Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome
สารบัญ:
Unilateral Panuveitis (กันยายน 2024)
กลุ่มอาการของโรค Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) มีอาการทางระบบประสาทตาหูและผิวหนัง การวิจัยชี้ให้เห็นว่าอาจเกิดจากปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองที่ร่างกายโจมตีเซลล์ที่มีสุขภาพซึ่งมีเม็ดสีเมลานิน VKH ดาวน์ซินโดรมไม่ย่นช่วงชีวิต แต่การเปลี่ยนตาและผิวหนังอย่างถาวรอาจส่งผลให้
ไม่มีใครรู้ว่ากลุ่มอาการของโรค Vogt-Koyanagi-Harada เกิดขึ้นได้ทั่วโลกบ่อยแค่ไหน มันเกิดขึ้นบ่อยครั้งขึ้นในคนที่มีเชื้อสายเอเชียชนพื้นเมืองอเมริกันลาตินอเมริกาหรือตะวันออกกลาง รายงานที่ตีพิมพ์ของโรค VKH บ่งชี้ว่ามันเกิดขึ้นบ่อยในผู้หญิงและมากกว่าในผู้ชายและอาการของมันอาจเริ่มในวัยใด
อาการ
ก่อนที่กลุ่มอาการ Vogt-Koyanagi-Harada จะเริ่มขึ้นผู้ป่วยมักจะมีอาการเช่นปวดศีรษะวิงเวียน, คลื่นไส้, คอเคล็ด, อาเจียนและมีไข้ต่ำหลายวัน อาการเหล่านี้ไม่เฉพาะเจาะจงกับกลุ่มอาการ VKH และอาจได้รับการวินิจฉัยว่าติดเชื้อไวรัสหรือไข้หวัดใหญ่ สิ่งที่ทำให้ VKH ซินโดรมแตกต่างจาก“ ไข้หวัดใหญ่” คือการเริ่มต้นของอาการตาเช่นการมองเห็นพร่ามัวฉับพลันความเจ็บปวดและความไวต่อแสง โดยปกติแล้ว VKH ดาวน์ซินโดรมประกอบด้วยสามขั้นตอน: ระยะ meningoencephalitis, ระยะหู - ตาและระยะพักฟื้น
ใน เฟสเยื่อหุ้มสมองอักเสบ อาการเช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วไป, ปวดหัว, การสูญเสียกล้ามเนื้อไปใช้ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย (อัมพาตครึ่งซีกหรืออัมพาตครึ่งซีก), อาการปวดข้อ (dysarthria) และการพูดหรือเข้าใจภาษายากลำบาก (ความพิการทางสมอง) เกิดขึ้น
ใน ระยะจักษุ - หู อาการเช่นมองเห็นไม่ชัดปวดและระคายเคืองตาเนื่องจากการอักเสบของม่านตา (iridocyclitis) และ uvea (uveitis) เกิดขึ้น อาการทางได้ยินอาจรวมถึงความยากลำบากในการได้ยินเสียงกริ่งในหู (หูอื้อ) หรือเวียนศีรษะ
ใน ระยะพักฟื้น, อาการผิวหนังเช่นสีอ่อนหรือสีขาวเป็นหย่อมในเส้นผม, คิ้วหรือขนตา (โปลิส), แสงหรือสีขาวเป็นหย่อม (vitiligo), และผมร่วง (ผมร่วง) ปรากฏขึ้น อาการทางผิวหนังมักจะเริ่มขึ้นเป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนหลังจากที่การมองเห็นและการได้ยินอาการเริ่มต้น
การวินิจฉัยโรค
เนื่องจากกลุ่มอาการ Vogt-Koyanagi-Harada นั้นหายากการวินิจฉัยที่ถูกต้องจึงจำเป็นต้องมีการปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญ ไม่มีการทดสอบที่เฉพาะเจาะจงสำหรับกลุ่มอาการของโรคดังนั้นการวินิจฉัยจึงขึ้นอยู่กับอาการที่มีอยู่รวมทั้งผลการทดสอบ นักประสาทวิทยาจะทำการเจาะเอวเพื่อตรวจดูน้ำไขสันหลัง (CSF) สำหรับการเปลี่ยนแปลงลักษณะของโรค VKH จักษุแพทย์จะทำการทดสอบพิเศษของดวงตาเพื่อค้นหา uveitis แพทย์ผิวหนังจะทำการเก็บตัวอย่างผิวหนัง (biopsy) ประมาณหนึ่งเดือนหลังจากอาการตาเริ่มตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงลักษณะของ VKH ดาวน์ซินโดรมเช่นการขาดเม็ดสี (เมลานิน) ในแสงหรือแพทช์สีขาวของผิวที่มีอยู่
American Uveitis Society ขอแนะนำให้ปฏิบัติตาม 3 ใน 4 ข้อเหล่านี้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคของ Vogt-Koyanagi-Harada:
- iridocyclitis ในดวงตาทั้งสองข้างและ uveitis
- อาการทางระบบประสาทหรือการเปลี่ยนแปลงลักษณะในน้ำไขสันหลัง
- อาการทางผิวหนังของโรคโปลิโอ vitiligo หรือผมร่วง
การรักษา
เพื่อลดการอักเสบในดวงตา, corticosteroids เช่น prednisone จะได้รับ หากสิ่งนี้ใช้ไม่ได้ผลอาจใช้ยาเสพติดเช่นยา azathioprine (Imuran) หรือ cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) อาการทางผิวหนังได้รับการรักษาวิธีการรักษา vitiligo ซึ่งอาจรวมถึงการส่องไฟ, corticosteroids หรือขี้ผึ้งยา
การวินิจฉัยและการรักษาโรค Vogt-Koyanagi-Harada เริ่มต้นช่วยป้องกันการเปลี่ยนแปลงการมองเห็นถาวรเช่นต้อหินและต้อกระจก การเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังอาจเป็นสิ่งที่ถาวรแม้ว่าจะได้รับการรักษา แต่การได้ยินมักได้รับการฟื้นฟูในคนส่วนใหญ่
Ramsay Hunt Syndrome (Type II): อาการและการรักษา
ดาวน์ซินโดรม Ramsay Hunt (type II) หรือที่เรียกว่างูสวัด oticus เป็นโรคทางระบบประสาทที่หายากที่มีอาการผื่นขึ้นและใบหน้า
Rasmussen's Syndrome และ Rasmussen's Encephalitis
โรค Rasmussen และโรคไข้สมองอักเสบ Rasmussen เป็นโรคที่พบได้ยากที่ทำให้เกิดโรคลมชักรุนแรงซึ่งบางครั้งต้องผ่าตัด
Sotos Syndrome: อาการ, สาเหตุและการรักษา
Sotos syndrome เป็นภาวะทางพันธุกรรมที่หายาก แต่ไม่ใช่อันตรายถึงชีวิตที่เป็นเหตุให้เกิดการเติบโตทางกายภาพมากเกินไปในช่วงสองทศวรรษแรกของชีวิต