อาการและการรักษาเบื้องต้น
สารบัญ:
EP01 เมื่อเอ็นไขว้หน้าข้อเข่าฉีกขาด (กันยายน 2024)
Primary lateral sclerosis (PLS) เป็นโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์เสื่อม PLS มีผลต่อเซลล์ประสาทในร่างกายที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจซึ่งเรียกว่าเซลล์ประสาทมอเตอร์ เมื่อเวลาผ่านไปเซลล์ประสาทยนต์เหล่านี้สูญเสียความสามารถในการทำงานทำให้เกิดความอ่อนแอเจ็บปวด แต่ความก้าวหน้าและความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ
ไม่มีใครรู้ว่าทำไม PLS เกิดขึ้นหรือเซลล์ประสาทถูกทำลายอย่างไร เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิดูเหมือนว่าจะเริ่มขึ้นหลังจากอายุ 40 ถึง 50 ปี ไม่เป็นที่ทราบว่ามีผู้คนมากมายในโลกที่ได้รับผลกระทบจาก PLS แต่หายากมาก
อาการ
การสูญเสียของเซลล์ประสาททำให้กล้ามเนื้อแข็งและเคลื่อนไหวได้ยากโดยปกติแล้วปัญหากล้ามเนื้อเริ่มต้นที่ขาและขยับร่างกายขึ้นไปที่ลำตัวแขนและกล้ามเนื้อในใบหน้าและลำคอ ความก้าวหน้าของ PLS แตกต่างกันไปในแต่ละกรณี - บางคนอาจก้าวหน้าอย่างรวดเร็วภายในไม่กี่ปีหรือช้ากว่าสองสามทศวรรษ
อาการเริ่มแรก ในหลายกรณีอาการแรกของ PLS คือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและความฝืดในแขนขาที่ต่ำกว่า อาการเบื้องต้นอื่น ๆ ได้แก่:
- ขาข้างหนึ่งมักจะได้รับผลกระทบมากกว่าอีกข้างหนึ่ง
- การเคลื่อนไหวของขาช้าและตึงเนื่องจากกล้ามเนื้อกระตุกโดยไม่สมัครใจ (เกร็ง)
- การเดินลำบากและรักษาสมดุลเช่นการสะดุดหรือสะดุด
- ตะคริวที่กล้ามเนื้อได้รับผลกระทบ
- ความซุ่มซ่ามทั่วไป
อาการก้าวหน้าบุคคลที่ได้รับผลกระทบอาจมีปัญหาในการเดินมากขึ้น อาจจำเป็นต้องใช้อ้อยหรืออุปกรณ์ที่คล้ายกันเพื่อช่วยในการเดิน ในบางกรณีอาการอื่น ๆ อาจนำหน้าการพัฒนาของกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ขา อาการอื่น ๆ อาจรวมถึง:
- กล้ามเนื้อกระตุกในมือหรือที่ฐานของสมอง
- กล้ามเนื้อกระตุกอย่างเจ็บปวดที่ขาหลังหรือคอ
- มีปัญหาในการขยับแขนและทำงานต่าง ๆ เช่นการหวีผมหรือแปรงฟัน
- การขึ้นรูปคำยากลำบาก (dysarthria) หรือการพูด
- กลืนลำบาก (กลืนลำบาก)
- การสูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะในช่วงปลายของเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก
อาการจะค่อยๆแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป
การวินิจฉัยโรค
ไม่มีการทดสอบที่เฉพาะเจาะจงสำหรับเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักดังนั้นส่วนใหญ่ของการวินิจฉัยที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากการกำจัดสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของอาการ เนื่องจากเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (ALS หรือโรค Lou Gehrig) เป็นที่รู้จักกันดีและเนื่องจากทั้งสองโรคมักจะแสดงอาการที่คล้ายกัน PLS มักจะสับสนกับ ALS
การรักษา
ไม่มีวิธีการรักษาในขณะนี้สำหรับ PLS ดังนั้นการรักษาจึงมุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการของโรค การรักษาสำหรับ PLS รวมถึง:
- ยาเช่น Baclofen และ Tizanidine เพื่อลดอาการกล้ามเนื้อกระตุก
- การรักษาด้วยยาเพื่อแก้ไขการสูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะ
- การบำบัดทางกายภาพและกิจกรรมเพื่อช่วยลดอาการกระตุกปรับปรุงความคล่องตัวและจัดหาอุปกรณ์เพื่อช่วยในการเดินและรับประทานอาหาร
- การพูดเพื่อช่วยในการพูด
- กายอุปกรณ์และรองเท้าแทรกเพื่อบรรเทาปัญหาการเดินและปัญหาเท้า
สนับสนุน
เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมินำมาซึ่งความพิการและการสูญเสียการทำงานขั้นสูง แต่ไม่ส่งผลกระทบต่อจิตใจหรือทำให้อายุการใช้งานของผู้ป่วยลดลงโดยตรง ด้วยเหตุนี้กลุ่มสนับสนุนเช่นมูลนิธิ Spastic Paraplegia สำหรับผู้ป่วยและครอบครัวจึงเป็นกุญแจสำคัญในการปรับตัวให้เข้ากับภาระทางร่างกายและอารมณ์ของโรค
- หุ้น
- ดีด
- อีเมล์
- ข้อความ
- สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง หน้าข้อมูลเส้นโลหิตตีบหลัก NINDS
- มูลนิธิโรคอัมพาตขา. เกี่ยวกับ PLS
- มูลนิธิโรคอัมพาตขา. การรักษาและการบำบัด
- องค์การแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก เส้นโลหิตตีบด้านประถมศึกษา