Cloaca ถาวร: อาการสาเหตุและการรักษา

Cloaca ถาวรเป็นข้อบกพร่อง แต่กำเนิดที่หายากที่เกิดขึ้นเฉพาะในเพศหญิง ความผิดปกติเกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์เมื่อทวารหนักช่องคลอดและทางเดินปัสสาวะล้มเหลวในการแยก เป็นผลให้ทารกเกิดมาพร้อมกับทั้งสามกลุ่มเข้าด้วยกันกลายเป็นช่องทางเดียว มีการใช้ขั้นตอนการตรวจวินิจฉัยก่อนและหลังประกาศต่าง ๆ

อาการ

ในบางกรณีสามารถตรวจวินิจฉัยอาการผิดปกติก่อนที่ทารกจะเกิดได้ สัญญาณของการพัฒนาที่ผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ, อวัยวะเพศ, และไส้ตรงอาจจะเห็นในอัลตราซาวนด์ก่อนคลอด, รวมถึงคอลเลกชันที่มองเห็นได้ของของเหลวในช่องคลอด (hydrocolpos).

แม้ว่าจะมีสัญญาณบ่งชี้ว่ามีการอุดตันแบบคงที่ แต่ก็เป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยขั้นสุดท้ายในมดลูก สาเหตุของสัญญาณในตอนแรกอาจมีสาเหตุมาจากความผิดปกติของการเกิดข้อบกพร่องอื่นหรือความผิดปกติ แต่กำเนิด

ส่วนใหญ่มักจะได้รับการวินิจฉัยเมื่อคลอด cloaca เมื่อเห็นได้ชัดว่ามันมีมากกว่าสามชัดเจนพัฒนา urogenital ช่องคลอดที่ช่องคลอดไส้ตรงและระบบปัสสาวะของทารกแรกเกิดทั้งหมดที่เปิดเพียงครั้งเดียว การเปิดนี้มักจะพบที่ท่อปัสสาวะจะตั้งอยู่

ทารกที่มีอาการทางเดินอาหารบ่อยครั้งพบว่ามีเงื่อนไขอื่นเช่นกันเช่นทวารหนักที่ไม่สมบูรณ์หรืออวัยวะเพศด้อยพัฒนา / ขาดหายไป

ในระหว่างการสอบทารกแรกเกิดเด็กทารกที่มีเสื้อคลุมคลุมติดตัวอาจพบว่ามี:

• ล้มเหลวในการส่งผ่านปัสสาวะหรืออุจจาระ
• มองเห็นอวัยวะเพศภายนอกผิดรูปขาดหายไปหรือไม่ชัด
• มวลช่องท้อง (มักแสดงถึงการมีของเหลวในช่องคลอด)
• ภาวะแทรกซ้อนเช่น meconium peritonitis กระเพาะปัสสาวะหรือซีสต์ไตหรือการทำซ้ำของระบบ Mullerian

ทารกแรกเกิดที่มีเสื้อคลุมถาวรอาจมีหนึ่งในหลายเงื่อนไขที่ดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องบ่อย ๆ รวมไปถึง:

• ไส้เลื่อน
• Spina bifida
• โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด
• Atresia ของหลอดอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น
• ความผิดปกติของกระดูกสันหลังรวมถึง "กระดูกสันหลังหนาม"

สาเหตุ

แม้ว่าจะเป็นบริเวณที่มีความผิดปกติของบริเวณทวารหนักที่รุนแรงที่สุด แต่ก็ยังไม่ทราบสาเหตุของการอุดตันที่บริเวณทวารหนัก เช่นเดียวกับข้อบกพร่องอื่น ๆ ที่เกิดมีแนวโน้มที่จะเกิดจากหลายปัจจัย

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคที่เกิดจากการอุดตันอาจทำก่อนคลอดหากอาการรุนแรงและทำให้เกิดสัญญาณที่สามารถระบุได้ในอัลตร้าซาวด์ก่อนคลอดเช่นการเก็บของเหลวในช่องคลอด อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่สภาพการวินิจฉัยที่เกิดเมื่อมันปรากฏทางร่างกายว่าระบบปัสสาวะของทารกแรกเกิดไม่ได้รูปแบบที่เหมาะสม

Cloaca ถาวรเป็นของหายากเกิดขึ้นในหนึ่งในทุก 20,000 ถึง 50,000 เกิดมีชีวิตอยู่ ข้อบกพร่อง แต่กำเนิดนั้นเกิดขึ้นเฉพาะในทารกที่มีระบบสืบพันธุ์เพศหญิงเท่านั้น

เมื่อมีการระบุข้อบกพร่องขั้นตอนต่อไปคือการกำหนดระบบที่เกี่ยวข้องและความรุนแรงของความไม่สมประกอบ ในกรณีส่วนใหญ่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัด เพื่อลดความเสี่ยงและเพิ่มศักยภาพในการทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะและลำไส้ในระยะยาวเด็กทารกที่มีการอุดตันแบบคงที่ต้องใช้ความเชี่ยวชาญของศัลยแพทย์เฉพาะทางด้านกุมารเวชเฉพาะทาง

ความต้องการของทารกที่มี cloaca ถาวรจะต้องได้รับการประเมินทันทีหลังคลอดและในแต่ละกรณี ขอบเขตของข้อบกพร่องเช่นเดียวกับการแทรกแซงการผ่าตัดที่จำเป็นและเป็นไปได้จะแตกต่างกันสำหรับทารกแต่ละคนที่มีสภาพ

การประเมินอย่างละเอียดโดยผู้เชี่ยวชาญหรือแม้กระทั่งทีมผู้เชี่ยวชาญจะเป็นสิ่งที่จำเป็นก่อนที่ทารกจะได้รับการผ่าตัดแก้ไข ศัลยแพทย์จะตรวจสอบกายวิภาคภายในและภายนอกของทารกเพื่อพิจารณาว่า:

• ความรุนแรงของความไม่สมประกอบ
• ไม่ว่าจะเป็นปากมดลูกช่องคลอดและไส้ตรง
• หากมีเงื่อนไขใด ๆ ที่เกี่ยวข้องเช่นทวารหนักหรือทวารทวารหนักที่ไม่เหมาะสม

บางส่วนของการสอบสามารถทำได้ภายใต้ความใจเย็นหรือการระงับความรู้สึก

การทดสอบ

การทดสอบทารกอาจต้องช่วยในการวินิจฉัยและเพื่อช่วยในการวางแผนการผ่าตัดรวมถึง:

• ultrasounds
• MRI หรือ X-ray
• Cloacagram 3D
• Cystoscopy, vaginoscopy และ endoscopy
• การตรวจเลือดเพื่อดูว่าไตทำงานได้ดีแค่ไหน

การรักษา

เป้าหมายหลักของการรักษาโรคเรื้อรังคือการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นในทันทีและไม่รุนแรงเช่นการติดเชื้อและการแก้ไขข้อบกพร่องเพื่อให้เด็กโตขึ้นได้ใกล้เคียงกับปัสสาวะปกติลำไส้และสมรรถภาพทางเพศ.

ในหลายกรณีมันจะใช้เวลาในการผ่าตัดหลายครั้งเพื่อแก้ไขข้อบกพร่องและแก้ไขความผิดปกติหรือเงื่อนไขอื่น ๆ ที่ทารกที่มีเสื้อคลุมถาวรอาจมี ในบางกรณีจำเป็นต้องทำการผ่าตัดเพิ่มเติมในภายหลังในวัยเด็ก

การผ่าตัดขั้นต้นที่ใช้ในการแก้ไขปัญหาเสื้อคลุมเรียกว่าหลังทวารหนักบริเวณช่องคลอด plasty ท่อปัสสาวะ (PSARVUP) ก่อนที่ทารกจะสามารถเข้ารับการผ่าตัดได้สิ่งสำคัญคือต้องมีความเสถียรทางการแพทย์ นี่อาจหมายความว่าพวกเขาต้องการวิธีการที่จะช่วยให้พวกเขาผ่านอุจจาระ (colostomy หรือปาก) หรือปัสสาวะ (การสวน) หากทารกมีการสะสมของของเหลวในช่องคลอดนี้อาจต้องมีการระบายออกก่อนการผ่าตัด

ในระหว่างกระบวนการ PSARVUP ศัลยแพทย์จะทำการประเมินและแก้ไขกายวิภาคที่ผิดรูป ซึ่งอาจรวมถึงการสร้างช่องเปิดให้อุจจาระหรือปัสสาวะผ่าน (ทวารหนักหรือท่อปัสสาวะ) และทำการสร้างลำไส้ใหม่ที่จำเป็น

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการและความสำเร็จของการสร้างใหม่ครั้งแรกอาจจำเป็นต้องผ่าตัดอีกครั้ง นี่เป็นกรณีปกติถ้าทารกจำเป็นต้องมี colostomy หรือปากก่อนการผ่าตัด เมื่อลำไส้ได้รับการรักษาระยะเวลาแล้วลำไส้ใหญ่ก็สามารถปิดได้และทารกควรจะสามารถขับถ่ายได้ตามปกติ

อาจจำเป็นต้องผ่าตัดเพิ่มเติมหรือสร้างใหม่ในภายหลังในวัยเด็ก เด็กบางคนที่มีปัญหาเกี่ยวกับการเย็บเสื้อคลุมยังคงดิ้นรนกับการฝึกอบรมไม่เต็มเต็งแม้จะมีการผ่าตัดแบบสร้างขึ้นใหม่และอาจต้องใช้โปรแกรมการจัดการลำไส้ เด็กที่มีปัญหาในการควบคุมปัสสาวะอาจต้องมีการสวนเป็นครั้งคราวเพื่อช่วยล้างกระเพาะปัสสาวะและหลีกเลี่ยงความมักมากในกาม

เมื่อเด็กที่เกิดมาพร้อมกับ cloaca ถาวรถึงวัยแรกรุ่นพวกเขาอาจต้องการความเชี่ยวชาญของนรีแพทย์เพื่อประเมินข้อกังวลใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับสุขภาพการเจริญพันธุ์เช่นมีประจำเดือนล่าช้าหรือขาดประจำเดือน (amenorrhea) ในวัยผู้ใหญ่ชีวิตทางเพศที่มีสุขภาพดีและการตั้งครรภ์ตามปกติมักจะสามารถทำได้สำหรับผู้ที่เกิดมาพร้อมกับเสื้อคลุมแบบถาวรแม้ว่าพวกเขาอาจจำเป็นต้องส่งผ่านทางผ่าตัดคลอดแทนที่จะคลอดทางช่องคลอด

คำพูดจาก DipHealth

ในขณะที่บางครั้งสามารถวินิจฉัยได้ว่า prasatally cloaca ถาวรมันถูกค้นพบบ่อยที่สุดเมื่อแรกเกิดและอาจเกี่ยวข้องกับเงื่อนไขอื่น ๆ เช่นกระดูกสันหลังพิการและโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด จำเป็นต้องมีการสร้างใหม่และอาจจำเป็นต้องทำการผ่าตัดหลายครั้งในช่วงวัยทารกและวัยเด็ก ด้วยการวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสมผู้คนส่วนใหญ่ที่เกิดมาพร้อมกับเสื้อคลุมแบบต่อเนื่องจะเข้าใกล้ลำไส้ปกติกระเพาะปัสสาวะและการทำงานทางเพศ