Dystonia - การแพทย์, การผ่าตัดและการรักษาแบบสนับสนุน

Dystonia เกี่ยวข้องกับการหดตัวของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจซึ่งโดยปกติจะทำงานร่วมกันเพื่อให้ส่วนต่างๆของร่างกายอยู่ในตำแหน่งที่ผิดปกติและมักเจ็บปวด ดีสโทเนียสามารถส่งผลกระทบต่อส่วนต่างๆของร่างกายและอาจส่งผลให้เกิดความลำบากใจและไม่สามารถทำกิจกรรมประจำวันได้ โชคดีที่มีหลายวิธีที่ดีสโทเนียสามารถปรับปรุงได้

กายภาพบำบัดและกิจกรรมบำบัด

การเห็นนักบำบัดโรคทางกายภาพหรือการประกอบอาชีพสามารถช่วยให้ผู้ที่มีปัญหาเกี่ยวกับสโทเนียเรียนรู้ที่จะแก้ไขความผิดปกติของพวกเขาแม้ว่ามันจะไม่สามารถแก้ไขปัญหาได้โดยตรงก็ตาม หลายคนที่มีดีสโทเนียก็พบว่าพวกเขาสามารถบรรเทาอาการของพวกเขาชั่วคราวโดยการสัมผัสส่วนหนึ่งของร่างกายในบางวิธี สิ่งนี้เรียกได้ว่า ปฏิปักษ์ และเป็นหนึ่งในด้านลึกลับของดีสโทเนีย

ยารับประทาน

น่าเสียดายที่ยาบางตัวมีประสิทธิภาพในการรักษาดีสโทเนียอย่างสมบูรณ์ ข้อยกเว้นของกฎนี้รวมถึงการใช้ Benadryl ในการรักษาดีสโทเนียที่เกิดจากยาและการใช้โดปามีนในการรักษาดีสโทเนียที่ได้รับมรดกบางรูปแบบเช่นกลุ่มอาการ Segawa ด้วยเหตุนี้เด็กหรือวัยรุ่นทุกคนที่มีโรคสโทเนียควรได้รับการศึกษาโดปามีน

Artane (trihexyphenidyl) เป็นหนึ่งในยาที่ดีที่สุดสำหรับสโทเนีย ยานี้มาจากตระกูล anticholinergics ผู้ป่วยอายุน้อยมีแนวโน้มที่จะได้รับประโยชน์มากที่สุดจากยานี้ ผู้ใหญ่อาจมีความไวต่อผลข้างเคียงของ anticholinergics มากกว่าเช่นปากแห้ง, สับสน, ใจเย็น, การสูญเสียความจำและภาพหลอน

Benzodiazepines เช่น clonazepam อาจถูกใช้ร่วมกับยาอื่นด้วยเช่นกันBaclofen ผู้ผ่อนคลายกล้ามเนื้อโดยทั่วไปไม่ค่อยมีประโยชน์ในการรักษาดีสโทเนีย แต่อาจมีประโยชน์ในการรักษาดีสโทเนียที่ขาโดยเฉพาะในเด็ก ผลข้างเคียงหลักของยาเหล่านี้คือความใจเย็น

ตัวแทนที่ต้องพึ่งพิงโดปามีนเช่น tetrabenazine นั้นเป็นสิ่งที่ตรงกันข้ามกับการให้โดปามีน แต่ก็ยังสามารถใช้รักษา dystonia ได้อีกด้วย ผลข้างเคียงรวมถึงภาวะซึมเศร้าและ dysphoria เช่นเดียวกับพาร์กินสัน หากใช้ยาเหล่านี้ปริมาณที่ควรเพิ่มขึ้นช้ามาก

ยาฉีด

ในโฟกัสดีสโทเนียที่มีผลกระทบเพียงส่วนเดียวของร่างกายการฉีดสารพิษจากโบทูลินัมอาจช่วยได้ ในความเป็นจริงในบางชนิดของดีสโทเนียเช่นเกล็ดกระดี่ (กะพริบตามากเกินไป) และปากมดลูก torticollis (คอดีสโทเนีย) การฉีดสารพิษโบทูลินัมถือว่าเป็นการบำบัดบรรทัดแรก ใน torticollis ผู้ป่วย 70-90% รายงานว่ามีประโยชน์ การฉีดจะทำซ้ำทุก 12 ถึง 16 สัปดาห์ ภายใต้แผนการรักษานี้ผลกระทบยังคงแข็งแกร่งและปลอดภัยเป็นเวลาหลายปี

การฉีดโบทูลินุมทำงานโดยการปิดกั้นการปล่อย acetylcholine สารสื่อประสาทที่ส่งสัญญาณระหว่างเส้นประสาทส่วนปลายและกล้ามเนื้อ สิ่งนี้นำไปสู่การลดลงของกล้ามเนื้อ ผลข้างเคียงของการฉีดสารพิษโบทูลินัมรวมถึงความอ่อนแอที่มากเกินไปซึ่งอาจเป็นเรื่องที่น่ารำคาญอย่างยิ่งหากฉีดบริเวณรอบดวงตาเพื่อล้างตาหรือรอบคอและลำคอเนื่องจากอาจทำให้เกิดปัญหาในการกลืน การฉีดจะต้องกำหนดเป้าหมายอย่างแม่นยำเพื่อให้เกิดประโยชน์สูงสุดในขณะที่ลดความเสี่ยงของผลข้างเคียง

ตัวเลือกการผ่าตัด

เมื่อตัวเลือกทางการแพทย์ล้มเหลวและหากดีสโทเนียทำให้ชีวิตของผู้ป่วยแย่ลงจริง ๆ ทางเลือกในการผ่าตัดอาจได้รับการพิจารณา

ในอดีตการผ่าตัดเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการทำลายเส้นประสาทส่วนปลายที่นำไปจากสมองไปสู่กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบโดยเจตนา (ซึ่งจะทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงและบรรเทาอาการดีสโทเนีย) หรือทำให้สมองบางส่วนเบาบางลง ตอนนี้คนส่วนใหญ่ต้องการทางออกที่ถาวรน้อยกว่าในรูปแบบของการกระตุ้นสมองส่วนลึก (DBS)

การกระตุ้นสมองส่วนลึกนั้นบ่งชี้มากที่สุดสำหรับดีสโทเนียทั่วไปที่ทนไฟในทางการแพทย์ คนที่ทุกข์ทรมานจากดีสโทเนียประเภทนี้มีแนวโน้มที่จะเป็นหนุ่มสาวรวมถึงเด็ก ๆ การตอบสนองต่อการกระตุ้นสมองส่วนลึกอาจแตกต่างกันอย่างมาก โดยทั่วไปการตอบสนองของดีสโทเนียต่อดีบีเอสนั้นคาดการณ์ได้น้อยกว่าการตอบสนองของโรคพาร์คินสันและแรงสั่นสะเทือนที่สำคัญและการปรับปรุงอาจเห็นได้หลายเดือนหลังการรักษา

ประมาณสิบสองเดือนหลังจาก DBS ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีดีสโทเนียแสดงอาการเคลื่อนไหวได้ดีขึ้นประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ เด็กและคนที่มีดีสโทเนียเป็นระยะเวลาสั้น ๆ มักจะทำได้ดีกว่าคนทั่วไป ดีสโทเนียทุติยภูมิมีแนวโน้มที่จะไม่ตอบสนองต่อการกระตุ้นสมองส่วนลึก ในทำนองเดียวกันถ้าดีสโทเนียได้นำไปสู่การแก้ไขท่าทางมากกว่าความผันผวนในระดับรุนแรงดีสโทเนียมีโอกาสน้อยที่จะตอบสนองต่อการกระตุ้นสมองส่วนลึก