อัมพาต Supranuclear ก้าวหน้าคืออะไร?
สารบัญ:
- สาเหตุของอัมพาต Supranuclear ก้าวหน้า
- อาการของ PSP
- การวินิจฉัยของ PSP
- PSP แตกต่างจากโรคพาร์กินสันอย่างไร
- ตัวเลือกการรักษา
- คำพูดจาก DipHealth
เป็นต่อ NEW SEASON | EP.49 อัมพาต | 3 ก.ย.58 | ช่อง one (กันยายน 2024)
เมื่อนักแสดงและนักแสดงตลกชาวอังกฤษ Dudley Moore เสียชีวิตเมื่อวันที่ 27 มีนาคม 2545 สาเหตุการตายอย่างเป็นทางการระบุว่าเป็นโรคปอดอักเสบ แต่ในความเป็นจริงมัวร์ได้ต่อสู้กับเงื่อนไขที่หายากซึ่งเป็นที่รู้จักอย่างแพร่หลาย supranuclear palsy (PSP) ซึ่งเป็นสาเหตุของการเสื่อมสภาพของส่วนต่าง ๆ ของสมองซึ่งควบคุมความสมดุลการควบคุมกล้ามเนื้อการทำงานขององค์ความรู้ การเคลื่อนไหว
สาเหตุของอัมพาต Supranuclear ก้าวหน้า
ในขณะที่สาเหตุของอัมพาต supranuclear ก้าวหน้านั้นยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่มันคิดว่าเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในส่วนเฉพาะของยีนที่รู้จักกันในชื่อโครโมโซม 17
น่าเสียดายที่ไม่ใช่เรื่องแปลกที่การกลายพันธุ์ ในขณะที่เกือบทุกคนที่มี PSP มีความผิดปกติทางพันธุกรรมเช่นนี้เช่นกันทำสองในสามของประชากรทั่วไป ด้วยเหตุนี้การกลายพันธุ์จึงถูกมองว่าเป็นปัจจัยสำคัญมากกว่าความผิดปกติเพียงอย่างเดียว สารพิษต่อสิ่งแวดล้อมและปัญหาทางพันธุกรรมอื่น ๆ อาจมีส่วนร่วมด้วย
นักวิทยาศาสตร์ยังไม่แน่ใจว่า PSP เกี่ยวข้องกับโรคพาร์คินสันหรืออัลไซเมอร์อย่างเต็มที่ซึ่งมันมีอาการบางอย่าง
PSP คาดว่าจะส่งผลกระทบต่อหนึ่งในทุก ๆ 100,000 คนโดยไม่คำนึงถึงเชื้อชาติภูมิประเทศหรืออาชีพ ผู้ชายมักจะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย อาการมักจะปรากฏขึ้นระหว่างอายุ 50 ถึง 60
อาการของ PSP
หนึ่งในลักษณะที่เด่นที่สุดคืออาการ "บอกเล่า" ของ PSP เกี่ยวข้องกับการควบคุมการเคลื่อนไหวของดวงตาโดยเฉพาะอย่างยิ่งความสามารถในการมองลง สภาพที่รู้จักกันในชื่อ ophthalmoparesis เป็นสาเหตุให้กล้ามเนื้อบริเวณรอบดวงตาอ่อนตัวลงหรือเป็นอัมพาต การเคลื่อนไหวในแนวตั้งของดวงตาก็เป็นผลเช่นกัน เมื่อสภาพเลวลงการจ้องมองขึ้นอาจได้รับผลกระทบ
เนื่องจากการขาดการควบคุมโฟกัสบุคคลที่ประสบ ophthalmoparesis มักจะบ่นเกี่ยวกับการมองเห็นสองครั้งวิสัยทัศน์เบลอและความไวแสง การควบคุมเปลือกตาไม่ดีอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน
เมื่อส่วนอื่น ๆ ของสมองได้รับผลกระทบ PSP จะแสดงอาการที่พบบ่อยซึ่งมักจะเลวร้ายลงเมื่อเวลาผ่านไป เหล่านี้รวมถึง:
- ความไม่มั่นคงและการสูญเสียสมดุล
- การเคลื่อนที่ช้าลงทั่วไป
- การเบลอของคำ
- กลืนลำบาก (กลืนลำบาก)
- สูญเสียความจำ
- กล้ามเนื้อใบหน้ากระตุก
- เอียงศีรษะไปข้างหลังเนื่องจากการเกร็งของกล้ามเนื้อคอ
- ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่
- การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมรวมถึงการสูญเสียการยับยั้งและการปะทุอย่างกะทันหัน
- การชะลอตัวของความคิดที่ซับซ้อนและเป็นนามธรรม
- การสูญเสียทักษะขององค์กรหรือการวางแผน (เช่นการจัดการด้านการเงินการสูญเสียการติดตามภาระงาน)
การวินิจฉัยของ PSP
PSP มักจะวินิจฉัยผิดพลาดในระยะแรกของโรคและมักจะ misattributed กับการติดเชื้อหูชั้นใน, ปัญหาต่อมไทรอยด์, โรคหลอดเลือดสมองหรือสมองเสื่อม (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้สูงอายุ)
การวินิจฉัยทำขึ้นอยู่กับการทบทวนอาการเป็นส่วนใหญ่ เป็นกระบวนการที่แพทย์จำเป็นต้องแยกสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ การสแกนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของสมองอาจใช้เพื่อสนับสนุนการวินิจฉัย
ในกรณีของ PSP มักจะมีสัญญาณของการสูญเสีย (ฝ่อ) ในส่วนของสมองที่เชื่อมต่อสมองกับเส้นประสาทไขสันหลัง ใน MRI มุมมองด้านข้างของก้านสมองนี้อาจแสดงสิ่งที่บางคนเรียกว่า "เพนกวิน" หรือ "นกฮัมมิงเบิร์ด" (ชื่อดังเพราะรูปร่างของมันคล้ายกับนก)
สิ่งนี้พร้อมกับอาการการตรวจสอบที่แตกต่างกันและการทดสอบทางพันธุกรรมอาจให้หลักฐานที่จำเป็นในการวินิจฉัย
PSP แตกต่างจากโรคพาร์กินสันอย่างไร
เพื่อแยกความแตกต่าง PSP จากพาร์กินสันแพทย์จะคำนึงถึงสิ่งต่างๆเช่นท่าทางและประวัติทางการแพทย์
ตัวอย่างเช่นคนที่มี PSP โดยทั่วไปจะรักษาท่าตั้งตรงหรือแอ่นโค้งในขณะที่คนที่มีอาการพาร์คินสันมักจะมีท่าที่ไปข้างหน้ามากขึ้น
นอกจากนี้คนที่มี PSP มีแนวโน้มที่จะตกเนื่องจากการขาดความก้าวหน้า ในขณะที่ผู้ที่เป็นโรคพาร์คินสันก็มีความเสี่ยงต่อการล้มเช่นกันผู้ที่มีอาการ PSP มักจะทำแบบย้อนหลังเนื่องจากลักษณะคอแข็งและท่าที่โค้งงอหลัง
จากที่กล่าวมา PSP ถือเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มโรค neurodegenerative ที่เรียกว่าโรคพาร์กินสัน - บวกซึ่งบางคนรวมถึงอัลไซเมอร์
ตัวเลือกการรักษา
ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ PSP ผู้ป่วยบางรายอาจตอบสนองต่อยาที่ใช้ในการรักษาโรคพาร์คินสันเช่น levodopa แม้ว่าการตอบสนองมีแนวโน้มที่จะไม่ดี (ความแตกต่างอื่นที่ใช้ในการวินิจฉัยโรค)
ยารักษาโรคซึมเศร้าบางชนิดเช่น Prozac, Elavil และ Tofranil อาจช่วยรักษาอาการที่เกี่ยวกับความรู้ความเข้าใจหรือพฤติกรรมที่บุคคลอาจประสบอยู่ นอกจากยาแล้วแว่นตาพิเศษ (bifocals ปริซึม) อาจช่วยแก้ไขปัญหาการมองเห็นในขณะที่เครื่องช่วยเดินและอุปกรณ์ปรับตัวอื่น ๆ อาจช่วยเพิ่มความคล่องตัวและป้องกันการหกล้ม
ในขณะที่การบำบัดทางกายภาพจะไม่ปรับปรุงปัญหามอเตอร์พวกเขาอาจช่วยให้ข้อต่อยืดหยุ่นและป้องกันการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อเนื่องจากไม่มีการใช้งาน ในกรณีที่กลืนลำบากอย่างรุนแรงอาจจำเป็นต้องมีท่อให้อาหาร
อิเล็กโทรดที่ผ่าตัดและเครื่องกำเนิดพัลส์ที่ใช้ในการรักษาด้วยการกระตุ้นสมองส่วนลึกสำหรับพาร์กินสันยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีประสิทธิภาพในการรักษา PSP
คำพูดจาก DipHealth
แม้จะยังขาดความเข้าใจเกี่ยวกับ PSP และตัวเลือกการรักษาที่ จำกัด แต่ก็สำคัญที่ต้องจำไว้ว่าโรคนั้นไม่ได้มีการกำหนดแน่นอนและอาจแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ด้วยการกำกับดูแลทางการแพทย์ที่สอดคล้องกันและโภชนาการที่ดีคนที่มี PSP สามารถมีชีวิตอยู่เป็นเวลาหลายปีหรือหลายทศวรรษหลังจากการวินิจฉัย
สำหรับบุคคลและครอบครัวที่อาศัยอยู่กับโรคเป็นสิ่งสำคัญที่จะแสวงหาการสนับสนุนเพื่อหลีกเลี่ยงความเหงาและการเข้าถึงข้อมูลและการอ้างอิงผู้ป่วยเป็นศูนย์กลางที่ดีขึ้น เหล่านี้รวมถึงองค์กรต่าง ๆ เช่น CurePSP ซึ่งตั้งอยู่ในเมืองนิวยอร์กซึ่งให้บริการกลุ่มบุคคลและสนับสนุนออนไลน์ไดเรกทอรีของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญและเครือข่ายผู้สนับสนุนเพียร์ที่ผ่านการฝึกอบรม