ภาพรวมทั้งหมดของ Myelofibrosis
สารบัญ:
FOREX คืออะไร รู้จักภาพรวมทั้งหมดของ Forex #FX001 (กันยายน 2024)
Myelofibrosis เป็นโรคของไขกระดูกที่ทำให้ไขกระดูกกลายเป็น fibrotic หรือมีแผลเป็น เนื้อเยื่อแผลเป็นก่อตัวขึ้นภายในเนื้อเยื่อไขกระดูกที่ก่อตัวเป็นเลือดในโพรง Hallow ของกระดูกบางชนิด อย่างไรก็ตาม“ รอยแผลเป็น” ใน myelofibrosis นั้นแตกต่างจากรอยแผลเป็นที่เกิดจากการรักษาแผลที่ผิวหนัง ไขกระดูกเป็นที่ตั้งของการผลิตเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดของร่างกายและกระบวนการแผลเป็นที่เริ่มต้นที่นั่นไม่เป็นพิษเป็นภัยและในที่สุดก็สามารถนำไปสู่ปัญหาที่เกิดขึ้นกับการนับจำนวนเซลล์
เมื่อ fibrosis ใช้เวลาสิ่งนี้นำไปสู่การผลิตเซลล์เม็ดเลือดที่แย่ลงและแย่ลงโดยมีความผิดปกติในเซลล์นับและบางครั้งในเซลล์เม็ดเลือดเอง ในที่สุดใน myelofibrosis ขั้นสูงนี้อาจทำให้ไขกระดูกล้มเหลวในการทำงานของมันโดยสิ้นเชิง เมื่อ myelofibrosis ดำเนินไปเรื่อย ๆ หรือมีวิวัฒนาการภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามต่อชีวิตเช่นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและการแข็งตัวของเลือดอย่างรุนแรงและเหตุการณ์เลือดออกได้ นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่ myelofibrosis จะนำไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันซึ่งเป็นมะเร็งเลือดที่คุกคามชีวิต
ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา Myelofibrosis
Myelofibrosis สามารถเป็นประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษา เมื่อมันเกิดขึ้นอีกครั้งหรือถูกตรวจพบด้วยตัวเองเป็นครั้งแรกมันถูกเรียก ประถม myelofibrosis เมื่อมีการพัฒนาร่วมกับโรคอื่น ๆ การบาดเจ็บหรือภาวะเลือดจะถูกเรียกว่า รอง myelofibrosis ตัวอย่างเช่น myelofibrosis หลังจากความผิดปกติของเลือดที่เรียกว่า polycythemia vera เป็นรูปแบบหนึ่งของ myelofibrosis รอง
มันเหมือนกับมะเร็งหรือไม่?
มีหลายสิ่งที่เหมือนกันกับโรคมะเร็ง แต่ผู้เชี่ยวชาญอ้างว่าเป็น“ เนื้องอก myeloproliferative” เพื่อให้สิ่งต่าง ๆ ง่ายคำว่าเนื้องอกอาจคิดว่าเป็นคำแฟนซีสำหรับ“ เนื้องอกหรือการเจริญเติบโต” และเนื้องอกหรือการเจริญเติบโตอาจเป็นพิษเป็นภัย หรือร้ายกาจ Myelofibrosis นั้นไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่ก็ยังขาดลักษณะบางอย่างที่ผู้คนคาดหวังเมื่อนึกถึงมะเร็งหรือเนื้องอกในมะเร็ง
ที่กล่าวว่าไม่ว่าคุณจะมอง myelofibrosis เป็นมะเร็งหรือการเติบโตที่เป็นอันตรายของเนื้อเยื่อไขกระดูกในปัจจุบันยังไม่มีการรักษาด้วยยาที่สามารถรักษาได้ (แต่การปลูกถ่ายไขกระดูกสามารถรักษาได้) และเป็นกระบวนการที่สามารถทำให้เกิด อันตราย - แม้ว่าจะมีความเร็วแตกต่างกันในผู้คนต่างกัน รูปแบบขั้นสูงของ myelofibrosis จำกัด ช่วงชีวิตและสร้างภาระด้านสุขภาพที่สำคัญสำหรับผู้ป่วย
คุณจะพบเว็บไซต์มากมายที่มุ่งเน้นผู้ป่วยที่อ้างถึง myelofibrosis ว่าเป็น "มะเร็งเลือดที่หายาก" นี่อาจเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพในการสื่อสารแนวคิดทั่วไป แต่ก็มีเรื่องราวอีกมาก Myelofibrosis สามารถ นำไปสู่ มะเร็งเลือด แต่ในบางกรณี myelofibrosis อาจ ผลลัพธ์จาก มะเร็งเลือด
ประเภท
นอกจากประถมศึกษาและมัธยมศึกษาแล้วยังมีวิธีอื่น ๆ ในการจัดหมวดหมู่ myelofibrosis วิธีหนึ่งคือการจัดกลุ่มกรณีของโรคนี้เป็นความเสี่ยงแยกต่างหากขึ้นอยู่กับการค้นพบของบุคคลเมื่อการวินิจฉัยโรคครั้งแรก มีเครื่องมือต่าง ๆ มากมายที่จะช่วยให้แพทย์สามารถกำหนดระดับความเสี่ยงของคุณเพื่อช่วยชี้แนะแนวทางการรักษาและกำหนดรูปแบบการพยากรณ์โรคของคุณ
ความแพร่หลาย
จากข้อมูลของสมาคมมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองพบว่ามี myelofibrosis เกิดขึ้นประมาณ 1.5 จากทุก ๆ 100,000 คนในสหรัฐอเมริกาในแต่ละปี มันมีผลต่อทั้งชายและหญิงและมักจะได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่อายุเกิน 60 ปี แต่สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย เป็นที่คาดกันว่าประมาณ 16,000 ถึง 18,500 คนในสหรัฐอเมริกามี myelofibrosis
สาเหตุ
เป็นที่ทราบกันว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับไขกระดูกและยีนหลายชนิด แต่สาเหตุที่แน่ชัดของการเกิดแผลเป็นที่มากเกินไปใน myelofibrosis ไม่ชัดเจนอย่างสิ้นเชิง พบความผิดปกติทางพันธุกรรมและโครโมโซมจำนวนมากรวมถึงการกลายพันธุ์ที่เรียกว่า "JAK2 V617F missense mutation" อย่างไรก็ตามการมีการกลายพันธุ์นี้ไม่ได้หมายความว่าคุณจะต้องพัฒนา myelofibrosis หลัก สาเหตุของการกลายพันธุ์ดังกล่าวไม่เป็นที่รู้จักและไม่มีการเปิดเผยหรือปัจจัยความเสี่ยงที่เฉพาะเจาะจงสามารถเชื่อมโยงกับ myelofibrosis หลักในกรณีส่วนใหญ่
นอกจากโรคมะเร็งในเลือดแล้วความผิดปกติของเลือดที่ไม่ใช่มะเร็งอื่น ๆ ที่รู้จักกันในชื่อ "myeloproliferative neoplasms" เช่น polycythemia vera และ thrombocythemia myelofibrosis รองหรือแบบโต้ตอบยังสามารถเกิดขึ้นในการตอบสนองต่อการบาดเจ็บทางเคมีหรือทางกายภาพการติดเชื้อหรือการสูญเสียเลือดไปไขกระดูก
myelofibrosis หลัก, polycythemia myelofibrosis ที่เกี่ยวข้องกับ vera, และ myelofibrosis ที่เกี่ยวข้องกับ thrombocythemia ที่จำเป็นทั้งหมดบางครั้งรวมกันเป็น "myelofibrosis" แต่นักวิทยาศาสตร์กล่าวว่าอาจมีมากขึ้นในการเรียนรู้และเข้าใจเกี่ยวกับความแตกต่างระหว่างแต่ละประเภท
อาการ
ผู้ป่วยจำนวนมากไม่มีอาการใด ๆ ในขณะที่ทำการวินิจฉัย แต่อาการที่พบบ่อย ได้แก่:
- ความเมื่อยล้า
- ลดน้ำหนัก
- เหงื่อออกตอนกลางคืน
- ไข้
- ความรู้สึกว่าหายใจลำบาก
- ความรู้สึกไม่สบายในช่องท้อง (เนื่องจากม้ามโต)
ความล้มเหลวของไขกระดูกสามารถนำไปสู่อาการที่เกิดจากการนับเลือดต่ำเช่นความเหนื่อยล้าจากการมีเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีสุขภาพดีน้อยเกินไป ผลกระทบต่อเกล็ดเลือดยังสามารถนำไปสู่ปัญหาเลือดออกและการแข็งตัวของเลือด
อาการอื่น ๆ เช่นความอิ่มท้องหรือความดันอาจเกิดจากสิ่งที่เกิดขึ้นภายนอกไขกระดูกที่มีแผลเป็นเพื่อสร้างเซลล์เม็ดเลือดใหม่:
- โดยปกติการผลิตเซลล์เม็ดเลือดจะเลื่อนไปที่ไขกระดูกในทารกที่หรือในช่วงเวลาที่เกิด อย่างไรก็ตามก่อนเกิดเด็กทารกสามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดใหม่ที่ไซต์เช่นม้ามตับและต่อมน้ำเหลือง - ไซต์เหล่านี้นอกไขกระดูกเรียกว่า extramedullary
- โดยปกติในผู้ใหญ่เว็บไซต์เดียวของการสร้างเซลล์เม็ดเลือดใหม่คือไขกระดูก ในมะเร็งเลือดและความผิดปกติของเลือดผู้คนกลับไปผลิตเซลล์เม็ดเลือดได้ทุกที่ที่พวกเขาสามารถทำได้ ใน myelofibrosis สิ่งนี้มักเกิดขึ้นใน ม้าม และตับ บางครั้งม้ามของบุคคลอาจมีขนาดใหญ่เนื่องจากเม็ดเลือดแดงนอกปอดใน myelofibrosis
ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของ myelofibrosis โดยทั่วไปมาจากไขกระดูกที่ล้มเหลวและ hematopoiesis extramedullary
มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นของการเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid (AML) ที่มี myelofibrosis และประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี myelofibrosis เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน
การวินิจฉัยโรค
นอกเหนือจากข้อมูลที่แพทย์ของคุณได้รับจากอาการและการตรวจร่างกายของคุณแล้วยังมีการทดสอบหลายอย่างที่ให้ข้อมูลการวินิจฉัยที่มีค่า สิ่งเหล่านี้รวมถึงการนับเลือดงานเลือดอื่น ๆ การทดสอบการถ่ายภาพเช่นรังสีเอกซ์และ MRI การทดสอบไขกระดูกและการทดสอบยีน ตัวอย่างเลือดหรือไขกระดูกอาจถูกส่งไปยังห้องปฏิบัติการเพื่อค้นหาการกลายพันธุ์ของยีน (เช่น JAK2, CALR หรือการกลายพันธุ์ของ MPL) ที่พบบ่อยมากในผู้ที่มี myelofibrosis
สิ่งอื่น ๆ ที่อาจมีลักษณะเหมือน myelofibrosis แต่ไม่รวมถึงโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myelogenous, โรค myeloproliferative อื่น ๆ, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myelomonocytic และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid
การรักษา
ขณะนี้ไม่มีตัวเลือกยาที่แก้ได้ เป้าหมายสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่คือการบรรเทาอาการลดม้ามโตและเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือด ในคอนเสิร์ตที่มีเป้าหมายเหล่านี้เป้าหมายสำคัญคือการลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน
Myelofibrosis เป็นโรคที่มีทางเลือกในการรักษาไม่กี่ตัวที่ได้รับการอนุมัติ แต่มีตัวแทนใหม่จำนวนมากกำลังถูกตรวจสอบและพัฒนา การรักษาถูกชี้นำโดยปัจจัยเฉพาะของคุณเช่นการปรากฏตัวของอาการเช่นเดียวกับความเสี่ยงของกรณีของ myelofibrosis ของคุณและยังรวมถึงอายุและสุขภาพโดยรวม / ทั่วไป
สำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงต่ำและไม่มีอาการ การสังเกต คนเดียวอาจไม่เป็นไร สำหรับโรคที่มีความเสี่ยงสูง การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากผู้บริจาค ได้รับการพิจารณาบ่อยครั้ง แต่ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายที่มีสิทธิ์เนื่องจากความเสี่ยง ผู้ป่วยบางรายเป็นผู้สมัครที่ดีสำหรับ การรักษาด้วยยาธรรมดา หรือ ยาบำบัดเชิงสืบสวน ในการทดลองทางคลินิก
ในปี 2554 สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (FDA) อนุมัติ ruxolitinib (Jakafi) สำหรับการรักษา myelofibrosis ระดับกลางและมีความเสี่ยงสูงรวมถึง myelofibrosis หลัก, โพสต์โพลีไซธาเมีย
- การอนุมัติขององค์การอาหารและยาขึ้นอยู่กับผลของการทดลองควบคุมแบบสุ่มสองแบบในผู้ป่วย myelofibrosis ระดับกลางหรือระดับสูงที่มีความเสี่ยงสูงเปรียบเทียบ ruxolitinib กับยาหลอก (การศึกษา 1) หรือการรักษาที่ดีที่สุด ในการศึกษา 1 พบว่า 42% ของผู้ป่วยที่รักษาด้วย ruxolitinib เมื่อเทียบกับ 1% ของผู้ป่วยที่ได้รับยาหลอกมีประสบการณ์อย่างน้อย 35% ของขนาดม้ามใน 24 สัปดาห์ ในช่วงเวลาของการอนุมัติ 75% ของผู้ป่วยในการศึกษา 1 และ 67 เปอร์เซ็นต์ในการศึกษา 2 ที่ประสบความสำเร็จอย่างน้อยลดลงร้อยละ 35 ในปริมาณม้ามรักษาไว้ในปริมาณที่ลดลงนี้ม้าม
- Ruxolitinib มีประสิทธิภาพในการลดขนาดม้ามและบรรเทาอาการในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ในการทดสอบทดลองทางคลินิก ruxolitinib ในผู้ป่วย myelofibrosis ที่มีความเสี่ยงสูงกลุ่มใหญ่ของผู้เข้าร่วมมีการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญในอาการที่เกี่ยวข้องกับโรค: พวกเขาเขียนไดอารี่ประจำวันจับอาการที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอ ปวดใต้ซี่โครงด้านซ้ายอาการคันเหงื่อออกตอนกลางคืนและปวดกระดูก / กล้ามเนื้อ
- อาการไม่พึงประสงค์จากยาที่พบมากที่สุดพบได้ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย ruxolitinib อย่างน้อย 1 เปอร์เซ็นต์ ได้แก่ เกล็ดเลือดต่ำ, โลหิตจาง, ฟกช้ำ, วิงเวียนศีรษะและปวดศีรษะ ปฏิกิริยาของยาที่ไม่พึงประสงค์ของความรุนแรงของเกณฑ์ที่สูงกว่าในผู้ป่วยที่รักษาด้วย ruxolitinib เมื่อเทียบกับยาหลอกในการศึกษาที่ 1 ประกอบด้วยเกล็ดเลือดต่ำ (มีประสบการณ์ 13% ของผู้ป่วยที่รักษาด้วย ruxolitinib เมื่อเทียบกับ 1 45% ของผู้ป่วยที่รักษาด้วย ruxolitinib เทียบกับ 19% ของผู้ป่วยที่ได้รับยาหลอก) พบผลลัพธ์ที่คล้ายกันในการศึกษา 2
การรักษาอื่น ๆ ที่พบว่ามีประสิทธิภาพสำหรับม้ามโตและการควบคุมอาการ ได้แก่ เคมีบำบัดการกำจัดม้ามหรือม้ามและการฉายรังสีขนาดต่ำถึงม้าม อาจให้การถ่ายเลือดสำหรับโรคโลหิตจางและสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางขึ้นอยู่กับการถ่ายอาจใช้ยากระตุ้นกระดูกเช่น erythropoietin, androgens (เช่น danazol) และ immunomodulators (เช่น lenalidomide)
การทำนาย
จากการศึกษาที่ผ่านมากลุ่มคนที่วินิจฉัยว่ามี myelofibrosis อาศัยอยู่เป็นเวลาหลายปีในขณะที่กลุ่มอื่น ๆ เวลารอดชีวิตน้อยกว่า 3 ถึง 5 ปีจากการวินิจฉัย ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มี myelofibrosis ปฐมภูมิ / ไม่ทราบสาเหตุมีชีวิตอยู่ 5 ปีอย่างไรก็ตามมีกลุ่มผู้ป่วยจำนวนมากที่มีอายุตั้งแต่ 10 ปีขึ้นไป
ผู้ที่มีแนวโน้มที่จะทำได้ดี ได้แก่ ผู้ที่มีระดับฮีโมโกลบินสูงกว่า 10 g / dL เกล็ดเลือดนับได้มากกว่า 100x3 / uL และผู้ที่มีการขยายตัวของตับน้อย ขนาดของม้ามและเพศไม่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อการเอาชีวิตรอดในการศึกษาแม้ว่าในทางทฤษฎีแล้วการลดขนาดของม้ามสามารถแปลให้เกิดประโยชน์ในการเอาชีวิตรอดในบางกรณี
คำพูดจาก DipHealth
จนถึงตอนนี้การอยู่รอดของผู้ที่มี myelofibrosis หลักดูเหมือนว่าจะเกี่ยวข้องกับอาการและอาการของโรคของพวกเขาตั้งแต่เริ่มแรกและไม่ได้รับอิทธิพลมากจากการรักษาหรือการบำบัดใด ๆ อย่างไรก็ตามนี่เป็นแนวคิดในวิวัฒนาการที่อาจเปลี่ยนแปลงได้เมื่อวิทยาศาสตร์เปิดออก การรักษาที่ใหม่กว่ากำลังเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องและวิทยาศาสตร์ในพื้นที่นี้กำลังขยายตัวอย่างรวดเร็ว
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดสำหรับ Myelofibrosis ประถมศึกษา
รับข้อมูลเกี่ยวกับวิธีการและการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดอาจจะแนะนำสำหรับ myelofibrosis หลัก
Myelofibrosis สาเหตุอาการและการรักษา
อ่านข้อมูลเกี่ยวกับ idiopathic myelofibrosis หรือที่รู้จักในชื่อ agnogenic myeloid metaplasia รวมถึงอาการการวินิจฉัยและการรักษา
ตัวเลือกการรักษาสำหรับ Myelofibrosis หลักคืออะไร?
ประถม myelofibrosis หนึ่งในหลาย ๆ ความผิดปกติจำแนกเป็นเนื้องอก myeloproliferative การรักษาจะพิจารณาจากความรุนแรงและอาการของโรค