ความผิดปกติของเลือด POEMS
สารบัญ:
โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงรูปเคียว มีอันตรายอย่างไร (กันยายน 2024)
โรค POEMS เป็นโรคเลือดที่มีผลต่อส่วนต่าง ๆ ของร่างกายและทำให้เกิดอาการมากมาย มันส่งผลกระทบต่อทั้งชายและหญิงและมักจะเริ่มต้นหลังจากอายุ 50 ถึงแม้ว่ามันอาจเกิดขึ้นได้ทุกวัยยังไม่ทราบแน่ชัดว่าเกิดจากโรค POEMS บ่อยเพียงใดเนื่องจากยากต่อการวินิจฉัยอย่างถูกต้อง ไม่ทราบสาเหตุ
อาการ
POEMS ย่อมาจาก:
- P - polyneuropathy หมายถึงอาการทางประสาทเช่นมึนงงรู้สึกเสียวซ่าและ / หรือความอ่อนแอของมือและเท้า
- O - organomegaly หมายถึงอวัยวะที่ขยายใหญ่ขึ้นโดยปกติคือตับม้ามหรือต่อมน้ำเหลือง ประมาณร้อยละ 15 ของผู้ที่เป็นโรค POEMS มีโรค Castleman (ความผิดปกติของต่อมน้ำเหลือง)
- E - ต่อมไร้ท่อหมายถึงการเปลี่ยนแปลงในการผลิตฮอร์โมน อาการเช่นโรคเบาหวาน, ความอ่อนแอ, ประจำเดือนหยุด (amenorrhea), ระดับไทรอยด์ต่ำ (hypothyroidism), และ / หรือการพัฒนาเต้านมในเพศชาย (gynecomastia) อาจมีอยู่
- M - monoclonal gammopathy หรือ monoclonal plasma proliferative disorder ซึ่งทั้งคู่หมายถึงเซลล์โปรตีนในเลือดผิดปกติ
- S - การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเช่นเม็ดสีผิวที่เพิ่มขึ้น (รอยดำ) ขนตามร่างกายที่เพิ่มขึ้น (hypertrichosis) บนใบหน้าแขนขาและหน้าอก ผิวหนาและกระชับบวม (บวม) ของขาและเท้าไวท์เทนนิ่งของเล็บ
ผู้ป่วยอาจมีอาการอ่อนเพลียปวดเมื่อยตามปกติหรือมีการเปลี่ยนแปลงของการมองเห็นและอาการอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค POEMS อาจขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกายและประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย การตรวจเลือดเช่นการตรวจนับเม็ดเลือดครบวงจร (CBC) และการตรวจระดับอิมมูโนอิเล็กโตรโฟเรซิสในซีรั่มเพื่อตรวจหาความผิดปกติเช่นเดียวกับการตรวจปัสสาวะ ระดับไทรอยด์ฮอร์โมนระดับน้ำตาลในเลือดและระดับฮอร์โมนในเลือดจะถูกทดสอบเพื่อระบุความผิดปกติ อาจมีการตัดชิ้นเนื้อไขกระดูกและ / หรือรังสีเอกซ์ของกระดูกเพื่อช่วยในการวินิจฉัย
บุคคลที่ถือว่าเป็นโรค POEMS ถ้า "P" (polyneuropathy) และ "M" (โปรตีนในเลือดผิดปกติ) มีอยู่พร้อมกับรอยโรคกระดูก sclerotic (แผลเป็น) หรือโรค Castleman บุคคลหลายคนจะมีอาการอื่น ๆ ของโรคเช่นกัน เนื่องจากแพทย์หลายคนไม่คุ้นเคยกับอาการของโรค POEMS ผลการตรวจเลือดที่ผิดปกติมักจะส่งผลให้เกิดการวินิจฉัยผิดพลาดหลาย myeloma หรืออาการ polyneuropathy นำไปสู่การวินิจฉัยผิดพลาดของ polyneuropathy
การรักษา
การรักษาโรค POEMS ขึ้นอยู่กับการรักษาความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือด บุคคลส่วนใหญ่ได้รับการรวมกันของการรักษาเช่น:
- รังสีบำบัด
- ยา Corticosteroid เช่น prednisone
- ยาเคมีบำบัด
- ฮอร์โมนทดแทนฮอร์โมนที่ต่ำเกินไป
- กายภาพบำบัด
- การปลูกถ่ายไขกระดูก
ผู้เชี่ยวชาญเช่นนักประสาทวิทยา (แพทย์ระบบประสาท), แพทย์โลหิตวิทยา (แพทย์โรคเลือด), แพทย์ผิวหนัง (แพทย์ผิวหนัง) และแพทย์ต่อมไร้ท่อ (แพทย์ต่อมฮอร์โมน) มักจะเกี่ยวข้องกับการดูแลบุคคลที่มีอาการ POEMS