โรค Prion คืออะไร?

ในช่วงต้นปีพ. ศ. 2561 ความกังวลเกี่ยวกับ "ผีดิบกวาง" ที่แพร่กระจายความเจ็บป่วยสู่มนุษย์ได้รับความสนใจจากสาธารณชนแม้ว่าโอกาสที่จะเป็นโรคเรื้อรังที่ทำให้เสียชีวิต (CWD) - ซึ่งคล้ายกับโรควัวบ้าหลังจากกินกวางต่ำมาก จนถึงปัจจุบันประชากรกวางจำนวนมากมีความชุกของโรค CWD ต่ำ นอกจากนี้ยังไม่เคยมีกรณีที่ได้รับการยืนยันว่าเป็นโรคเรื้อรังที่ส่งผ่านทางกวางหรือกวางไปยังมนุษย์

ในกวางและกวาง CWD ส่งผลให้เกิดการตายที่ช้าและทนทุกข์ทรมานซึ่งทำให้สัตว์กินอาหารและดื่มได้ ในมนุษย์ CWD จะค่อยๆทำลายสมอง เป็นโรคทางระบบประสาทที่แพร่กระจายโดยกวางเรนเดียกวางกวางและกวางมูซ โดยทั่วไปแล้ว CWD สามารถจำแนกได้ว่าเป็นโรคติดเชื้อ "ช้า" โรคติดเชื้อช้าเนื่องจากไวรัสและ prions; CWD เกิดจากพรีออน

โรคเรื้อรังที่ดีที่สุดคือความเข้าใจในบริบทของ prion โรค เริ่มต้นด้วยการดูลักษณะทั่วไปของโรค prion

โรค Prion คืออะไร?

การศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้มีจุดสว่างสี่จุดเกี่ยวกับพรีออน

ประการแรก Prion เป็นเชื้อโรคที่สามารถแพร่เชื้อได้เพียงตัวเดียวที่ไม่มีกรดนิวคลีอิก เชื้อโรคติดเชื้ออื่น ๆ เช่นแบคทีเรียและไวรัสประกอบด้วยดีเอ็นเอและอาร์เอ็นเอที่นำไปสู่การสืบพันธุ์ สายพันธุ์ต่างๆของพรีออนส่งผลให้เกิดโรคประเภทต่างๆ

ประการที่สอง prion ส่งผลให้เกิดความผิดปกติของเชื้อ, พันธุกรรมและกระปรี้กระเปร่า ไม่มีอาการเจ็บป่วยอื่น ๆ อันเนื่องมาจากการปรากฏตัวครั้งเดียวในช่วงกว้างของการนำเสนอทางคลินิก

ประการที่สามพรีออนเป็นโปรตีนที่ย่อยสลายได้ด้วยตัวเองในสมอง โดยปกติโปรตีนพรีออนจะมีบทบาทในการส่งสัญญาณประสาท โปรตีนปกตินี้เรียกว่า PrP^C (prion protein cellular) มีรูปแบบ alpha-helical ในโรคพรีออนการสร้างอัลฟานี้เป็นพยาธิแบบเบต้าจีบที่เรียกว่า PrP^{เซาท์แคโรไลนา} (prces โปรตีน scrapie) PrP เหล่านี้^{เซาท์แคโรไลนา} สะสมเป็นเส้นใยที่ทำลายการทำงานของเซลล์ประสาทและทำให้เซลล์ตาย

Prions แพร่กระจายเมื่อแผ่นเบต้า - จีบ (PrP^{เซาท์แคโรไลนา}) รับสมัครแบบอัลฟ่า - helical (PrP^C) กลายเป็นแผ่นเบต้า RNA มือถือที่เฉพาะเจาะจงเป็นตัวกลางในการเปลี่ยนแปลงนี้ จากบันทึกย่อ PrP^{เซาท์แคโรไลนา} และ PrP^C มีส่วนประกอบของกรดอะมิโนเดียวกัน แต่มีรูปร่างหรือรูปร่างที่แตกต่างกัน Analogously ความแตกต่างในทั้งสอง conformations สามารถคิดว่าเป็นจีบหรือพับในผ้า

โรคที่เกิดจากเชื้อ Prion ในคน

ในคน prions ทำให้เกิด "ช้า" โรคติดเชื้อ โรคเหล่านี้มีระยะบ่มนานและใช้เวลานานในการประจักษ์ การเริ่มของพวกเขาจะค่อยๆและหลักสูตรของพวกเขาก้าวหน้ามากขึ้น แต่น่าเสียดายที่ความตายเป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงได้

โรคที่เกิดจากเชื้อ Prion ในมนุษย์เรียกว่า encephalopathies spongiform transmissible (TSE) โรคเหล่านี้เป็น "spongiform" เพราะพวกเขาทำให้สมองที่จะมีลักษณะเป็นฟองหนาพรุนกับหลุมในเนื้อเยื่อสมอง

ห้าชนิดของ TSE เกิดขึ้นในมนุษย์รวมทั้งต่อไปนี้:

• คุรุ
• โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• ตัวแปรโรค Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome
• ร้ายแรงในครอบครัวนอนไม่หลับ

การนำเสนอทางคลินิกของ CJD รวมถึงภาวะสมองเสื่อมการสูญเสียการเคลื่อนไหวของร่างกายการกระตุกการสูญเสียภาพและอัมพาตที่มีผลต่อด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย แม้ว่าจะคล้ายคลึงกับ kuru ซึ่งส่งผลต่อชนเผ่า Fore ในนิวกินีหลังจากกินอาหารสมองมนุษย์ kuru ไม่ทำให้เกิดภาวะสมองเสื่อม นอกจากนี้ CJD ยังพบได้ทั่วโลกและไม่เกี่ยวกับพฤติกรรมการบริโภคอาหารการประกอบอาชีพหรือการสัมผัสสัตว์ ในความเป็นจริงมังสวิรัติสามารถพัฒนา CJD ได้ โดยรวมแล้ว CJD มีผลต่อคนหนึ่งล้านคนและเกิดขึ้นในประเทศที่สัตว์มีโรคพรีออนรวมทั้งในประเทศที่สัตว์ไม่ได้เป็นโรคพรีออน

โรคการเสียเรื้อรังเป็นประเภทของ vCJD รูปแบบทั่วไปของ vCJD คือวัวฟองสบู่สมองหรือโรควัวบ้า เหตุผลที่ CWD และโรควัวบ้าเรียกว่า "ตัวแปร" CJD คือโรคที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่าผู้ที่มักจะพบกับ CJD นอกจากนี้ยังมีผลการตรวจทางพยาธิวิทยาและทางคลินิกบางอย่างที่แตกต่างกันใน vCJD

ในปีพ. ศ. 2539 โรควัวบ้าเข้ามาในไฟแก็ซหลังจากมีการระบุกรณีที่เกิดขึ้นในสหราชอาณาจักร คนที่ป่วยเป็นโรคนี้มักกินเนื้อวัวผสมกับสมองวัว นอกจากนี้เฉพาะผู้ที่มี prion-prion โปรตีนชนิดหนึ่ง homozygous สำหรับ methionine - พัฒนาความเจ็บป่วย เห็นได้ชัดว่า prion โปรตีน homozygous สำหรับ methionine จะพับเก็บได้ง่ายขึ้นในรูปแบบแผ่นเบต้า - จีบ (PrP^{เซาท์แคโรไลนา}).

โรคเรื้อรัง

ในปัจจุบันไม่มีการแพร่กระจาย CWD ไปสู่คนใดเลย อย่างไรก็ตามมีหลักฐานบางประการ ในปี พ.ศ. 2545 ได้มีการวินิจฉัยโรค neurodegenerative ในชายสามรายที่กินเนื้อกวางในช่วงปี พ.ศ. 2533 หนึ่งในคนเหล่านี้ได้รับการยืนยันว่ามี CJD (โปรดจำไว้ว่า CJD "ช้า" และใช้เวลาในการแสดงรายการ)

ตาม CDC เมื่อวันที่มกราคม 2018 CWD ในกวางฟรีกวางและกวางมูซได้รับรายงานอย่างน้อย 22 รัฐและสองจังหวัดในแคนาดา ในสหรัฐอเมริกา CWD ได้รับการระบุไว้ในมิดเวสต์ตะวันตกเฉียงใต้และบางส่วนของชายฝั่งตะวันออก อาจเป็นไปได้ว่า CWD มีอยู่ในพื้นที่ของประเทศสหรัฐอเมริกาที่ไม่มีระบบเฝ้าระวังที่แข็งแกร่ง แม้ว่าส่วนใหญ่พบในประเทศสหรัฐอเมริกาและแคนาดา CWD ก็ถูกพบในนอร์เวย์และเกาหลีใต้

น่าสนใจว่า CWD ถูกระบุเป็นครั้งแรกในกวางที่ถูกกวาดต้อนในช่วงปลายทศวรรษที่ 1960 โดย 1981 มันถูกระบุในกวางป่า แม้ว่าความชุกของ CWD ในประชากรกวางป่ามักจะต่ำในบางกลุ่มความชุกของโรคอาจเกินร้อยละ 10 โดยมีอัตราการติดเชื้อสูงถึง 25 เปอร์เซ็นต์ที่รายงานไว้ในวรรณคดี จากบันทึกในประชากรกวางเชลยความชุกของ CWD อาจสูงกว่ามาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งเกือบ 80 เปอร์เซ็นต์ของกวางในฝูงกวางตัวผู้ที่ถูกจับได้มี CWD

การศึกษาในสัตว์ทดลองชี้ให้เห็นว่า CWD อาจถูกส่งไปยังสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมที่ไม่ใช่มนุษย์เช่นลิงที่กินเนื้อกวางที่ติดอยู่กับของเหลวในสมองหรือในร่างกาย

ในกวางและกวางอาจใช้เวลาหนึ่งปีก่อนมีอาการของ CJD ที่ชัดแจ้ง อาการเหล่านี้รวมถึงการสูญเสียน้ำหนักความสับสนและสะดุด ไม่มีการรักษาหรือวัคซีนสำหรับ CWD นอกจากนี้สัตว์บางตัวยังสามารถตายได้ด้วย CWD โดยที่ไม่เคยมีอาการ

ในปีพศ. 2540 องค์การอนามัยโลกได้แนะนำให้มีการเก็บสารออกจากห่วงโซ่อาหารทั้งหมดที่เป็นสาเหตุของโรคพรีออนรวมทั้งกวางกับ CWD เนื่องจากกลัวการแพร่กระจาย

การป้องกัน

ถ้า CWD ถูกแพร่กระจายไปยังมนุษย์วิธีที่ดีที่สุดในการป้องกันการแพร่กระจายนี้คือการไม่กินเนื้อกวางหรือกวาง การกินกวางเป็นที่แพร่หลายในสหรัฐอเมริกา ในการสำรวจ 2006-2007 โดย CDC ร้อยละ 20 ของผู้ตอบแบบสอบถามรายงานการล่ากวางหรือกวางและสองในสามรายงานกินเนื้อกวางหรือกวาง

การบริโภคกวางและกวางเป็นที่แพร่หลายและไม่มีหลักฐานการถ่ายทอดหลักฐาน แต่อย่างใดไม่น่าเชื่อว่าสัตว์เนื้อกวางและกวางจำนวนมากจะหยุดบริโภค ดังนั้นจึงขอแนะนำให้นักล่าใช้ความระมัดระวังในการล่าสัตว์

หน่วยงานสัตว์ป่าแห่งชาติบางแห่งได้ตรวจสอบความชุกของ CWD ในสัตว์ป่ากวางและกวางโดยใช้การทดสอบ เป็นสิ่งสำคัญที่ต้องตรวจสอบกับเว็บไซต์ของรัฐและเจ้าหน้าที่สัตว์ป่าของรัฐเพื่อเป็นแนวทางและหลีกเลี่ยงการล่าสัตว์ซึ่งระบุ CWD

สิ่งสำคัญคือไม่ใช่ทุกรัฐตรวจสอบ CWD ในกวางป่าและกวาง นอกจากนี้การทดสอบเชิงลบสำหรับ CWD ไม่ได้หมายความว่ากวางหรือกวางแต่ละตัวก็ปราศจากโรค อย่างไรก็ตามโอกาสที่กวางหรือกวางที่มีการทดสอบในเชิงลบไม่ได้ให้ CWD สูง

นี่คือคำแนะนำสำหรับนักล่าเกี่ยวกับ CWD:

• อย่าจับ, ยิงหรือกินกวางหรือกวางที่ดูอ่อนแอหรือทำอย่างแปลกประหลาด
• หลีกเลี่ยงการสังหารถนน
• ในขณะที่แต่งกายด้วยกวางให้สวมถุงมือยางหรือถุงมือยางลดการใช้สมองหรืออวัยวะอื่น ๆ ของคุณและอย่าใช้เครื่องใช้ในครัวเรือนหรือช้อนส้อม
• พิจารณากวางหรือกวางที่คุณวางแผนที่จะกินทดสอบสำหรับ CWD
• หากคุณกำลังทำเกมในเชิงพาณิชย์ขอให้คุณเตรียมเนื้อสัตว์ไว้แยกต่างหากจากกวางและกวางอื่น
• อย่ารับประทานกวางหรือกวางซึ่งเป็นผลบวกต่อ CWD
• ตรวจสอบกับเจ้าหน้าที่สัตว์ป่าของรัฐเพื่อเรียนรู้ว่าการทดสอบกวางหรือกวางสำหรับ CWD มีการแนะนำหรือต้อง

เกี่ยวกับเนื้อกวางและกวางเพื่อการค้ากรมบริการตรวจสุขภาพและพืชของกระทรวงเกษตรของสหรัฐฯมีโครงการรับรอง CWD แห่งชาติขึ้น โครงการนี้เป็นไปโดยสมัครใจและเจ้าของฝูงเห็นด้วยที่จะให้ฝูงทำการทดสอบ เจ้าของฝูงพาณิชย์ไม่ได้มีส่วนร่วมในโครงการ อาจเป็นความคิดที่ดีที่จะบริโภคกวางหรือเนื้อกวางจากซัพพลายเออร์ทางการค้าที่เข้าร่วมโครงการเท่านั้น

Prions ในบางประเภทของดิน

ในปี 2014 Kuznetsova และเพื่อนร่วมงานพบว่าบางชนิดของดินในตะวันออกเฉียงใต้ของรัฐแอลเบอร์ตาและทางตอนใต้ของรัฐซัสแคตเชวัน (บางส่วนของแคนาดา) อาจจัดให้พรีออนรับผิดชอบต่อ CWD

ตามที่นักวิจัย:

โดยทั่วไปแล้วดินที่อุดมด้วยดินสามารถจับตัวเป็นพรีออนได้อย่างกระตือรือร้นและเพิ่มความสามารถในการติดเชื้อของพวกมันเช่นเดียวกับดิน montmorillonite จากดินเหนียวที่บริสุทธิ์คอมโพเนนต์อินทรีย์ของดินยังมีความหลากหลายและไม่โดดเด่น แต่ยังส่งผลกระทบต่อปฏิสัมพันธ์ของ prion-soil ปัจจัยอื่น ๆ ที่สำคัญ ได้แก่ pH ดิน, องค์ประกอบของสารละลายดินและปริมาณโลหะ (โลหะออกไซด์) … ดินที่สำคัญในภูมิภาค CWD - ถิ่นของอัลเบอร์ต้าและซัสแคตเชวันเป็น Chernozems ซึ่งมีอยู่ใน 60% ของพื้นที่ทั้งหมดโดยทั่วไปแล้วพวกมันมีลักษณะคล้ายคลึงกันในเนื้อดินและดินเหนียว อินทรียวัตถุในดินและสามารถระบุได้ว่าเป็นดินเหนียวดินเหนียวดินมอนต์มอริลโลไนต์ (smectite) ที่มีคาร์บอนอินทรียวัตถุ 6-10%"

สัตว์กินดินเพื่อตอบสนองความต้องการของแร่ ดินนี้ถูกนำมาใช้ใหม่กับดินในรูปของเศษหรือซาก ดังนั้น prion สามารถ cycled ลงในดิน ปรากฏว่าพรีออนยึดติดกับดินได้ดี

คำจาก DipHealth

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการพิสูจน์ว่ามีการส่งผ่านโรคเรื้อรังจากกวางหรือกวางไปยังมนุษย์ อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญมีความกังวลเกี่ยวกับความเสี่ยง โรคการเสียเรื้อรังมีลักษณะคล้ายกับโรควัวบ้าซึ่งเป็นเอกสารที่แพร่กระจายจากวัวไปสู่คน

เมื่อกินกวางหรือกวางเนื้อสัตว์ควรใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษและตรวจสอบคำแนะนำจากเจ้าหน้าที่สัตว์ป่าแห่งรัฐ กับเกมป่าไม่เคยกินเนื้อสัตว์จากกวางหรือกวางที่ปรากฏป่วย นอกจากนี้ควรมีกวางป่าหรือกวางที่ทดสอบด้วย CWD

เมื่อซื้อกวางพาณิชย์หรือเนื้อกวางตรวจสอบให้แน่ใจว่าเนื้อสัตว์นี้ได้รับการรับรองว่าปราศจาก CWD