การรักษาแบบใหม่สำหรับโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ
สารบัญ:
- โรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุคืออะไร?
- Pirfenidone (Esbriet) และ Nintedanib (Ofev) คืออะไร?
- Pirfenidone (Esbriet) และ Nintedanib (Ofev) มีความหมายต่อคุณอย่างไร
ในเดือนตุลาคม 2014 FDA ได้อนุมัติยาใหม่สองชนิดคือ pirfenidone (Esbriet) และ nintedanib (Ofev) สำหรับการรักษาโรคปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคที่น่ากลัวที่ฆ่าคนส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคในระยะเวลาไม่กี่ปี ก่อนการค้นพบ pirfenidone และ nintedanib ไม่มีวิธีการรักษาด้วยยาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับผู้ที่เป็นโรคร้ายแรงนี้
โรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุคืออะไร?
พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคเรื้อรังหรือระยะยาวซึ่งทำลายช่องว่างเล็ก ๆ ภายในปอด (คั่นระหว่างหน้า) แม้ว่าข้อมูลที่ จำกัด มีอยู่ในความชุกของโรคที่แน่นอนสมาคมปอดอเมริกันประมาณการว่ามันกระทบประมาณ 140,000 คนอเมริกัน ในขณะที่อ่านวรรณกรรมฉันเห็นการคาดการณ์ที่ต่ำกว่ามากเมื่อโรคมีการกำหนดอย่างเข้มงวดมากขึ้น (โปรดแก้ตัวการเล่นสำนวน) โดยมีผลต่อผู้คนจาก 14 และ 28 คนต่อ 100,000 คน คนที่เป็นโรคนี้มีอายุ 50 ปีขึ้นไปและโรคนี้ส่งผลกระทบต่อผู้ชายมากกว่าผู้หญิง
ไม่มีใครรู้ว่าอะไรเป็นสาเหตุของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ (ซึ่งเป็นสาเหตุที่เรียกว่า ไม่ทราบสาเหตุ ความผิดปกติ) สิ่งที่เรารู้คือโรคร้ายนี้เพิ่มการหดตัวในปอด - ปอดเป็นอวัยวะที่ยืดหยุ่น - ทำให้หายใจลำบากขึ้น จากการสังเกต, พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุเป็น คับแคบ โรคปอดที่ลดปริมาณปอด เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าอายุเฉลี่ยของการอยู่รอดสำหรับผู้ที่เป็นโรคนี้เป็นเพียง 4 ปี
สาเหตุพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุทำให้เกิดการอักเสบและการเปลี่ยนแปลง fibrotic (รอยแผลเป็น) ในเนื้อเยื่อปอด (เนื้อเยื่อ) ซึ่งมีการเชื่อมโยงกลไกกับเส้นเลือดฝอยในปอดในถุงลม เส้นเลือดฝอยในปอดจึงถูกทำลาย เส้นเลือดฝอยในปอดมีส่วนร่วมในการแลกเปลี่ยนออกซิเจนและนำเลือดที่อุดมไปด้วยออกซิเจนเข้าสู่ร่างกาย กล่าวอีกนัยหนึ่งในคนที่มีพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุทำให้เกิดแผลเป็นในเนื้อเยื่อปอดทำให้ความสามารถของเส้นเลือดฝอยในปอดกรองออกซิเจนจากอากาศที่เราหายใจ
พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุทำให้หายใจลำบากหลังจากออกแรง นอกจากนี้ยังทำให้เกิดอาการไอและการเปลี่ยนแปลงของเสียงปอดในการตรวจสอบ อาการของโรคหลายอย่างเป็นระบบหรือร่างกายกว้างเกินไปและรวมถึงความเหนื่อยล้าการสูญเสียน้ำหนักและถูกคอของนิ้วมือและนิ้วเท้า การสแกน CT ความละเอียดสูง (ลองจินตนาการถึงรังสีเอกซ์ที่มีรายละเอียดสูง) แสดงให้เห็นถึงลักษณะที่เป็นหย่อมหรือลายนูนและ“ รวงผึ้ง” ที่เกิดการเปลี่ยนแปลงของเส้นใย การตรวจชิ้นเนื้อทางศัลยกรรมให้การวินิจฉัยโรคที่ชัดเจน ในขณะที่ปอดพังผืดดำเนินไปมันจะนำไปสู่การเป็นเจ้าภาพของ comorbid หรือเงื่อนไขรวมทั้งการหายใจล้มเหลวหัวใจล้มเหลวและความดันโลหิตสูงในปอด
แม้ว่าเราจะไม่แน่ใจในสิ่งที่ทำให้เกิดพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ แต่เรารู้ว่ามีปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้สำหรับโรคนี้:
- การสูบบุหรี่
- การติดเชื้อไวรัสปอด
- การสูดดมควันฝุ่นและอนุภาคขนาดเล็กอื่น ๆ
- โรคกรดไหลย้อน (โรคกรดไหลย้อน gastroesophageal AKA อิจฉาริษยาเรื้อรัง)
- พันธุศาสตร์
พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นที่รู้จักสำหรับการขาดการรักษาที่ดีและมีประสิทธิภาพ แม้ว่าบางคนยังคงทรงตัวอยู่เป็นเวลานานหลังจากการวินิจฉัย แต่ส่วนใหญ่ decompensate หรือแย่ลงแม้จะได้รับการรักษา การรักษาในปัจจุบันมีวัตถุประสงค์เพื่ออาการของโรคหรือพยายามที่จะ จำกัด การอักเสบและรอยแผลเป็นต่อไป Prednisone สเตียรอยด์มักถูกใช้เพื่อช่วยลดการอักเสบ หลายคนที่มีพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุยังได้รับออกซิเจนเสริมและการฟื้นฟูสมรรถภาพปอดด้วย ในที่สุดตัวเลือกการรักษาเฉพาะสำหรับผู้ที่มีพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุคือการปลูกถ่ายปอด
Pirfenidone (Esbriet) และ Nintedanib (Ofev) คืออะไร?
ในการทดลองทางคลินิกพบว่า pirfenidone (Esbriet) และ nintedanib (Ofev) ช่วยลดการเกิดพังผืดหรือแผลเป็นและทำให้การลุกลามของโรคช้าลง
Pirfenidone มีกลไกที่เป็นไปได้หลายอย่างและเป็นยารับประทาน ในการทดลองทางคลินิกระยะที่ 3 ผู้เข้าร่วมเกือบครึ่งหนึ่งที่มีพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุถึงปานกลางได้รับ pirfenidone ลดลงในกำลังสำคัญ มาตรการนี้บ่งชี้ความก้าวหน้าของโรคล่าช้า ผู้เข้าร่วมประสบผลประโยชน์เชิงบวกอื่น ๆ รวมถึงการปรับปรุงในระยะเดิน 6 นาทีและลดอัตราการตาย (จำนวนผู้เสียชีวิต) ในช่วงระยะเวลาการศึกษา 52 สัปดาห์ ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของการรักษานั้นสามารถจัดการได้และ จำกัด เฉพาะเรื่องความไวแสงปวดท้องคลื่นไส้และอาเจียน
Nintenanib เป็นตัวยับยั้ง tyrosine-kinase และเช่นเดียวกับ pirfenidone เป็นยารับประทาน ในกระบวนการทางชีวภาพอื่น ๆ ไทโรซีนไคเนสมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของแผลเป็นและ fibrotic ในการทดลองทางคลินิกระยะที่ 3 เช่น pirfenidone, nintenanib ยังชะลอการลุกลามของโรคปอดปอดไม่ทราบสาเหตุโดยวัดจากอัตราการลดลงของกำลังการผลิตที่จำเป็น ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ ท้องร่วงคลื่นไส้อาเจียนปวดศีรษะความดันโลหิตเพิ่มขึ้นและเอนไซม์ตับเพิ่มขึ้น (ตัวบ่งชี้ความผิดปกติของตับ) ในที่สุด Ofev เป็น teratogen ที่ไม่ควรใช้ในระหว่างตั้งครรภ์เพราะกลัวว่าทารกในครรภ์จะมีรูปร่างผิดปกติหรือเสียชีวิต
Pirfenidone (Esbriet) และ Nintedanib (Ofev) มีความหมายต่อคุณอย่างไร
หากคุณหรือคนที่คุณรู้จักมีพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุการอนุมัติของ pirfenidone (Esbriet) และ nintedanib (Ofev) เป็นความก้าวหน้าทางการแพทย์ที่แท้จริงซึ่งควรได้รับการต้อนรับว่าเป็นข่าวดี อย่างไรก็ตามปัญหาบางอย่างจำเป็นต้องมีการชี้แจงก่อนที่ยาเหล่านี้หาสถานที่ของพวกเขาในการแพทย์คลินิก อย่างแรกมันไม่ชัดเจนว่าควรใช้ pirfenidone และ nintendanib แยกกันหรือพร้อมกันเมื่อรักษาโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ หากใช้ร่วมกันเราไม่แน่ใจว่าควรใช้ยาชนิดใดก่อน หากใช้แยกกันเราไม่แน่ใจว่ายาจะแสดงผลเสริมฤทธิ์หรือเสริม ประการที่สองเราไม่แน่ใจว่าบางคนตอบสนองเป็นพิเศษ (“ ผู้ตอบสนอง”) ต่อยาเหล่านี้อย่างใดอย่างหนึ่งหรือทั้งสองอย่าง ประการที่สามเราไม่ทราบว่ายาเสพติดจะช่วยลดความก้าวหน้าของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุได้หรือไม่ผ่านช่วงทดสอบเกือบปี
ในบันทึกสุดท้ายหากคุณหรือคนที่คุณรักมีพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุลองเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับกลุ่มสนับสนุนโรคที่ American Lung Association หรือ National Heart, Lung และ Blood Institute