Long QT Syndrome สาเหตุอาการและการรักษา
สารบัญ:
Long QT Syndrome: Mayo Clinic Radio (กันยายน 2024)
Long QT Syndrome (LQTS) เป็นความผิดปกติที่สืบทอดมาจากระบบไฟฟ้าของหัวใจ LQTS สามารถทำให้เกิดกระเป๋าหน้าท้องอิศวรที่ฉับพลันและไม่คาดคิดที่เรียกว่าอิศวร torsades de pointes. คนที่มี LQTS มีความเสี่ยงต่อการเป็นลมหมดสติ (หมดสติ) และเสียชีวิตอย่างกะทันหันบ่อยครั้งในวัยหนุ่มสาว
ภาพรวม
ผู้ที่มี LQTS ได้ยืดระยะเวลา QT กับ ECG ของตนเป็นเวลานาน ช่วงเวลา QT แสดงถึงการทำซ้ำหรือ "ชาร์จใหม่" ของเซลล์หัวใจ หลังจากแรงกระตุ้นไฟฟ้าของหัวใจกระตุ้นเซลล์หัวใจ (ซึ่งจะทำให้มันเต้น) การชาร์จจะต้องเกิดขึ้นเพื่อให้เซลล์พร้อมสำหรับกระแสไฟฟ้าถัดไป ช่วงเวลา QT (ซึ่งวัดจากจุดเริ่มต้นของศูนย์ QRS ไปจนถึงจุดสิ้นสุดของคลื่น T) คือระยะเวลาทั้งหมดที่ใช้ในการคายประจุจากนั้นจึงเติมเซลล์หัวใจ ใน LQTS ช่วงเวลา QT ยืดเยื้อ ความผิดปกติในช่วง QT รับผิดชอบต่อภาวะที่เกี่ยวข้องกับ LQTS
สาเหตุ
LQTS เป็นโรคที่สืบทอดมา มีการระบุหลายยีนที่ส่งผลกระทบต่อช่วง QT ดังนั้นจึงมี LQTS หลายสายพันธุ์ บางครอบครัวมีอุบัติการณ์ของ LQTS สูงมาก เนื่องจากยีนจำนวนมากสามารถส่งผลกระทบต่อช่วงเวลา QT จึงมีการระบุความหลากหลายของ LQTS LQTS เหล่านี้ ("คลาสสิค") บางอย่างเกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์ที่สูงของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันซึ่งมักเกิดขึ้นในสมาชิกครอบครัวหลายคน รูปแบบอื่น ๆ ของ LQTS ("ตัวแปร LQTS") อาจมีอันตรายน้อยกว่ามาก หลายสายพันธุ์ทางพันธุกรรมเหล่านี้มีลักษณะโดยปกติช่วง QT พื้นฐานและภาวะหัวใจวายโดยทั่วไปจะเห็นเฉพาะเมื่อปัจจัยเพิ่มเติมบางอย่าง (เช่นการรักษายาเสพติดหรือความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลที่สำคัญ) ทำหน้าที่ยืดเวลา อย่างไรก็ตามเมื่อช่วงเวลาของ QT ยืดเยื้อในคนที่มีความหลากหลายของ LQTS ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะจะเกิดขึ้น
ความแพร่หลาย
Classic LQTS มีอยู่ในหนึ่งใน 5,000 คนLQTS เป็นหนึ่งในสาเหตุทั่วไปของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในคนหนุ่มสาวส่งผลให้ระหว่างปี 2000 ถึง 3,000 รายต่อปี ตัวแปรของ LQTS นั้นมีอยู่ทั่วไปและอาจส่งผลกระทบต่อประชากรมากถึง 2 - 3%
อาการ
อาการของ LQTS เกิดขึ้นเฉพาะเมื่อผู้ป่วยพัฒนากระเป๋าหน้าท้องอิศวรอันตรายและระดับของอาการขึ้นอยู่กับระยะเวลาที่หัวใจเต้นผิดจังหวะยังคงอยู่ หากเวลาผ่านไปไม่นานอาการวิงเวียนศรีษะไม่กี่วินาทีอาจเป็นอาการเดียว หากยังคงอยู่นานกว่า 10 วินาทีหรือมากกว่านั้นจะเกิดการเป็นลมหมดสติ และถ้ามันกินเวลานานกว่าสองสามนาทีเหยื่อมักจะไม่ฟื้นคืนสติ
ในผู้ที่มี LQTS หลากหลายเอพมักจะถูกกระตุ้นด้วยอะดรีนาลีนที่ปะทุอย่างกะทันหัน เช่นอาจเกิดขึ้นในระหว่างการออกแรงทางกายภาพเมื่อตกใจอย่างรุนแรงหรือเมื่อโกรธมาก
โชคดีที่คนส่วนใหญ่ที่มีรูปแบบ LQTS ไม่เคยมีอาการที่คุกคามชีวิต
การวินิจฉัยโรค
แพทย์ควรคิดถึง LQTS ในผู้ที่เป็นลมหมดสติหรือหัวใจหยุดเต้นและในสมาชิกในครอบครัวของบุคคลที่รู้จัก LQTS คนหนุ่มสาวที่เป็นลมหมดสติที่เกิดขึ้นในระหว่างการออกกำลังกายหรือในกรณีอื่น ๆ ที่มีระดับอะดรีนาลีนเพิ่มสูงขึ้นน่าจะมี LQTS ที่ถูกตัดออกมาโดยเฉพาะ
การวินิจฉัย LQTS มักจะทำโดยการสังเกตช่วง QT ที่ผิดปกติเป็นเวลานานบนคลื่นไฟฟ้าหัวใจ บางครั้งจำเป็นต้องทำการทดสอบลู่วิ่งเพื่อนำความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจออกมา การทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับ LQTS และตัวแปรของมันกำลังกลายเป็นที่นิยมใช้กันมากขึ้นกว่าเดิมเมื่อไม่กี่ปีที่ผ่านมา
การรักษา
ผู้ป่วยจำนวนมากที่เปิดเผย LQTS ได้รับการรักษาด้วยตัวปิดกั้นเบต้า เบต้าอัพทู่กระชากของอะดรีนาลีนที่เรียกตอนของภาวะในผู้ป่วยเหล่านี้ น่าเสียดายที่มันยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่าเบต้าบล็อคเกอร์ลดอุบัติการณ์โดยรวมของการเป็นลมหมดสติและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในผู้ป่วย LQTS
เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่มี LQTS และสายพันธุ์ของมันเพื่อหลีกเลี่ยงยาเสพติดจำนวนมากที่ทำให้เกิดการยืดระยะเวลาของ QT ในคนเหล่านี้ยาเสพติดดังกล่าวมีแนวโน้มที่จะกระตุ้นตอนของ torsades de pointes ยาที่ยืดอายุการใช้งาน QT นั้นเป็นเรื่องปกติ ผู้กระทำผิดที่สำคัญคือแดกดันยาเสพติด antiarrhythmic; ยาแก้ซึมเศร้าหลายชนิดและยาปฏิชีวนะเช่น erythromycin, clarithromycin erythromycin และ azithromycin CredibleMeds เก็บรักษารายการของยาที่มักจะยืดระยะเวลาของ QT
สำหรับหลาย ๆ คนที่มี LQTS เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบฝังเทียมนั้นเป็นวิธีการรักษาที่ดีที่สุด อุปกรณ์นี้ควรใช้ในผู้ป่วยที่รอดชีวิตจากภาวะหัวใจหยุดเต้นและอาจเป็นในผู้ป่วยที่เป็นลมหมดสติเนื่องจาก LQTS โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเป็นลมหมดสติในขณะที่รับตัวบล็อกเบต้า
สำหรับผู้ที่ไม่สามารถทนต่อเบต้าบล็อคเกอร์หรือผู้ที่ยังคงมีกิจกรรมในขณะที่อยู่ในระหว่างการบำบัดอาจทำการผ่าตัดด้วยวิธีหัวใจเต้นเร็ว
S แชนแนลบล็อกเกอร์สามารถใช้กับ LQTS แบบที่ 3
Cholesteatoma สาเหตุอาการและการรักษา
Cholesteatoma คือการเจริญเติบโตของผิวหนังในหูชั้นกลางที่อยู่ข้างหลังแก้วหูซึ่งอาจทำให้เกิดการสูญเสียการได้ยินหากไม่ได้รับการรักษา เรียนรู้อาการและอาการแสดง
โรคระบาดจากเพลิงไหม้: สาเหตุอาการและการรักษา
เรียนรู้เกี่ยวกับภัยพิบัติจากกาฬโรคซึ่งอาจเป็นโรคร้ายแรงที่ทำให้ยุโรปและยุโรปเสียชีวิตในศตวรรษที่ 14 และยังคงปรากฏตัวอีกครั้งในวันนี้
สาเหตุอาการและการรักษา
ความคลาดเคลื่อนข้อศอกเกิดขึ้นเมื่อกระดูกแขนแยกออกจากกระดูกปลายแขน เมื่อข้อศอกที่สะเพร่าเกิดขึ้นจะต้องใส่ข้อต่อกลับเข้าที่