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ" A m J Gastroenterol ม.ค. 2550
- คู่มือเมอร์ค "ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ (PSC)" Merck & Co, Inc กันยายน 2007
- Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, แจ้งเตือน J, Tilanus M, Fevery J. "Scolosing Cholangitis เบื้องต้นในสองพี่น้อง: รายงานของครอบครัวที่เน้นเป็นพิเศษเกี่ยวกับโมเลกุล HLA และ MICA Genotyping" Eur J Gastroenterol Hepatol ก.ค. 2548
Pyoderma Gangrenosum คือการแทรกแซงที่อาจเกิดขึ้นของ IBD
ความผิดปกติของผิวหนังเป็นปัญหาที่พบได้บ่อยและอาจมีผลต่อผู้ที่เป็นโรค IBD ได้ถึง 25% เรียนรู้เกี่ยวกับ pyoderma gangrenosum
Elm ลื่นเป็นอาหารเสริมสำหรับ IBD
Elm ลื่นได้รับการใช้มานานหลายศตวรรษในการรักษาปัญหาทางเดินอาหาร เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้มาภายใต้การศึกษาเป็นอาหารเสริมที่มีศักยภาพสำหรับ IBD
IBD Plexus และอนาคตของการวิจัย IBD
ผู้ป่วย IBD จะมีส่วนร่วมในการวิจัยได้อย่างไร? IBD Plexus เป็นวิธีการให้ผู้ป่วยมีส่วนร่วมในโครงการวิจัย