โรค Creutzfeldt-Jakob: มันคืออะไร?

โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) คืออะไร?

Creutzfeldt-Jakob (CROYZ-felt YAH-cob) เป็นโรคที่พบได้บ่อยในสมอง เป็นโรค prion หลายชนิด

CJD อาจเรียกได้ว่าเป็นโรคไขสันหลังราดที่สามารถแพร่เชื้อได้ vCJD และโรค Jacob-Creutzfeldt

ความแพร่หลาย

สหรัฐอเมริกามีประมาณ 200 ถึง 300 รายต่อปี อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการเป็น 60 ปี

อาการของ CJD

อาการที่เกิดขึ้นในช่วงต้น ๆ ได้แก่ การถอนตัวจากภาวะซึมเศร้าการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์และการขาดความสนใจในคนหรือสถานการณ์ อาการอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นรวมถึงปัญหาเกี่ยวกับหน่วยความจำการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมการประสานงานที่ไม่ดีการเดินและการมองเห็นที่ไม่สมบูรณ์

เมื่อโรคยังคงมีอยู่คนที่เป็นโรค CJD อาจมีอาการประสาทหลอนโรคจิตการเสื่อมสภาพของการประสานงานการเคลื่อนไหวไม่ได้ตั้งใจแขนและขาที่อ่อนแอความสามารถในการกลืนและพูดได้ไม่ดีและเกิดความบกพร่องทางสติปัญญาต่อไป ในที่สุดคนอาจลื่นลงไปในอาการโคม่า

หมวดหมู่ของ CJD

• ประปราย
  • Sporadic CJD มีสัดส่วนประมาณร้อยละ 85 ของทุกกรณีของโรค ประปราย หมายความว่าไม่มีสาเหตุชัดเจน
• กรรมพันธุ์
  • ตามที่สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมองกรณีที่สืบทอดบัญชีประมาณร้อยละ 5 ถึง 10% ยีน prion โปรตีนกลายเป็นผิดปกติในคนที่มีทุกประเภทของ CJD ในผู้ป่วยที่มีรูปแบบของครอบครัวพบการกลายพันธุ์ในยีน prion โปรตีนที่ทำให้เกิดความผิดปกติของโปรตีน คนเหล่านี้มักจะแสดงประวัติครอบครัวของโรคพรีออน
• ที่ได้มา
  • มีสามประเภทของการได้รับ CJD ซึ่งรวมถึง:

1. iatrogenic
   1. นี้หมายถึง CJD ที่ทำสัญญาผ่านทางการแพทย์เช่นเครื่องมือ unsterilized หรือการปลูกถ่ายเนื้อเยื่อที่ติดเชื้อ
2. คุรุ
   1. CJD สามารถซื้อผ่านการกินกันร่วมเพศซึ่งเรียกว่า Kuru วันนี้กลับไปในยุค 50 เมื่อคนของเผ่า Fore ในปาปัวนิวกินีได้พัฒนา CJD หลายกรณีเพราะการปฏิบัติศพของพวกเขารวมถึงผู้หญิงและเด็กที่กินสมองของผู้ตาย เนื่องจากการปฏิบัติดังกล่าวได้หยุดลงแล้วกรณีของ CJD ลดลง แต่ต้องใช้เวลาหลายปีเนื่องจากระยะเวลาการบ่มเชื้อของ CJD ดูเหมือนจะยาวนานถึง 40 ปี
3. ตัวแปร
   1. ความแปรปรวนของโรค CJD เกิดจากการรับประทานเนื้อสัตว์ที่ติดเชื้อและอาจเกิดขึ้นในคนที่อายุน้อยกว่าอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการอยู่ที่อายุ 28 ปีซึ่งมักถูกเรียกว่าโรควัวบ้าหรือวัวฟองสบู่ชนิด bovine spongiform encephalopathy โรควัวบ้าเกิดขึ้นเฉพาะในวัว; เมื่อมันถูกส่งไปยังมนุษย์เรียกว่าตัวแปร CJD ชนิดของ CJD นี้หายากมาก มีเพียงสามคดีที่ได้รับการรับรองในสหรัฐอเมริกาโดยมีสองคนที่อยู่ในกลุ่มคนที่เคยเดินทางออกนอกประเทศ

การวินิจฉัย CJD

เช่นเดียวกับความผิดปกติทางระบบประสาทหลายอย่างอื่น ๆ ไม่มีการทดสอบง่ายๆในการวินิจฉัย CJD เป้าหมายแรกของแพทย์คือการออกกฎเงื่อนไขอื่น ๆ ที่อาจก่อให้เกิดภาวะสมองเสื่อมโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากสาเหตุบางอย่างของภาวะสมองเสื่อมจะย้อนกลับได้เช่นความดันปกติและภาวะขาดวิตามินบี 12

การทดสอบเช่นกระดูกสันหลังแตะ EEG, CT และ MRI อาจถูกใช้เพื่อกำหนดความเป็นไปได้ของ CJD

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยศัลยแพทย์สามารถทำ biopsy โดยการเอาชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของสมองเพื่อทดสอบ อีกทางเลือกหนึ่งคือการดำเนินการชันสูตรศพหลังการตาย ด้วยการตรวจชิ้นเนื้อและการชันสูตรศพมีความเสี่ยงที่ศัลยแพทย์จะติดเชื้อ CJD เมื่อเขาหรือเธอจัดการกับเนื้อเยื่อสมอง ในตัวแปร CJD มีการยืนยันกรณีที่มีการกำจัดและการทดสอบต่อมทอนซิลของคน ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญมากที่ต้องมีมาตรการป้องกันที่เหมาะสมในระหว่างขั้นตอน

CJD แตกต่างจากโรคอัลไซเมอร์อย่างไร?

ความก้าวหน้าของ CJD จะเร็วกว่าโรคอัลไซเมอร์ คนที่เป็นโรค CJD มักตายภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงหนึ่งปี ในผู้ป่วยอัลไซเมอร์โดยปกติจะลดลงเป็นเวลาหลายปี

การรักษา CJD

ปัจจุบันไม่มีการรักษาโรค CJD แม้ว่าจะมีอาการบางอย่างที่สามารถบรรเทาได้ด้วยยา เป้าหมายคือเพื่อให้ความสะดวกสบายและโล่งอก การวิจัยยังคงดำเนินต่อไปในการระบุสาเหตุรวมทั้งยาที่เป็นไปได้ในการรักษา CJD