Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML)
สารบัญ:
Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) (ตุลาคม 2024)
เอชไอวีสามารถทำลายระบบภูมิคุ้มกันของคุณ ชัดเจนมาก เมื่อเอชไอวีมีความตื่นตัวมากขึ้นและสร้างสำเนาของตัวเองมากขึ้นความเสียหายอาจรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ ส่งผลให้มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับการพัฒนาของการติดเชื้อฉวยโอกาส
หนึ่งในที่ร้ายแรงที่สุดคือโรคที่เรียกว่า ก้าวหน้า leukoencephalopathy multifocal ก้าวหน้า (PML). เงื่อนไขอธิบายโดยชื่อมาก: "leuko" หมายถึงสีขาว "encephalo" หมายถึงสมองและ "pathy" หมายถึงโรค เช่น PML นั้นเป็นความเสียหายแบบก้าวหน้าของสสารสีขาวของสมองในหลาย ๆ ที่
สภาพนี้เกิดจากการที่เปลือกหุ้มไมอีลินค่อยๆปิดทับเส้นประสาทส่วนปลายโดยเฉพาะสสารสีขาวของสมอง ในฐานะที่เป็นโรค demyelinating, PML ปรากฏตัวในลักษณะเดียวกับหลายเส้นโลหิตตีบ (MS) แม้ว่าจะเร็วขึ้น
ไวรัสที่รับผิดชอบ PML เป็นสิ่งที่ทุกคนส่วนใหญ่เรียกว่าไวรัส JC (หรือไวรัส John Cunningham) ในขณะที่มีการประมาณว่า 70-90% ของประชากรโลกมีการสัมผัสกับไวรัส แต่ก็สามารถทำให้เกิดโรคได้หากบุคคลมีภูมิคุ้มกันปราบปรามอย่างรุนแรงเช่นเดียวกับโรคเอดส์
PML มีอัตราการตายสูงเมื่อได้รับการวินิจฉัยโดย 30-50% ของคนตายในเดือนแรกของการวินิจฉัย โดยทั่วไปแล้วผู้ที่รอดชีวิตจะมีระดับความเสียหายของสมองแตกต่างกันไปบ้างบางระดับก็ค่อนข้างรุนแรง
PML มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นได้มากที่สุดเมื่อบุคคลที่มีเชื้อเอชไอวีมีจำนวน CD4 ต่ำกว่า 100 เซลล์ / มิลลิลิตร ตามคำจำกัดความการวินิจฉัยโรคเอดส์จะเกิดขึ้นเมื่อ CD4 ลดลงต่ำกว่า 200 เซลล์ / มล
สัญญาณและอาการของ PML
อาการและอาการแสดงของ PML สามารถคล้ายกับเงื่อนไขอื่น ๆ อีกมากมายโดยเฉพาะในระยะแรก โดยทั่วไปแล้วสัญญาณเดียวของปัญหาอาจรวมถึง:
- ความอ่อนแอเล็กน้อยในมือหรือขา
- คิดลำบากหรือจดจ่อ
- ขาดการประสานงานมากขึ้น
- อาการปวดหัว
บ่อยครั้งที่ผู้คนเข้าใจผิดว่าอาการเหล่านี้เกิดจากความเหนื่อยล้าผลข้างเคียงของยาหรือแม้กระทั่งการตีบหรือการขาดเลือดชั่วคราว ในฐานะที่เป็น PML ดำเนินการอาการรุนแรงมากขึ้นอาจพัฒนารวมถึงการพูดและการมองเห็นการด้อยค่าเช่นเดียวกับอาการชักและการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
ในบางกรณีผู้ป่วยอาจพบสิ่งที่เรียกว่า ซินโดรมมือคนต่างด้าว ที่มือเคลื่อนไหวด้วยตัวเองโดยที่ไม่รู้ตัวหรือไม่สามารถควบคุมมันได้
การวินิจฉัย PML
โดยทั่วไปแล้ว PML สามารถวินิจฉัยได้สองวิธี:
- โดยการตรวจน้ำไขสันหลังเพื่อหาหลักฐานทางพันธุกรรมของไวรัส JC ซึ่งได้รับการสนับสนุนจากการสแกน MRI (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) เพื่อยืนยันรอยโรคในเรื่องสีขาวของสมอง
- ผลัดกันการตรวจชิ้นเนื้อสมองสามารถนำมาใช้ควบคู่กับเทคนิคในการยืนยันการปรากฏตัวของไวรัสเจซี
มีการรักษา PML หรือไม่?
ก่อนการปรากฎตัวของการรักษาด้วยยาต้านไวรัส (ART) PML มักจะเสียชีวิตภายในไม่กี่สัปดาห์หรือหลายเดือนของการวินิจฉัย ในขณะที่ขณะนี้ไม่มียาที่สามารถยับยั้งหรือรักษา PML ได้อย่างมีประสิทธิภาพการเริ่มต้นของ ART สามารถลดอาการได้หลายอย่างด้วยการฟื้นฟูการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของบุคคล
มันแสดงให้เห็นว่า ART สามารถยืดอายุของบุคคลด้วย PML ได้เป็นเวลาหลายปี ในทางกลับกันความเสี่ยงต่อการเกิดโรค PML สามารถป้องกันได้อย่างมากโดยการตรวจสอบให้แน่ใจว่ามีการใช้ยาต้านไวรัสในระยะเริ่มแรกโดยเฉพาะในช่วงเวลาของการวินิจฉัยและก่อนที่จะหมดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
มีการสำรวจการรักษาด้วยการทดลองจำนวนมากถึงแม้ว่าผลการทดลองจะได้รับการผสมกันหรือมีประวัติที่ดีที่สุด พวกเขารวมถึงการใช้ยา mefloquine ต่อต้านมาลาเรียและการรักษาด้วย interleukin-2 (โปรตีนที่ควบคุมเซลล์เม็ดเลือดขาว)
จนถึงปัจจุบันมีเพียงไม่กี่คนที่ดูเหมือนจะได้รับการรักษาด้วย PML โดยใช้เมโฟลควินในขณะที่ผู้ป่วยสองรายดูเหมือนจะฟื้นตัวโดยใช้โปรตีนภูมิคุ้มกัน interleukin-2 โชคไม่ดีที่ทั้งสองกรณีความเป็นพิษระดับสูงที่เกี่ยวข้องกับการใช้ยาจะทำให้การรักษาผู้ป่วยด้วย PML มีความซับซ้อน
- หุ้น
- ดีด
- อีเมล์
- ข้อความ
- แหล่งที่มา:
- สถาบันสุขภาพแห่งชาติ (NIH) "หน้าข้อมูลเกี่ยวกับความก้าวหน้า multifocal Leukoencephalopathy" Washington, D.C.; อัปเดต 14 กุมภาพันธ์ 2557 เข้าถึง 24 กุมภาพันธ์ 2559
- Shackelton, L.; Rambaut, A. Pybus, G.; et al. "วิวัฒนาการไวรัส JC และความสัมพันธ์กับประชากรมนุษย์" วารสารไวรัสวิทยา. 2006; 80(20):9928–9933.
- Gofton, T.; Al-Khotani, A.; O'Farrell, B.; et al. "Mefloquine ในการรักษา leukoencephalopathy multifocal ก้าวหน้า" วารสารประสาทวิทยาศัลยกรรมและจิตเวช มิถุนายน 2010; 82 (4): 452-455
- Buckanovich R. Liu, G.; Stricker, C; et al. "การปลูกถ่ายสเต็มเซลล์จากอัลโลจีเนติกแบบ nonmyeloablative สำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin ซึ่งมีความซับซ้อนโดย interleukin-2 ที่ตอบสนองต่อความก้าวหน้า multifocal leukoencephalopathy" ประจำปีของโลหิตวิทยา กรกฎาคม 2545: 81(7): 410-413.
อาการของ primary progressive multiple sclerosis
เรียนรู้เกี่ยวกับเส้นโลหิตตีบขั้นต้นแบบก้าวหน้า (PPMS) ซึ่งเป็นรูปแบบที่ใช้กันทั่วไปของ MS ที่มักมีผลต่อการเคลื่อนไหวทักษะยนต์และความสมดุล
การวินิจฉัย PML ที่เกี่ยวข้องกับ Tysabri ในหลายเส้นโลหิตตีบ
เรียนรู้วิธีการวินิจฉัยว่าเป็นโรคสมองที่เกิดจากสมองที่มีความก้าวหน้าหลายระดับหรือ PML รวมถึงการใช้ MRIs และการเจาะเอว
อาการของ PML และหลายเส้นโลหิตตีบ
เรียนรู้อาการของโรคเม็ดโลหิตขาว multifocal leukoencephalopathy (PML) ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายาก แต่ร้ายแรงของยารักษาโรคปรับเปลี่ยน MS บางชนิด