ความก้าวหน้าด้านการวิจัยในพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ (IPF)
สารบัญ:
- ความเข้าใจที่พัฒนาอย่างต่อเนื่องของ IPF
- ประสบความสำเร็จจนถึงตอนนี้
- ความสำเร็จในอนาคตที่เป็นไปได้
- คำพูดจาก DipHealth
Idiopathic pulrosary fibrosis (IPF) เป็นโรคปอดเรื้อรังชนิดหนึ่งที่ทำให้หายใจลำบากแย่ลง (หายใจถี่) ผู้ป่วยที่มี IPF อาจมีอาการไอแห้งและติดทนอ่อนเพลียเพิ่มขึ้นหรือลดน้ำหนักอย่างไม่คาดฝัน - และบ่อยครั้งที่เสียชีวิตเร็ว
IPF เป็นโรคที่ผิดปกติ แต่ก็ไม่ถือว่าหายาก ประมาณ 15,000 คนประมาณว่าจะตายจาก IPF ในแต่ละปีในสหรัฐอเมริกา มันส่งผลกระทบต่อผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิงสูบบุหรี่บ่อยกว่าผู้ไม่สูบบุหรี่และมักจะมีอายุมากกว่า 50 ปี
สาเหตุของ IPF ยังไม่ได้ผลอย่างสมบูรณ์ (“ ไม่ทราบสาเหตุ” หมายถึง“ ไม่ทราบสาเหตุ”) และไม่มีวิธีการรักษาใด ๆ อย่างไรก็ตามมีการวิจัยจำนวนมากเพื่อทำความเข้าใจเงื่อนไขนี้และเพื่อพัฒนาการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับ IPF การพยากรณ์โรคสำหรับคนที่มี IPF ได้รับการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญในไม่กี่ปีที่ผ่านมา
มีการพัฒนาวิธีการใหม่ ๆ ในการรักษา IPF และบางวิธีอยู่ในการทดลองทางคลินิก มันเร็วเกินไปที่จะพูดเพื่อให้แน่ใจว่าการรักษาที่ก้าวหน้าเกิดขึ้นรอบ ๆ หัวมุม แต่มีเหตุผลมากมายสำหรับการมองโลกในแง่ดีกว่าเมื่อไม่นานมานี้
ความเข้าใจที่พัฒนาอย่างต่อเนื่องของ IPF
IPF เกิดจาก fibrosis ผิดปกติ (แผลเป็น) ของเนื้อเยื่อปอด ใน IPF เซลล์ที่ละเอียดอ่อนของถุงลม (ถุงลม) จะค่อยๆถูกแทนที่ด้วยเซลล์ fibrotic ที่หนาและไม่สามารถแลกเปลี่ยนก๊าซได้ ด้วยเหตุนี้การทำงานหลักของปอด - การแลกเปลี่ยนก๊าซทำให้ออกซิเจนจากอากาศเข้าสู่กระแสเลือดและก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์จะออกจากกระแสเลือด - ถูกรบกวน ความสามารถที่แย่ลงเรื่อย ๆ ในการรับออกซิเจนเข้าสู่กระแสเลือดมากพอเป็นสาเหตุของอาการส่วนใหญ่ของ IPF
เป็นเวลาหลายปีที่ทฤษฎีการทำงานเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิด IPF นั้นขึ้นอยู่กับการอักเสบ นั่นคือมันคิดว่ามีบางอย่างที่ทำให้เกิดการอักเสบของเนื้อเยื่อปอดทำให้เกิดแผลเป็นมากเกินไป ดังนั้นการรักษาแบบ IPF ในระยะแรกจึงมุ่งเน้นไปที่การป้องกันหรือชะลอกระบวนการอักเสบ การรักษาดังกล่าวรวมถึงสเตียรอยด์, methotrexate และ cyclosporine ส่วนใหญ่แล้วการรักษาเหล่านี้มีประสิทธิภาพเพียงเล็กน้อยเท่านั้น (หากเลย) และมีผลข้างเคียงที่สำคัญ
ในการอธิบายสาเหตุของ IPF วันนี้นักวิจัยได้หันเหความสนใจของพวกเขาส่วนใหญ่ออกไปจากกระบวนการกระตุ้นการอักเสบตามทฤษฎีและต่อสิ่งที่เชื่อกันว่าตอนนี้เป็นกระบวนการบำบัดเนื้อเยื่อปอดที่ผิดปกติในผู้ที่มีอาการนี้ นั่นคือปัญหาหลักที่ทำให้ IPF อาจไม่ได้รับความเสียหายเนื้อเยื่อมากเกินไป แต่การรักษาที่ผิดปกติจากความเสียหายของเนื้อเยื่อ (อาจเป็นปกติ) ด้วยการรักษาที่ผิดปกตินี้เกิดพังผืดมากเกินไปซึ่งนำไปสู่การทำลายปอดอย่างถาวร
การรักษาปกติของเนื้อเยื่อปอดกลายเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนอย่างน่าอัศจรรย์ซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำงานร่วมกันของเซลล์หลายชนิดและปัจจัยการเจริญเติบโตจำนวนมากไซโตไคน์และโมเลกุลอื่น ๆตอนนี้เชื่อว่าพังผืดที่มากเกินไปใน IPF นั้นเกี่ยวข้องกับความไม่สมดุลระหว่างปัจจัยต่าง ๆ เหล่านี้ในระหว่างกระบวนการบำบัด ในความเป็นจริงไซโตไคน์ที่เฉพาะเจาะจงและปัจจัยการเจริญเติบโตหลายอย่างได้รับการระบุว่ามีบทบาทสำคัญในการกระตุ้นให้เกิดพังผืดในปอดมากเกินไป
ขณะนี้โมเลกุลเหล่านี้เป็นเป้าหมายของการวิจัยอย่างกว้างขวางและยาหลายตัวกำลังได้รับการพัฒนาและทดสอบในความพยายามที่จะฟื้นฟูกระบวนการบำบัดที่ปกติมากขึ้นในผู้ที่มี IPF จนถึงขณะนี้การวิจัยนี้นำไปสู่ความสำเร็จและความล้มเหลวหลายประการ - แต่ความสำเร็จได้รับการสนับสนุนอย่างมากและแม้แต่ความล้มเหลวก็เพิ่มพูนความรู้ของเราเกี่ยวกับ IPF
ประสบความสำเร็จจนถึงตอนนี้
ในปี 2014 FDA ได้อนุมัติยาใหม่สองตัวสำหรับการรักษา IPF, nintendanib (Ofev) และ pirfenidone (Esbriet) ยาเหล่านี้ทำงานโดยการปิดกั้นตัวรับสำหรับไคเนสไทโรซีนโมเลกุลที่ควบคุมปัจจัยการเจริญเติบโตต่าง ๆ สำหรับพังผืด ยาทั้งสองชนิดได้รับการแสดงเพื่อชะลอการดำเนินของ IPF อย่างมีนัยสำคัญ
น่าเสียดายที่แต่ละคนอาจตอบสนองต่อยาหนึ่งหรือสองตัวที่ดีกว่าและในเวลานี้ยังไม่มีวิธีที่พร้อมที่จะบอกว่ายาตัวใดที่อาจจะดีกว่าสำหรับคนที่ อย่างไรก็ตามการทดสอบที่มีแนวโน้มอาจอยู่บนขอบฟ้าสำหรับทำนายการตอบสนองของแต่ละบุคคลต่อยาสองชนิดนี้ (เพิ่มเติมเกี่ยวกับเรื่องนี้ด้านล่าง)
นอกจากนี้ขณะนี้ได้รับการยอมรับว่าหลายคนที่มี IPF (สูงถึงร้อยละ 90) มีโรคกรดไหลย้อน gastroesphageal (GERD) ซึ่งอาจจะน้อยที่สุดที่พวกเขาไม่สังเกตเห็นมัน อย่างไรก็ตาม microreflux เรื้อรังอาจเป็นปัจจัยที่ก่อให้เกิดความเสียหายเล็กน้อยในเนื้อเยื่อปอดและในผู้ที่มีกระบวนการรักษาปอดผิดปกติอาจส่งผลให้เกิดพังผืดมากเกินไป
การทดลองแบบสุ่มขนาดเล็กได้ชี้ให้เห็นว่าผู้ที่มี IPF ที่ได้รับการรักษาโรค GERD อาจประสบความก้าวหน้าที่ช้าลงของ IPF ของพวกเขา ในขณะที่มีความจำเป็นต้องทำการทดลองทางคลินิกขนาดใหญ่และระยะยาวผู้เชี่ยวชาญบางคนเชื่อว่าการรักษาแบบ "ปกติ" สำหรับโรคกรดไหลย้อนเป็นความคิดที่ดีในผู้ที่มี IPF
ความสำเร็จในอนาคตที่เป็นไปได้
การทดสอบทางพันธุกรรม
เป็นที่ทราบกันดีว่าผู้คนจำนวนมากที่พัฒนา IPF มีความบกพร่องทางพันธุกรรมในสภาพเช่นนี้ กำลังทำการวิจัยเชิงรุกเพื่อเปรียบเทียบตัวบ่งชี้ทางพันธุกรรมในเนื้อเยื่อปอดปกติกับตัวบ่งชี้ทางพันธุกรรมในเนื้อเยื่อปอดของผู้ที่มี IPF ความแตกต่างทางพันธุกรรมหลายอย่างในเนื้อเยื่อ IPF ได้รับการระบุแล้ว เครื่องหมายทางพันธุกรรมเหล่านี้ให้นักวิจัยมีเป้าหมายที่เฉพาะเจาะจงสำหรับการพัฒนายาในการรักษา IPF ในไม่กี่ปีที่ผ่านมายาที่“ ปรับแต่ง” เฉพาะเพื่อรักษา IPF มีแนวโน้มที่จะถึงขั้นทดลองทางคลินิก
ยาเสพติดถูกทดสอบ
ในขณะที่เรารอการรักษาด้วยยาที่เฉพาะเจาะจง แต่ในขณะเดียวกันก็มีการทดสอบยาบางชนิดที่มีแนวโน้มแล้ว:
- Imatinib: Imatinib เป็นอีกตัวยับยั้งไทโรซีนไคเนส, คล้ายกับ nintendanib
- FG-3019: ยานี้เป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดีมุ่งเป้าไปที่ปัจจัยการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและถูกออกแบบมาเพื่อ จำกัด พังผืด
- thalidomide: ยานี้ได้รับการแสดงเพื่อลดปอดพังผืดในสัตว์ทดลองและกำลังได้รับการทดสอบในผู้ป่วยที่มี IPF
Pulmospheres
นักวิจัยที่มหาวิทยาลัยอลาบามาได้อธิบายถึงเทคนิคใหม่ที่พวกเขาประกอบ“ pulmospheres” - ทรงกลมขนาดเล็กที่ทำจากเนื้อเยื่อจากปอดของบุคคลที่มี IPF - และแสดงให้เห็นถึงบรรยากาศของยาต้านไอพีเอส จากการทดสอบนี้พวกเขาเชื่อว่าพวกเขาสามารถกำหนดล่วงหน้าว่าผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะตอบสนองต่อยาเหล่านี้อย่างใดอย่างหนึ่งหรือทั้งสองอย่าง หากประสบการณ์เริ่มต้นกับ pulmospheres ได้รับการยืนยันด้วยการทดสอบเพิ่มเติมในที่สุดก็อาจกลายเป็นวิธีการมาตรฐานสำหรับการทดสอบยาสูตรต่าง ๆ ล่วงหน้าในผู้ที่มี IPF
คำพูดจาก DipHealth
IPF เป็นภาวะปอดที่รุนแรงมากและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตหากได้รับการวินิจฉัยโรคนี้ ในความเป็นจริงบุคคลที่มี IPF ที่ทำการค้นหาโดย Google ในสภาพเช่นนี้มีแนวโน้มที่จะถูกกดดันอย่างหนัก อย่างไรก็ตามในไม่กี่ปีที่ผ่านมามีความก้าวหน้าอย่างมากในการรักษา IPF ยาใหม่ที่มีประสิทธิภาพสองตัวได้รับการรับรองสำหรับการรักษาแล้วยาตัวใหม่หลายตัวกำลังได้รับการทดสอบในการทดลองทางคลินิก
หากคุณหรือคนที่คุณรักด้วย IPF มีความสนใจที่จะได้รับการพิจารณาให้ทำการทดลองทางคลินิกกับยาตัวใหม่อย่างใดอย่างหนึ่งคุณสามารถดูข้อมูลเกี่ยวกับการทดลองทางคลินิกต่อเนื่องได้ที่ Clinicaltrials.gov
ใช้ชีวิตได้ดีกับพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ (IPF)
การพยากรณ์โรคของคุณด้วยพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุขึ้นอยู่กับการดูแลของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ